病例男，39歲。因“發現肝臟占位性病變10天”入院。病人15天前出現惡心嘔血，胃鏡示淺表性胃炎，相關實驗室檢查均未見異常。超聲檢查示：肝S8段見高回聲，大小約2.91 cm×2.56 cm，其內回聲欠均勻，局部可見低回聲，高回聲周圍未見明顯暈環，其內可見放射狀彩色血流.可測及動脈頻譜。
超聲提示：肝內高回聲，局灶結節性增生可能性大。超聲造影檢查示：病灶動脈期于14秒左右，可見一動脈血管進入病灶，16秒病灶呈整體高增強，25秒左右呈快退低增強，觀察至6分鐘，持續呈低增強，病灶超聲造影整體呈快進快退改變。延遲期全肝掃查未見其它快退病灶。超聲造影提示：肝S8段病灶超聲造影整體呈快進快退改變，符合肝癌超聲改變。
MRI檢查示：肝S8段見類圓形稍長T1稍長T2信號影，邊緣規整，增強掃描動脈期可見明顯欠均勻強化，門脈期、延遲期強化程度等同于肝實質。MRI提示：肝臟占位性病變，性質待定，局灶性結節增生不除外。
術后病理診斷：肝癌，結合免疫組化結果符合神經內分泌癌。
圖1肝臟神經內分泌癌彩色超聲多普勒所見：肝S8段見高回聲.周圍未見明顯暈環，其內見放射狀彩色血流。圖2肝臟神經內分泌癌MRI所見：肝內見類圓形稍長T1稍長T2信號影，邊緣規整增強掃描動脈期可見明顯欠均勻強化。圖3肝臟神經內分泌癌超聲造影表現：病灶整體呈快進快退改變，延遲期全肝掃查未見其它快退病灶。圖4肝臟神經內分泌癌鏡下見異型細胞，呈團塊狀或菊形團狀排列。
討論
神經內分泌腫瘤是罕見的腫瘤，其發生率約為1.5/10萬，且多發生于胃腸道，肝臟是常見的轉移部位，原發于肝臟的神經內分泌癌極為罕見，僅僅占所有原發性肝臟腫瘤的0.46%，占全身神經內分泌腫瘤的0.8%~4.0%。
且大多數病例并不因神經內分泌產物異常增多而產生臨床癥狀，原發性肝臟神經內分泌癌早期在影像學上表現不典型，術前肝活檢診斷的準確度不高且可能增加轉移的風險，因此其確診有賴于術后病理，有文獻報道肝臟神經內分泌癌可以從原發性肝癌經神經內分泌分化而來，甚至兩者同時存在，但原發性肝臟神經內分泌腫瘤細胞具有嗜銀性，在免疫組化檢查方面存在相關的標志物，故免疫組化是診斷的必須條件之一。
手術切除為首選治療手段。同時結合肝動脈化療栓塞、射頻消融和注射無水酒精等輔助治療手段，預后常較好，另外奧曲肽對神經內分泌癌的生物學療效也值得肯定。國內外關于原發性肝神經內分泌癌的超聲報道較少.病灶多為圓形或類圓形。邊界清晰，較少侵襲周邊組織及血管.較小病灶可表現為囊性，較大病灶可因壞死液化表現為囊實混合性，周邊可見囊壁，成“暈”環征，超聲造影表現為呈快進快退改變，因此該病須與繼發性肝癌、原發性肝癌等相鑒別，同時應與肝臟棘球蚴病、局灶性結節性增生及肝血管瘤等良性病變相區分。