正確認識自身免疫性溶血性貧血

　　自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）為患者自身抗體引起紅細胞破壞的1種溶血性貧血。AIHA發生率3/(100000˙年)多數為，溫抗體，少數為冷抗體。

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　　AIHA患者體內存在的自身抗體不僅凝集自身紅細胞，也凝集所有供者紅細胞，故給輸血前鑒定試驗造成一定干擾；另一方面在多次輸血免疫刺激后，AIHA患者體內可產生同種免疫性抗體，此類抗體由于患者同時存在自身抗體而容易被掩蓋，故對于AIHA患者的輸血前鑒定試驗要在排除干擾抗體的前提下進行。

　　自身抗體分3種：IgG 型溫抗體型，37°C最活躍；IgM 型冷抗體型，<20°C最活躍；冷-熱抗體(D-L抗體)型，<20°C致敏紅細胞，升溫與紅細胞分離。

　　AIHA患者抗體篩查試驗

　　AIHA 患者常規方法抗體篩查結果分析如下:

　　3個抗體篩查細胞均無凝集

　　可判定為患者血漿或血清中無游離自身抗體和同種抗體，抗體篩查報告結果為陰性。

　　3個抗體篩查細胞中有1或2個抗體篩查細胞發生凝集

　　可判定為患者血漿或血清中無游離自身抗體，而有同種抗體，抗體篩查報告結果為陽性，并要做同種抗體特異性鑒定。

　　3個抗體篩查細胞全部凝集

　　此時可能有3種情況：1)有游離自身抗體存在；2)有游離自身抗體和同種抗體存在；3)針對3個抗體篩查細胞共同抗原的同種抗體單獨或與自身抗體共同存在。此時必須先去除游離自身抗體后再判定有無同種抗體，并鑒定同種抗體特異性。

　　AIHA患者輸血推薦方案

　　AIHA患者ABO血型鑒定、抗體篩查和交叉配血等血清學試驗中許多疑難問題目前尚未解決，臨床上無法去除患者體內的自身抗體，即便在交叉配血試驗時把體外標本中的自身抗體去除而配上血，也只是假像。因為患者體內的自身抗體依舊存在，輸進去的血仍然不相合，甚至部分患者輸同型紅細胞制劑后可能加重溶血。故對AIHA患者必須嚴格掌握輸血指征，只有當患者生命有危險時危及時才考慮輸血。

　　AIHA 患者血型鑒定困難時輸血推薦方案

　　首選與受血者ABO/RhD血型同型紅細胞制劑輸注，但當ABO血型鑒定由于患者自身抗體干擾而無法及時得出準確的鑒定結果時，參見《特殊情況下緊急搶救輸血推薦方案——ABO疑難血型患者緊急搶救輸血推薦方案》。

　　AIHA患者抗體篩查及鑒定困難輸血推薦方案

　　常規法抗體篩查結果為陰性，提示患者血漿或血清中無游離自身抗體及同種抗體：1)若ABO血型鑒定結果可靠，可輸ABO、RhD同型，主側配血相容的紅細胞制劑；2)若ABO血型鑒定結果不可靠，可輸O型、RhD同型，主側配血相容的紅細胞制劑。

　　常規法抗體篩查結果為3個抗體篩查細胞中只有1或2個抗體篩查細胞陽性：提示患者血漿或血清中無自身抗體而只有同種抗體可輸ABO、RhD同型、不攜帶同種抗體特異性對應抗原、主側配血相容的紅細胞制劑。

　　常規法抗體篩查結果為3個抗體篩查細胞全陽性：血漿或血清經吸收法或稀釋法等處理后，再做抗體篩查試驗應區別3種情況——1)只有游離自身抗體時，選擇多份與患者ABO、RhD/C/c/E/e同型，或Rh抗原特異性比患者少的紅細胞配血，并做自身對照；選擇凝集不強于自身對照或凝集相比最弱的獻血者紅細胞輸注。2)有自身抗體掩蓋同種抗體時，(1)同種抗體特異性確定后，選擇多份與患者ABO、RhD/C/c/E/e同型，或Rh抗原特異性比患者少，不攜帶同種抗體特異性對應抗原的獻血者紅細胞制劑配血，并做自身對照；選擇凝集不強于自身對照的紅細胞或凝集相比最弱的紅細胞輸血。(2)同種抗體特異性不確定，參見《特殊情況下緊急搶救輸血推薦方案——交叉配血不或/和抗體篩查陽性患者緊急搶救輸血推薦方案》。3)只有同種抗體，按常規方法進行交叉配血輸注。

　　若患者自身抗體具有血型特異性，或系類同種特異性自身抗體：選擇與患者ABO，RhD同型，不帶血型特異性或類同種特異性對應抗原的獻血者紅細胞配血和輸血。

　　若自身抗體屬冷抗體型：血液制劑應保溫輸注，最好使用專業的加溫器加溫，使其溫度保持在30°C左右；輸血速度宜慢，臨床醫師與護士在給患者輸血時須密切觀察。

　　AIHA的治療方案

　　溫抗體型AIHA的初始治療是以糖皮質激素為基礎的，初始劑量為1-1.5mg/kg/day，在第2周沒有生物反應的情況下增加到2mg/kg/day。利妥昔單抗作為一線治療目前正在評估，初步得到的有希望的結果。

　　如果AIHA繼發于淋巴增生性疾病，則糖皮質激素治療的模式仍是相同的。在第一意向中并未提及對原發病的特定靶向治療。利妥昔單抗和淋巴瘤化療方案對冷抗體型AIHA是有效的。

　　如果在最初的臨床和生物評估后懷疑有淋巴組織增生障礙，根據(計算機斷層掃描、骨髓檢查、淋巴結活檢等)檢查結果，必須進行其它特殊檢查，但這些都不應延遲其在ICU中的治療。

　　最后，依庫利單抗，抗c5a抑制劑，有指征用于陣發性睡眠性血紅蛋白尿相關急性貧血的治療，應該在不典型的溶血性尿毒癥綜合征和難治性的冷抗體型AIHA中進行討論。