前驅表現
患兒發病前2周內常有呼吸道或消化道感染的前驅癥狀,如發熱、流涕、咳嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等。
中樞神經系統受累的表現
在病程中突然出現劇烈的頭痛、頻繁嘔吐及煩躁不安的表現,之后神經系統癥狀快速進展,由開始時興奮煩躁、精神錯亂、嗜睡,轉為驚厥、昏迷,甚至出現去大腦強直狀態。隨著病情的發展,部分病人病情逐漸惡化,意識障礙和顱內壓增高進行性加重,最后可因發生腦疝和腦干功能障礙死亡。查體多無神經系統的局灶體征。根據中樞神經系統的癥狀分為5期。Ⅰ期:頻繁嘔吐,精神淡漠,嗜睡;Ⅱ期:隨著病情的加重,患者出現定向力喪失、譫妄、呼吸深快及肝功能異常等表現。 Ⅰ、Ⅱ期代表腦水腫逐漸加重及肝功能出現異常的過程。隨著病情的進展,出現顱內壓增高及腦疝的表現。Ⅲ期:意識模糊或昏迷,去大腦強直,過度換氣,瞳孔對光反射存在,肝功能異常;Ⅳ期:昏迷,抽搐,呼吸不整,查體:瞳孔散大,對光反射消失,視乳頭水腫;Ⅴ期:昏迷,肌張力低,腱反射不能引出,心率慢,血壓低,甚至出現呼吸停止。
肝臟受累的癥狀
是Reye綜合征特征性的臨床表現,由于Reye綜合征病理改變主要在細胞內的線粒體.并不影響膽紅素的代謝.故臨床上通常表現為肝功能異常而無黃疽。查體:肝臟輕度-中度增大。
代謝紊亂
多數患兒出現低血糖和高血氨的癥狀,少數伴有脫水和代謝性酸中毒等。
Reye綜合征輕重不同,輕者可在病情的早期停止發展并逐漸恢復而重者或治療不及時著可在數日或24小時內死亡。