3種類型的急進性腎炎中,除抗GBM抗體陽性型外,免疫復合物介導型(多見于SLE)和小血管炎腎炎型(韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎)均可伴咯血。狼瘡性腎炎多見于年長兒和青年,女性多見,一般有皮膚、關節病損及全身多系統損害,血清免疫學和腎活檢可助鑒別。小血管炎性腎炎患者全身癥狀(乏力、低熱、納差、體重下降等)明顯,血抗中性粒細胞質抗體陽性。韋格納肉芽腫病人肺部可有浸潤灶,顯微型多動脈炎肺部呈間質性炎癥。
急進性腎炎(新月體性腎炎)的免疫發病機制除了抗GBM腎炎外,免疫復合物腎炎及細胞免疫性血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進性腎衰竭。臨床鑒別要點(表1)。
狼瘡性腎炎患者表現急進性腎炎時,可出現急性腎功能衰竭伴肺出血癥狀,易與肺出血伴腎小球腎炎混淆。但該病多見年青女性,一般有皮膚、關節等全身多系統損害,血清免疫學檢查可助診斷。
小血管炎腎炎可有肺出血表現而近似肺出血伴腎小球腎炎。但該病多見于50~70歲中老年人,有乏力、低熱、體重下降等全身癥狀明顯,血抗中性粒細胞胞質抗體(antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)陽性。其中韋格納肉芽腫者可呈間質性炎癥,兩者偶可同時存在。
在許多血管炎中,小血管炎有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎,這兩種小血管炎其靶抗原分別為蛋白酶3(Proteinase 3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase,相應的抗體(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管損害的原罪抗原,對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時,上下呼吸道及腎臟最常受累。Wegener肉芽腫的形態學改變多種多樣,在口咽、鼻旁竇、氣管等處主要表現為潰瘍性變化,而肉芽腫樣變可有可無。所以,組織學檢查,尤其是小塊活組織檢查時,不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷。Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現為局灶性節段性壞死性腎小球腎炎,常伴有新月體形成,腎小球內免疫沉積罕見。