1、典型肺功能改變為限制性通氣功能障礙，表現為肺總量（TLC）、功能殘氣量（FRC）和殘氣量（RV）下降。一秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。
2、單次呼吸法一氧化碳彌散（DLCO）降低，即在通氣功能和肺容積正常時，一氧化碳彌散（DLCO）也可降低。肺功能檢查與治療反應間的關系已經明確，一氧化碳彌散（DLCO） 嚴重減低病死率增加，一氧化碳彌散（DLCO）低于40%預計值的IPF患者其病死率>50%，若激素治療3個月后肺功能指標無改善，則提示繼續使用激素病情好轉的可能性很小。