干燥綜合征(Sj?gren’s syndrome, SS)是一種以淚腺和唾液腺功能下降為特征的慢性自身免疫性炎癥性疾病。外分泌腺功能下降導致“干燥復征”,即眼干合并口干。此外還可出現多種累及多個臟器和臟器系統的其他疾病表現,SS的臨床表現可分為兩大類:外分泌腺表現和腺體外表現。
輕至中度患者有眼干、口干癥狀,可以表現為低滴度抗核抗體陽性,以乏力、肌痛和輕度認知功能障礙的癥狀。有時很難在臨床上將這類SS患者與纖維肌痛或抑郁癥患者區分開來,因為有抗膽堿能副作用的藥物會在后兩種患者中引起或加重眼干和/或口干癥狀。 嚴重受累的SS患者可出現明顯唾液腺腫大、淋巴結腫大、抗Ro/SSA和La/SSB抗原的抗體、冷球蛋白血癥、低補體血癥、發生非霍奇金淋巴瘤的傾向,以及其他腺體外疾病表現。 一小部分患者以腺體外表現為主,ANA和Ro/SSA抗體檢測陽性,但無明顯眼干和口干。這些實驗室檢測指標可能在評估神經病變、腎病、間質性肺炎、血液學異常、淋巴組織增生性改變,或其他器官異常時發現,接受評估的異常都具有提示SS或系統性紅斑狼瘡的腺體外病變特征。
基層醫院接診口眼干患者較多,但因缺乏特異性免疫指標檢測而往往診斷困難,在基層醫院中如何能快速識別診斷干燥綜合征患者呢?
第一、重視中青年女性口眼干癥狀,此類人該病率高,發現此類患者及時口眼科會診,請眼科協作查淚膜破裂時間及淚液分泌試驗,簡單易操作,g對干燥診斷價值高。
第二、對于口眼干不明顯,但SSA/SSB陽性患者,重視查體,注意眨眼增多及牙齒片狀脫落。
第三、RF陽性且存在關節痛的患者,注意詢問口眼干等癥狀,常規篩查干燥相關指標。
第四、發現白細胞下降及高球蛋白血癥患者,警惕干燥風險。
第五、口眼干患者,篩查ANA、SSA/SSB、RF、免疫球蛋白、補體、血常規,越多指標異常,對診斷價值更大。
第六、唇腺活檢對于干燥診斷價值大,但屬于有創檢查,臨床診斷可確診時慎重選擇。
早發現,早干預,避免更多嚴重并發癥。
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5月25日,2024年廣東省藥學會風濕免疫用藥專家委員會學術年會在廣州舉行。會上,《干燥綜合征超藥品說明書用藥中國臨床實踐指南(2023版)》(以下簡稱《指南》)正式發布,這是國內首部干燥綜合征超說明......
“令我們感到震驚的是,估計至少有5%的成年人口患有干眼癥,這在大多數情況下與淚腺產生的淚液缺陷有關。但是治療選擇是有限的……“一組研究人員利用類器官技術來培育出了可以哭泣的微型人類淚腺。類器官作為研究......