左旋肉堿是藥物左卡尼汀的主要成分。在臨床上可用于調節失血性休克，失血性休克發生機制除了應激狀態下由于內分泌紊亂引起的血管舒縮功能失調外，還與缺血缺氧引起體內自由基含量增高、細胞損傷有密切關系。此外，血液透析時，由于左旋肉堿的相對分子質量比較小，且易溶于水，不容易和血漿蛋白相結合，在慢性腎衰竭的透析患者中，由于飲食攝入較少，內源性合成不多，再加上血液透析清除，可使血漿游離肉堿濃度下降70%，透析三個月的尿毒癥患者90%以上出現肉堿缺乏，需要通過藥物補充左旋肉堿來緩解不良癥狀。
在獸藥上可以用于輔助治療犬擴張性心肌病，90%患該病的犬都有肉堿不足的癥狀。左旋肉堿可以還可以防治阿霉素引起心肌病的發生以及降低形成心肌梗塞的風險。有益于對丙戊酸中毒的輔助處理；在貓中，左旋肉堿可促進肝脂肪代謝，可用于輔助治療貓科動物肝脂沉積，但對于該方法尚存在爭議。