家族的連鎖基因定位顯示本病為常染色體顯性遺傳,從病兒尿中羥脯氨酸排泄量增多證明本病為彈力纖維缺損,亦即膠原代謝異常。結締組織纖維是機體組織結構中的重要組成成分,當發生異常時,會影響全身的臟器,尤以骨骼和心血管系統更為顯著。