蛛網膜下腔出血（SAH）是神經科的急癥之一，且死亡率較高，所以神經科醫生對蛛網膜下腔出血很重視。在臨床診治中，神經科醫生通常會借助影像檢查來診斷此疾病。但有時也會呈現出一些混淆疾病的影像，從而影響醫生的臨床判斷。本文通過一例易于蛛網膜下腔出血（SAH）混淆的接受多次碘造影劑注射的腎功能不全和未確診的腦膜炎患者，并采用不同的手段層層剖析造成偽蛛網膜下腔出血（pSAH）的原因，以期為臨床醫師提供參考與借鑒。
SAH影像學檢查方法簡介
非增強計算機斷層掃描（CT）被廣泛認為是診斷急性SAH的X線標準，因為在頭痛發作后的前6小時，它的敏感性和特異性高達100%。雖然假陰性CT常常是臨床關注的問題，但SAH的CT假陽性也會出現，被稱為pSAH。不恰當的SAH診斷會導致患者不必要的侵襲性神經外科手術的治療，因此，準確識別SAH很有必要。
磁共振成像（MRI）可用于疑似蛛網膜下腔出血的影像檢查。液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）和梯度回波序列（GRE）是兩種提供互補信息的序列。
? FLAIR序列的作用在于更敏感地檢測蛛網膜下腔和腦實質內的病灶， 尤其是對于臨近腦組織——腦脊液交界區的病灶。當病變發生于蛛網膜下腔內時， 腦脊液的弛豫時間被改變， 這種改變在FLAIR序列上表現為腦脊液信號抑制程度減弱， 繼而出現腦脊液或蛛網膜下腔的高信號。然而，FLAIR對SAH的診斷是敏感性的，但不是特異性的。
? GRE是對磁場均勻性（即“磁化率”）的擾動敏感的序列。血液含有改變磁場均勻性的順磁性物質，因此脫氧血紅蛋白等血液產品的存在導致GRE信號強度低。然而，對于FLAIR和GRE來說，血液的數量或濃度是一個相關的考慮因素，因為腦脊液中的少量血液可能是無法檢測到的。
本文報道一例異常原因的pSAH患者，醫生采用MRI來區分pSAH和SAH。同時利用GRE和FLAIR序列確定在頭部CT上顯示的假陽性SAH結果。
病例簡介
一名83歲男性患者，因為精神狀態改變和嘔吐就診。既往史包括高血壓、高脂血癥、充血性心力衰竭、房顫并服用華發林、糖尿病以及慢性腎病正在接受透析治療，本次發病前3天進行過透析。
本次表現為發熱38.9°C，心率106次/分，收縮壓207 mmHg，格拉斯哥昏迷評分（GCS）10分。查體發現間斷自主睜眼，對疼痛刺激有反應。多左側注視，左側上下肢呈強直屈曲位伴間斷有節律抽搐，右側上下肢能夠對抗重力，疼痛刺激可見躲避。
實驗室檢查，白細胞2.09萬/ul，降鈣素原1.1 ng/ml，血尿素氮67 mg/dl（正常值8～21 mg/dl），肌酐7.3 mg/dl（正常值0.8～1.2 mg/dL），INR 3.2。
初步診斷
患者的表現與急性全身感染和癲癇發作相一致，可能起源于右腦半球，因此懷疑為肺炎和癇性發作。
開始給予勞拉西泮、左乙拉西坦和廣譜抗生素靜脈輸注，但是患者的意識水平持續下降，最后氣管插管。
再次診斷
為了尋找癇性發作的病因以及排除急性卒中，立即進行了平掃CT、CTA和CTP檢查。CT和CTA未見出血、未見血管狹窄閉塞或血管畸形，灌注無異常發現。入院后約4.5h，經瞳孔定量測定，右眼瞳孔為2mm，光反射消失。查體發現右側下肢屈曲，其他肢體對疼痛刺激無反應，腦干反射存在。
立即復查平掃CT顯示雙側基底池、外側裂、腦溝彌漫性高密度，顯示為彌漫性SAH。為了尋找感染源，平掃CT后立即進行了胸、腹和骨盆CT增強掃描。CT掃描后，進行了連續腦電圖監測，顯示廣泛慢波、左側單側周期性放電。
綜合一系列臨床表現，患者診斷SAH，Hunt-Hess 3級，Fisher 4級，立即逆轉INR。隨后床旁放置腦室外引流管（EVD），測壓為27 mmH2O，腦脊液呈混濁稻草色，并送檢常規生化檢查。放置腦室外引流后再次復查頭CT，顯示所有溝回彌漫性高密度影，較前片明顯加重。
圖1 偽蛛網膜下腔出血 A： CT-1，頭部CT、CTA和CTP前（左）和后（右）對比顯示無蛛網膜下出血和偶發性右額腦膜瘤（未顯示）。 B：CT-2，由于臨床神經學檢查惡化導致第二次頭顱CT檢查，在首次CTA和CTP檢查后進行掃描，顯示雙側基底池、外側裂、腦溝彌漫性高密度。隨后進行胸部/腹部/盆腔CT檢查（未顯示）。C：CT-3，第3次頭部CT完成后，行EVD顯示所有溝回彌漫性高密度影，這被解釋為嚴重彌漫性SAH的惡化。
