關于兩側共濟失調—小腦性共濟失調的鑒別診斷介紹

　　（一）小腦性共濟失調— 小腦蚓部病變

　　小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現軀干共濟失調,站立及行走不穩，而四肢共濟運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見，臨床特點為進行性顱內壓增高及軀干共濟失調。表現為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉身時可見明顯步態不穩，上肢共濟失調不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調，其特點是伴有眼球毛細血管擴張；成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現為軀干共濟失調和言語障礙。

　　（二）小腦性共濟失調— 小腦半球病變

　　主要表現為肢體的共濟失調，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等，臨床上以慢性進行性病側肢體共濟失調及顱內壓增高為特征。表現為早期出現顱內壓增高的癥狀，有病側肢體協調動作障礙、動作苯掘、不穩、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現象。頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉向病側，搖頭或轉頭時可發生惡心與嘔吐。口齒訥吃，構音困難，眼震明顯、行走時步態蹣跚、常向病側傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調。多發性硬化癥為中樞神經系統白質的多處髓鞘脫失與膠質疤痕形成。除有小腦性共濟失調、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經炎或球后視神經炎的癥狀。以病灶多發和病程反復發作及緩解為特點。

　　（三）小腦性共濟失調— 全小腦病變

　　主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在2～8周內痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發育不全早期表現是當患兒開始伸手取物時出現共濟失調，坐、站、走均遲晚。伴有智力發育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發育不全的表現。

　　（四）小腦性共濟失調— 小腦橋腦角病變

　　常見病因是腫瘤，以聽神經瘤多見，約占80～90%。開始有病側耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現同側局部感覺障礙、面神經輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經受累，出現言語與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺障礙。

　　（五）小腦性共濟失調— 腦干病變

　　其共濟失調可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結構如運動、感覺傳導束與顱神經損害之各種癥狀。

　　（六）小腦性共濟失調— 大腦病變

　　大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調。

　　1.額葉性共濟失調:額葉病變時可發生對側肢體的共濟失調，主要在站立或步行時出現。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現不同。

　　2.顳葉性共濟失調:系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內壓增高壓迫而繼發。顳葉性共濟失調的特點是共濟失調癥狀輕，早期不易發現，有同向偏盲，失語等癥狀。

　　3.頂葉共濟失調:頂葉病變除有深感覺障礙、皮質感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。