氨基酸肉毒堿是賴氨酸經甲基化后再進一步修飾而成的衍生物.長鏈脂酰輔酶A(CoA)酯被轉運到線粒體的過程需要肉毒堿.肉毒堿棕櫚轉化酶催化CoA中的脂酰基轉移到肉毒堿的轉脂化作用,然后通過線粒體的內膜被轉運.第二個轉酯化發生在線粒體內,重新產生脂酰CoA參與β氧化反應.
動物性食物富含肉毒堿,因為動物細胞能合成肉毒堿.內源性生物合成加上從膳食攝入可以滿足人類對肉毒堿的需要.一般的膳食每天大約可提供100~300mg肉毒堿,每天體內可生物合成300~600mg肉毒堿.肉毒堿缺乏癥可以導致肌肉壞死,肌蛋白尿癥,貯脂性肌病,低糖血癥,脂肪肝和伴肌肉疼痛,疲倦及意識模糊的高氨血癥.