科學家成功鑒別出肌萎縮側索硬化癥的發病機制

　　近日，來自瑞典于默奧大學的科學家們通過研究揭示了誘發肌萎縮側索硬化（ALS）的分子機制，他們發現，一種結構缺陷的蛋白質或許能將這種變形特性擴散到其它蛋白質中，相關研究結果或能幫助研究人員開發治療ALS的新型療法。

　　研究者Johan Bergh表示，我們鑒別出了兩種不同類型的蛋白質聚集體，其攜帶有不同的結構和傳播能力，其中一種類型蛋白質聚集體能夠促進更為嚴重的疾病進展，這或許就表明，這些聚集體能夠有效驅動ALS的發生。此外，研究人員還開發出了一種新方法來調查ALS患者機體中形成的蛋白質聚集體，利用這種新方法，研究者就有望鑒別出驅動ALS發生的特殊蛋白聚集體。

　　這種能被靶向作用的蛋白質是超氧化物歧化酶-1（SOD1），長期以來研究人員一直認為，該蛋白質的突變會促進ALS產生，而研究人員的目標就是調查哪種蛋白質會促進疾病的發生，在一些影響神經系統的疾病中，比如阿爾茲海默病和帕金森病等，研究人員通過研究發現，某些蛋白質或許具有一些隱藏的結構，而錯誤折疊的蛋白質聚集體也會激發其它同類蛋白質呈現出相同的結構，以這種方式，疾病就會逐步擴散到神經系統中去。

　　研究者Johan Bergh表示，利用這種新方法，我們就通過對動物模型進行研究證實了ALS及其它嚴重神經疾病的發生遵循著相同的原則，而蛋白質聚集體的作用就好像一個模板一樣，其會讓健康蛋白質附著在上面從而導致疾病傳播。在動物模型中，SOD1蛋白會在動物和人類機體中進行聚集，從而誘發ALS。

　　ALS是一種致死性的神經變性疾病，每年在瑞典大約會影響250名個體的健康，盡管這種疾病已經被發現了100多年了，但目前在瑞典依然沒有一種藥物可以減緩疾病的發生和進展。最后研究者Johan Bergh說道，基于我們的新方法，未來我希望研究人員能夠開發出新型療法來攻擊這些蛋白質聚集體，然而目前這項研究還處于早期階段，而開發藥物卻是一個漫長的過程，后期我們還會通過更為深入的研究來闡明誘發ALS的分子機制，并未開發新型有效療法提供數據基礎。