最后確診
因為臨床情況與CT不符，立即進行了急診MRI檢查，基底池或腦溝內未見到SAH。腦室造口術后送回腦脊液，腦脊液報告顯示有核細胞683/ul，紅細胞2180/ul，糖69 mg/dl，蛋白590 mg/dl，革蘭氏染色可見革蘭氏染色陽性球菌。
腦脊液紅細胞計數不成比例的降低，在CT上顯示可能是SAH造成的。根據MRI和CSF表現，患者因細菌性腦膜炎和多次靜脈注射碘造影劑而被診斷為pSAH，在慢性腎臟疾病的背景下，出現明顯的累積軟腦膜強化。這就是誤診為SAH的原因。腦脊液紅細胞計數升高與腦室外引流（EVD）有關。患者接受了透析治療，復查CT顯示腦池和腦溝內高密度明顯消退，無腦疝的表現。患者仍然昏迷不醒，且右瞳孔光反射消失。運動不對稱在最初的24小時內消失，但在雙側上肢仍有最佳的屈曲運動反應。最初推測左側無力是Tod's麻痹導致的。
圖2 A： GRE顯示，盡管在先前的CT掃描中出現彌漫性高密度，但池溝間隙沒有明顯的出血。B： FLAIR顯示腦脊液間隙內細微增加的信號， 與血腦屏障破裂和明顯炎癥反應繼發的高蛋白含量相一致。這位老年患者腦室周圍高信號可能是由于小血管缺血性疾病引起的。C：CT-4，入院后第二天透析治療后隨訪頭部CT顯示腦池和腦溝內高密度明顯消退，無腦疝的表現。腦室中有少量致密物質是由于EVD置入術引起的出血。腦池和腦溝內高密度也是一樣的原因。放射學上的改善是因為通過透析去除造影劑，增強池溝間隙，形成pSAH影像。
患者最終被診斷為鏈球菌肺炎、腦膜炎和菌血癥。治療方法包括適當的抗生素治療細菌性腦膜炎，但考慮到他的年齡、多種共同疾病和重病，他的家人選擇將患者轉移到安慰中心治療，患者在住院期間去世。
pSAH的病因與機制
pSAH與缺氧缺血性損傷、自發性顱內低血壓、靜脈注射碘造影劑、透析不平衡綜合征和細菌性腦膜炎等多種病因有關。本病例兩個原因導致pSAH：慢性腎病接受靜脈碘造影劑透析和細菌性腦膜炎。兩者共同導致了pSAH，且在短時間內似乎急劇惡化。由于放射學上的惡化，最終可歸因于第二次靜脈注射碘造影劑而未進行血液透析。
pSAH的幾種機制已經被提出，其機制可能因臨床環境而異。對于腦膜炎、蛛網膜下腔內蛋白和細胞的存在，可能會在CT平掃顯示池溝高密度影像；而腦膜炎癥和造影劑后可能會加強這一現象。另一種機制是顱內壓升高，導致水腫性腦組織及充盈的軟腦膜靜脈和硬膜靜脈竇，同時增加稠密的血池。這取代了低衰減的CSF，并模擬了SAH所表現的溝池高密度影像。在缺氧缺血性腦病的發病過程中，腫脹的腦常表現為低密度，而硬膜反射和血管相對致密，造成pSAH的出現。
本病例出現pSAH的原因
本病例患者首次頭部CT/CTA/CTP（CT-1）檢查顯示，在終末期腎病的背景下，由于循環性造影劑對比，導致已經發炎的軟腦膜逐漸增強。這是在第一次隨訪的頭部CT上出現彌漫性蛛網膜下腔出血的原因。然后，在第3次CT檢查之前，患者接受了胸部/腹部/盆腔CT檢查。第2次檢查導致了溝回彌漫性高密度影增加，也可能是由于軟腦膜炎癥和大量循環和再循環造影劑所致。血液透析（CT-4）后，伴隨pSAH的擴散溝和池高密度迅速清除。雖然有一些輕微的增強，可能是由于腦膜炎癥的形成。
MRI是一個診斷SAH有價值的工具，已有研究表明，MRI對SAH的敏感性高于CT，尤其是在SAH的亞急性期。有趣的是，pSAH也是在MRI上發現的。在本病例中，臨床關注的獨特之處在于SAH的診斷是假陽性，MRI結合腦脊液分析，說明CT表現為pSAH，而不是真正的出血。
小結
在神經危重患者中，準確發現pSAH的可能性是非常重要的，這樣患者就可以快速得到正確的診斷，減少接受不必要的侵入性手術，而這些手術可用于真正的蛛網膜下腔出血，如導管造影術等。對于在陰性成像后出現彌漫性SAH的患者，或與臨床表現不一致的患者，必須高度懷疑pSAH。雖然重癥腦膜炎和腦水腫的整體管理可能相似，但侵襲性顱內壓監測、腦脊液引流和數字減影血管造影在pSAH中可能并不必要。在MRI上的FLAIR和GRE序列可用于pSAH的診斷。