遺傳性多囊肝病的相關介紹
遺傳性多囊肝病又稱成人多囊肝病，指遺傳因素導致的肝多發囊腫性疾病。肝囊腫大小不一，早期可為單發性囊腫，絕大多數為多發性囊腫，可局限于半肝或雙側彌漫分布。本病多數在25-50歲間出現體征，近1/3的患者是體檢中捫及上腹部包塊而發現。常伴發多囊腎，多見于女性。......閱讀全文
遺傳性多囊肝病的相關介紹
遺傳性多囊肝病又稱成人多囊肝病，指遺傳因素導致的肝多發囊腫性疾病。肝囊腫大小不一，早期可為單發性囊腫，絕大多數為多發性囊腫，可局限于半肝或雙側彌漫分布。本病多數在25-50歲間出現體征，近1/3的患者是體檢中捫及上腹部包塊而發現。常伴發多囊腎，多見于女性。
治療遺傳性多囊肝病的相關介紹
治療主要以緩解癥狀、治療并發癥、保護肝功能、延緩疾病進展為目的。對于小而散在的囊腫且無癥狀者不需特殊處理，定期觀察囊腫生長情況；對大而表現壓迫癥狀者，積極予以治療。主要治療方法有肝囊腫穿刺、肝動脈栓塞、手術治療等。 1.肝囊腫穿刺 肝囊腫如存在一個或幾個較大囊腫并導致壓迫癥狀時，可在超聲引導
如何診斷遺傳性多囊肝病？
肝臟多發囊腫、彌漫分布，有家族史，合并多囊腎者一般診斷不難。影像學檢查對診斷有重要意義，B超和CT檢查表現為肝內多發大小不等囊腫，囊腫之間可有正常組織，當合并有囊內出血或感染時，囊腫內信號不均勻，如發現多囊腎對確診本病幫助極大。
關于遺傳性多囊肝病的檢查方式介紹
1.B超 是診斷多囊肝可靠而簡易的方法，在囊腫處可表現多個大小不等的液性暗區。 2.X線檢查 可因囊腫所在部位不同而有不同的表現，如肝臟增大明顯，膈肌提高和胃腸受壓移位等征象。 3.放射性核素肝掃描 顯示肝區占位性病變，但對直徑小于20毫米者不能區別是實質性還是囊性病變。 4.CT檢
關于遺傳性多囊肝病的鑒別診斷介紹
1.肝包蟲病 本病多見于牧區，有牛、羊、犬接觸史，Casoni試驗和補體結合試驗常為陽性。但對肝泡狀棘球蚴病有時不易鑒別，常需病理檢查，才能確診。 2.肝海綿狀血管瘤 主要通過影像學檢查。肝血池掃描病變區反射性增加，CT增強后病變區縮小，必要時可作肝動脈造影。部分患者可出現貧血、白細胞和血
簡述遺傳性多囊肝病的臨床表現
1.癥狀 多囊肝發展緩慢，病程可達數年至數十年，早期多無明顯癥狀，隨著囊腫數量增多核體積增大，表現為肝大，可壓迫周圍組織，出現惡心、嘔吐、腹脹、上腹部疼痛、呼吸困難等癥狀。由于肝組織再生能力較強，多囊肝合并多囊腎患者通常先出現腎衰竭，肝衰竭出現較晚或不出現。正常肝組織受壓萎縮破壞嚴重，可致肝衰
簡述遺傳性多囊肝病的并發癥
主要并發癥包括囊內出血和感染。囊內出血表現為囊腫突然增大和上腹部疼痛，囊內感染癥狀可有高熱、肝區疼痛。囊內感染破裂可導致彌漫性腹膜炎，少數囊腫可癌變。
治療遺傳性代謝障礙性肝病的相關介紹
1.肝豆狀核變性 （1）促尿銅排出：D-青霉胺具有增加細胞膜通透性及銅絡合作用，促進銅的排出。 （2）限制銅攝入：避免含銅量較高食物，如豆類、堅果、蝦、蟹、豬和羊肝、動物血等。 （3）支持療法：補充維生素、保肝藥、調節和營養神經系統藥物，兒童或貧血者應予鐵劑治療。 （4）肝移植。 2.
