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  • 發布時間:2023-02-24 16:27 原文鏈接: Kennedy病的概述

      Kennedy病(spinal muscular atrophy,SMA)系指一類由于以脊髓前角細胞為主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分為4型:Ⅰ~Ⅲ型稱為兒童型SMA,屬于常染色體隱性遺傳病,其群體發病率為1/6000~1/10000,是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20~30歲以上起病的SMA,歸為第Ⅳ型,可呈常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式,其群體發病率約為0.32/10000。

      由于存在各種臨床和遺傳學方面的特點,故目前普遍認為Kennedy病應從運動神經元疾病中分出,成為一組獨立疾病。

      目前尚無治療Kennedy病的特效方法。支持和對癥治療是Kennedy病的主要療法。

      Kennedy病多數預后不良。防止患兒出生是預防Kennedy病的最有效方法。

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