1、眼科表現
8%～16% Wegner肉芽腫患者以眼部表現為首發癥狀 28%～87%的患者最終均累及眼部。Wegner肉芽腫的眼部及附屬器的臨床表現多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽腫性炎癥、慢性炎癥或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何組織都可受累，淚腺系統、眼周和眼眶組織也可被累及 這些組織可單獨受累，也可以任何組合方式受累。眼眶可以是炎癥的原發靶器官，也可以繼發于鼻旁竇和鼻咽疾病。
眼部表現包括嚴重的眼眶假瘤、眼眶膿腫、蜂窩織炎或者鼻淚管阻塞，其中眼眶炎癥伴眼球突出是Wegner肉芽腫最常見的眼部表現。結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎和角膜炎比較常見， 也可見缺血性視神經病變、視網膜動脈阻塞、葡萄膜炎、視網膜缺血等病變。
2、全身表現
常表現有上呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血或肺部空洞形成；血管炎癥表現為慢性動脈炎、急性動脈炎、小動脈炎和毛細血管炎；皮膚出現皮疹、出血或壞死；胃腸道發生血管炎而出血；體重下降，全身不適和發熱較常見，部分患者可死于壞死性腎小球性腎炎。