1、紅霉素治療歷史
1980年以前，DPB的治療主要是皮質激素、抗生素、化痰藥和支氣管擴張劑等，但都不能改善預后。1982年工藤（Kudoh）醫生在東京大都會醫院驚奇地發現一個DPB患者停止治療后臨床癥狀和胸部X線病變改善明顯，仔細查閱患者的治療記錄，發現他每天用600mg紅霉素總共2年，非常有效。為了證實紅霉素的療效，工藤醫生立即組織了一個低劑量紅霉素長期應用治療DPB的開放性臨床試驗 [20] ，經過3年半的紅霉素治療，18例患者臨床癥狀、肺功能和X線影像學改變均明顯改善。除部分支氣管擴張的病例外,幾乎所有的病例在用藥4 周到3 個月后,各種臨床表現都得到不同程度的改善。以后紅霉素的療效又被日本多位學者的研究所證明 [4] .1990日本彌漫性肺疾病年報上報道的第一次前瞻性、雙盲、對照臨床試驗結果也顯示了紅霉素的療效 [21] 。
2、紅霉素治療方案：
根據日本厚生省2000年發布的DPB治療指南 [22] ,強調以下幾點：
1) DPB診斷一旦成立，應立即開始治療，因為早期治療效果較好。
2) 藥物的選擇：不管痰中的細菌種類如何,均應首選紅霉素(ETM) 。紅霉素每天400 或600mg口服，除非無效或因副作用而不得已停藥。次選其他十四元環大環內酯類藥物，克拉霉素200或400mg每天口服,或羅紅霉素150或300mg每天口服，與ETM 療效相同。15元環的大環內酯類抗生素阿奇霉素(ATM)與紅霉素療效相當，但每日給藥次數亦減少(每日1～2次) ,不良反應率較ETM 明顯降低。16元環的大環內酯類抗生素似乎無效。
3) 治療反應的評估和療程：盡管2至3個月可見到明顯療效，但治療至少應持續6個月，然后進行療效的評估。如果有效，應完成至少2年的持續治療；停藥后如果復發，再使用仍然有效，應重新開始治療；如果病情進展到廣泛的支氣管擴張或呼吸衰竭，應持續2年以上。
3、紅霉素的治療機制 [4] ：目前尚不甚明了,可能與其抗炎作用和潛在的免疫調節作用有關,而與抗感染作用不大相關。證據如下：在細菌并未清除的情況下，DPB癥狀改善，甚至在銅綠假單胞菌感染時也是如此；紅霉素在痰液和血清中的濃度遠遠低于主要致病菌的MIC，但這種藥物濃度卻可以抑制銅綠假單胞菌的生物被膜的形成。因此認為紅霉素的治療作用主要來自于其抗炎作用，一方面提高宿主的防御機制；另一方面抑制細菌的活性和毒力。
紅霉素可從以下幾方面提高宿主的防御機制：
1) 阻斷氣道上皮的氯離子通道，減少水和粘液分泌，從而減少DPB患者的痰量。
2) 抑制中性粒細胞在炎癥部位的聚集和活性：紅霉素可抑制氣道上皮細胞分泌IL-8，IL-6和巨噬細胞集落刺激因子，抑制核因子κ—B和活性蛋白—1的分泌，從而抑制中性粒細胞釋放LT-B4 、過氧化物和彈性硬蛋白酶
3) 抑制末梢血淋巴細胞的增殖和活化,促進單核-巨噬細胞系統的增殖和分化等,從而抑制下呼吸道內的過度炎癥
在抑制細菌的活性和毒力方面：
DPB 早期多合并流感嗜血桿菌感染,晚期多為綠膿桿菌感染。紅霉素可抑制綠膿桿菌血凝素和生物被膜的產生,減少細菌毒性代謝產物(彈性硬蛋白酶和蛋白酶) 的產生；抑制菌毛的形成等。
4、紅霉素的副作用：主要包括胃腸不適 、肝損害等；較為少見的有過敏性皮炎、QT間期延長所致的室性心動過速等。阿奇霉素(ATM)不良反應率較ETM 明顯降低。我院的70余例DPB，50例均應用阿奇霉素,最長用藥3年，未見明顯副作用。
5、其他治療
1) 皮質激素[1 ] ：糖皮質激素的應用,療效雖不肯定,但應用普遍。其治療機制可能主要在于其抗炎和免疫抑制作用。通常為強的松1～2mg·kg -1·d -1 ,待癥狀緩解后,漸漸減量。可與大環內酯類藥物配合使用,逐漸減量，療程短于大環內酯類藥物。
2) 針對常見感染病原菌的抗生素治療：感染嚴重時，針對銅綠假單胞菌、流感嗜血桿菌、肺炎克雷白桿菌等DPB常見感染菌，予以哌拉西林，氨基糖苷類抗生素，氟喹諾酮類，三代頭孢菌素類以及碳氫酶烯類等抗生素治療，可明顯增加療效。
3) 氧療、機械通氣等
4) 對癥支持治療：祛痰劑、擴張支氣管藥物、副鼻竇炎的治療、免疫增強劑等