單系統受累患者部分可自愈,多數可治愈,預后良好,局灶性骨骼病變可單純病灶刮除,無需全身化療,多發的骨病變可短程用皮質激素治療,單純淋巴結受累者,除單純切除外,應短程全身皮質激素治療,皮膚病變可局部使用皮質激素。但對多臟器受累病例應采用聯合化療。常用藥物:
(1)腎上腺皮質激素 潑尼松(強的松)或地塞米松口服,6周后減至半量,再用4周,然后逐漸減量,總療程12周。危重病例可靜脈滴注氫化可的松。急性癥狀消失后改為口服。此類藥物對全身癥狀如發熱、皮疹和貧血等效果較好。
(2)長春新堿 1周1次,靜脈注射,連用4~6周,以后改為每月1次或停8~12周后,再給4~6周,并與潑尼松(強的松)合用。若應用上述藥物4~6周后效果不明顯,可加用依托泊苷(足葉乙甙,Vpl6)靜滴,用3~5天,每月1個療程。亦可采用巰嘌呤(6-MP)或硫鳥嘌呤(6-TG)口服。甲氨蝶呤(MTX)每周1次口服或靜脈注射。多臟器病變化療時間一般不短于1年。若于用藥后很快退熱,精神食欲好轉,1~2周后皮疹消退,肝、脾縮小,肺部癥狀減輕說明對治療敏感,但骨骼X線改變常需數月方可恢復,肺部病變消退較慢。有些病例在治療過程中可有反復或發生新的病狀,則應改換其他藥物,如環磷酰胺、甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤等。