輔助檢查
（1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影（直徑小于5毫米）是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變，有些病人可以出現反復的氣胸和肋骨溶骨性改變。但要注意的是有不到19%的病人胸部X線檢查可以完全正常。
（2）胸部CT檢查 病變通常分布在正常的肺組織中間。病變多位于上部，在雙下肺基底部位可以見到散在病變，呈對稱性均勻分布。早期病變主要以邊界模糊的小結節陰影為主，有些病例可以見到有空洞形成。結節呈小葉中央性分布并且伴有壁厚薄不等的囊性改變。隨著病變的進展，囊性改變逐漸成為突出表現，這些囊腔大小差異很大，但通常直徑小于1厘米。囊腔可以為孤立樣，也可互相融合，甚至形成肺氣腫的表現。自發的出現小結節空洞和囊性化是朗格漢斯細胞肉芽腫病較為特征性的改變。
（3）肺功能檢查 朗格漢斯細胞肉芽腫病有10%～15%的患者肺功能是正常的，盡管胸部X線表現已發現異常。較為常見的改變是肺活量（VC）降低而殘氣量（RV）增加，因此肺總量是正常的，而RV/TLC（肺總量）比值是增加的，這種肺功能改變與患者肺囊性化有關。約有50%的患者呈阻塞性通氣功能障礙，表現在FEV1（一秒鐘用力呼吸量）減低。如果一個彌漫性肺間質病變患者存在阻塞性通氣功能障礙，則是非常有用的診斷朗格漢斯細胞肉芽腫病的指標。最常見的肺功能改變是彌散功能的降低，靜息狀態下動脈氧分壓可以正常也可輕度降低，但運動性低氧血癥最為常見。
（4）纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查 支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正常或非特異性炎癥改變，如果活檢組織足夠大，能夠用免疫組織化學技術檢查到朗格漢斯組織細胞，則對診斷有重要意義。大多數患者的支氣管肺泡灌洗液（BALF）中細胞總數是增高的，細胞分類以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增高為主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格漢斯組織細胞大于5%，則強烈提示有朗格漢斯細胞肉芽腫病的可能。
診斷
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
