患者男性，53歲，主因“發作性心悸、胸悶2年余，加重3d”入院。
患者心悸、胸悶發作時多伴頭暈、乏力及出汗，無黑矇、暈厥，癥狀持續1～2min，休息后可緩解。上述癥狀頻繁發作。
24h動態心電圖檢查結果示：竇性心律；一度房室傳導阻滯，完全性右束支傳導阻滯，左前分支傳導阻滯；室性早搏1257個，有1陣室性心動過速（室速）和14次成對室性早搏（室早），有20陣室性二聯律和2陣室性三聯律；室上性早搏有1284個，有1陣房性心動過速（房速）；ST-T改變。
超聲心動圖檢查示：左心房內徑36mm，左心室內徑55mm，右心房內徑37mm，右心室內徑30mm，左心室射血分數62.67%。右心室游離壁心肌變薄，近心尖段有心室游離壁運動幅度明顯減低，室間隔略厚，約12mm，余節段室壁厚度及運動幅度未見異常。各瓣膜形態未見異常。彩色超聲多普勒（CDFI）示：三尖瓣可見少量反流。
此后患者因發作性暈厥再次入院診治。入院后查心電圖，結果見下圖。
解析患者的心電圖；結合病史及其他輔助檢查，最可能的診斷是？
心電圖要點
竇性心律，心率75次/min，一度房室傳導阻滯，完全性右束支傳導阻滯，左前分支傳導阻滯，右胸導聯T波倒置（V1～V3）；右胸導聯（V1～V3）可見明顯的Epsilon波。
病例分析
既往24h動態心電圖示24h室早＞500個，室速發作時心電圖示起源點位于右心室流出道前壁；超聲心動圖提示右心室擴大，右心室游離壁心肌變薄，運動幅度減低。患者曾行心臟核磁檢查，結果示右心室壁內未見明確脂肪浸潤。該患者已達到2010年版ARVC診斷標準中3個主要條件和1個次要條件，致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic RV cardiomyopathy，ARVC）診斷成立。雖然心肌核磁提示未見脂肪浸潤，依據心電圖結果，仍考慮ARVC診斷。
（下表為ARVC診斷標準，摘自醫脈通經典病例《小心！那些暗藏玄機的心電圖》）
討論
臨床上心悸患者很常見，室早、室速患者亦不罕見。對于孤立性室速患者，應考慮致ARVC的可能。雖然該病發病率約為1/1000，但卻是青壯年及運動員猝死的主要原因之一。ARVC亦稱為心律失常型右心室發育不良（ARVD），是一種常染色體顯性遺傳的心肌病。組織學特征表現為正常心室肌細胞被纖維脂肪組織代替，呈進展性，主要累及右心室、部分累及左心室，發病年齡多為20～40歲，男女比例約為3:1。主要表現為心律失常（室早、室速）、心力衰竭和猝死，也可以室速和心臟性猝死為首發表現。
臨床醫生通常認為核磁共振成像（MRI）示右心室脂肪浸潤才是ARVC診斷的金標準，因為MRI不僅能很好地顯示心臟的形態、功能和解剖，還能提供組織的特性，如顯示取代心肌的脂肪組織信號。但是MRI也存在一定的局限性，如價格昂貴、基層醫院難以普及，患者不合作或心律不齊均會降低圖像分辨率、不易清楚顯示右心室壁、心包周圍的脂肪及心腔慢血流信號影響右心室壁厚度的判斷，此外評價右心室射血分數不如左心室射血分數準確。本例患者雖體表心電圖提示ARVC診斷成立，而心肌MRI卻未見脂肪浸潤征象，可能與患者尚處于ARVC病程的早期及核磁檢查的局限性有關。
本病例提示ARVC診斷中影像學檢查結果固然重要，但不能過分依賴，以免造成隱匿期甚至心律失常期ARVC患者的漏診，以致失去最佳治療時間。2010年歐洲心臟病學會對ARVC診斷標準進行了更新與修訂，新診斷標準不只強調了脂肪浸潤，而且還更加清晰、明確地界定了復極異常、除極/傳導異常、心律失常發生情況等。使僅依靠體表心電圖即可準確診斷ARVC成為可能，不僅節約了醫療成本，而且可以使心律失常高危患者獲得更加及時、有效的救治。本例患者即接受了ICD起搏器置入治療，同時給予鹽酸胺碘酮口服，未再出現心悸、胸悶、頭暈等不適癥狀。
綜上所述，本病例提示年輕人有暈厥、左束支阻滯型室早或室速，尤其心電圖有右心導聯除極或復極異常或傳導障礙者，需考慮ARVC的可能。超聲或MRI診斷符合是ARVC的診斷條件，但不是唯一標準。ARVC的早期診斷對于防治青壯年猝死意義重大。