胸痛伴呼吸困難，竟是自身免疫性疾病惹的禍！

　　系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種典型的多系統自身免疫性疾病，主要發生在20-40歲的女性中，女性與男性的比例為10：1。SLE可累及全身任何器官和組織系統，心肌病是SLE患者常發生的并發證之一，在嚴重的情況下，可能導致心源性休克。

　　案例簡介

　　患者，女性，30歲，既往高血壓病史3年，不規律使用卡托普利，1周前突發呼吸困難和胸痛而就診當地醫院。患者皮膚濕冷，呼吸困難，低血壓和心動過速，但無發熱。靜息心電圖（ECG）顯示ST段抬高。她在當地醫院接受了鏈激酶溶栓治療，隨后被轉移到第三臨床醫院。患者因機械通氣入院，血流動力學不穩定，接受去甲腎上腺素治療。

　　胸部X光檢查顯示心臟擴大和肺淤血；經胸超聲心動圖顯示輕度至中度心包積液，左心室彌漫性運動功能減退，采用Teichholz法測定，左心室射血分數30％，明顯收縮功能受損； 冠狀動脈造影未發現任何冠狀動脈病變。心肌酶如肌鈣蛋白和CKMB升高。

　　近期無感染史。此外，3次血培養結果為陰性，HIV血清學無反應。

　　考慮診斷心肌炎，予以血液動力學支持，使用多巴酚丁胺、去甲腎上腺素和主動脈內球囊反搏（IABP）。在住院的第10天，患者還出現膝關節炎、意識改變和瞳孔不等的癥狀。

　　計算機斷層掃描顯示大腦皮質和皮質下多個低密度區域（圖1），腦動脈造影顯示腦動脈血管炎模式。抗核（ANA）和抗DNA抗體試驗均為陽性。

圖1計算機斷層顯示，在A和B區，與血管炎引起的腔隙性梗死相適應的低密度區域。

　　基于以上檢查結果及臨床癥狀，最終診斷為狼瘡性心肌炎。

　　診斷為狼瘡性心肌炎后，患者開始使用甲潑尼龍進行免疫抑制治療（1 g靜脈注射，每日1次，連續3天），然后使用環磷酰胺（0.6 g / m 2靜脈注射，每月1次） ）。治療后，患者臨床癥狀得到顯著改善，復查經胸超聲心動圖顯示所有變化的完全消退。患者保持無癥狀，并在第28天出院，現口服卡托普利25 mg，每日2次，地爾硫卓30 mg，每日2次，奧美拉唑20 mg，每日1次，潑尼松70 mg，每日1次，氯喹每日250 mg。

　　討論

　　SLE是一種慢性炎癥性多系統自身免疫性疾病，具有相當大的臨床和免疫異質性，以女性為主。

　　心血管疾病在SLE患者中很常見，臨床表現為心包炎、心肌炎、Libman-Sacks心內膜炎、肺動脈高壓或冠狀動脈疾病；冠狀動脈疾病是最常見的一種，發病機制與疾病本身的炎癥過程以及皮質類固醇的使用有關。

　　一般來說，狼瘡心肌炎患者通常無癥狀，僅有約5%  -10%的患者出現癥狀。然而，嚴重的心力衰竭可能是這種疾病的第一個表現。

　　狼瘡患者的心源性休克可能具有多種病因，例如冠狀動脈疾病、藥物誘導的心臟毒性（例如抗瘧藥）、心包填塞和瓣膜功能不全等原因。

　　通過對心肌內膜活檢的解剖病理分析，可以做出明確的診斷，但這在大多數情況下是不必要的。心肌內膜活檢的敏感性較低。因此，臨床懷疑結合流行病學、個體病史和癥狀仍然是診斷的必要條件。

　　在心肌炎的情況下，與疾病相關的炎癥標志物可能會升高，同時血清補體水平也會降低。在所有標記物中，抗DNA抗體的存在與狼瘡性心肌炎有關，可出現心肌壞死標志物升高； 然而，它與臨床嚴重程度無關。

　　SLE繼發的心源性休克的治療通常與嚴重心力衰竭患者的相同。因此，患者通常開始使用肌力藥物、血管舒張劑和血管升壓劑，而對傳統臨床方法難治的患者，則需要機械支持。最常見的機械支持是主動脈內球囊泵；但是，可以根據需要使用新的循環輔助設備。

　　對伴有狼瘡性心肌炎的嚴重左心室功能不全患者的特殊治療包括高劑量皮質類固醇；在某些情況下，可使用甲潑尼龍和其他免疫抑制劑（環磷酰胺、硫唑嘌呤）或免疫球蛋白進行脈沖治療。