遺傳性多囊肝病又稱成人多囊肝病,指遺傳因素導致的肝多發囊腫性疾病。肝囊腫大小不一,早期可為單發性囊腫,絕大多數為多發性囊腫,可局限于半肝或雙側彌漫分布。本病多數在25-50歲間出現體征,近1/3的患者是體檢中捫及上腹部包塊而發現。常伴發多囊腎,多見于女性。