發病機制還不清楚。皮損為真皮或皮下組織內單發性或多發性藍色堅實性結節，在數月或數年中，大小和數目逐漸增大增多，直徑可達數厘米。損害多發時，通常發生于同一解剖部位，但亦有對稱發生于雙側手部的報告，偶亦見多發損害發生于不同部位者。本病可發生于Maffucci綜合征，偶亦發生于Klippel-trenaunay綜合征，靜脈曲張和Milroy先天性淋巴水腫。常見于兒童及青少年。
本病切除后常局部復發，同一患者可多次復發，但本病尚無發生轉移和因此而死亡者。
根據臨床表現，結合組織病理學特點即可診斷。