關于遺傳性肝病的保養介紹
1、樂觀心理：肝功能異常的患者肝臟受損，因此，一定要保持心情開朗，制怒不生氣，否則會肝氣郁結，肝火上升，加重肝病。 2、飲食保養：肝臟是人體最大的消化腺，食物都要通過肝臟來解毒代謝，合理的飲食不僅有助于肝臟功能的調理而且對肝臟的修復與免疫力的提高都是很有幫助的，肝功能異常的患者應多食用菌類食品
關于遺傳性肝病的基本信息介紹
遺傳性肝病是指因基因突變所引起的肝臟代謝障礙性疾病。肝臟是人體器官中最大的消化腺，具有分泌膽汁、儲存肝糖原、合成蛋白質、清除內源性或外源性物質等重要功能。各種肝內細胞具有不同功能，其基因表達產物豐富，產物間相互作用，形成一個復雜的調控網絡，某一位點的突變均可能導致肝臟疾病的發生發展。
治療胰腺囊腺瘤和囊腺癌的相關介紹
胰腺囊性腫瘤對化療，放療均不敏感，手術是惟一的治療方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好發于胰腺體尾部，小的囊腺瘤可予以摘除 大多數病人需行包括脾臟在內的胰體尾切除。囊腺癌其惡性程度較低，發展緩慢，早中期病人其病灶界限相對清楚 即使與鄰近臟器有粘連和浸潤，也應積極行根治性切除。胰腺頭部囊性腫瘤可行胰頭
關于遺傳性代謝障礙性肝病的檢查方式介紹
1.肝豆狀核變性 （1）實驗室檢查：血銅降低，尿銅增加，除尿銅排出增加外，還有氨基酸尿、尿酸鹽尿、磷酸鹽尿及糖尿等。 （2）裂隙燈檢查：在裂隙燈下檢查，角膜色素環起自角膜緣，2～3mm寬，由無數小色素顆粒(銅)構成。 2.遺傳性血色病 （1）外周血：多正常，晚期合并嚴重肝
藥物性肝病的相關介紹
藥物性肝病是指某些藥物對肝的直接或間接損傷引起的疾病。隨著醫藥工業的迅速發展，國內外新藥不斷問世，藥物性肝病的發病率相應增加。由于藥物或/及其代謝產物引起的肝臟損害。可以發生在以往沒有肝病史的健康者或原來就有嚴重疾病的病人，在使用某種藥物后發生程度不同的肝臟損害。目前至少有600多種藥物可引起，
治療胰腺囊腺癌的相關介紹
1.手術切除胰腺囊腺癌，包括腫瘤所在部位的部分正常胰腺，是治療本病首選的方法。原則上大部分胰腺囊腺癌都應爭取行根治性切除。根據病變的部位和范圍、癌腫與鄰近臟器的關系、以及轉移和浸潤程度的不同，可分別選擇單純囊腫摘除術、胰體尾加脾臟切除術、胰十二指腸切除術或全胰切除術等。 2.對病變性質難以確定
治療囊性腎病的相關介紹
1.單純性腎囊腫 一般囊腫體積不大，無癥狀，腎功能正常，且自然變化緩慢，常不需治療，但應每半年至1年復查B超。直徑>4cm者可考慮穿刺抽液，囊腔內注入硬化劑防止囊液再生。直徑>8cm者可能需要手術治療。 2.多囊腎 （1）注意避免劇烈體育活動和腹部創傷 腎臟腫大明顯應避免腰帶過緊防止囊腔破
關于單基因遺傳性肝病的簡介
單基因遺傳性肝病，是指因單個基因突變所引起的肝臟代謝障礙性疾病。由于人體內各種物質的代謝更新需要特異的功能酶，一旦編碼這些酶的基因發生突變，無論是編碼區還是調節區的改變，都將會導致酶的結構和（或）數量的變化，這將導致物質中間代謝的紊亂，最終引起可遺傳的代謝性疾病。按照酶的缺陷和代謝途徑可將單基因
關于多基因遺傳性肝病的簡介
在遺傳性肝病中僅有很少一部分是單基因疾病，大部分常見的肝病均屬多基因遺傳性肝病，這些疾病的產生不單與某一個基因有關，而是由多個基因、環境因素及其多重相互作用綜合決定的結果，其遺傳性較單基因疾病要復雜的多。全基因組關聯分析(Genome-wide association studys，GWASs)
遺傳性代謝障礙性肝病的簡介
遺傳性代謝障礙性肝病是指由遺傳性缺陷致物質代謝紊亂所引起的肝臟疾病。其主要包括膽紅素、脂質、糖類、氨基酸、蛋白質、酶及金屬元素等代謝紊亂。本病大多屬于常染色體隱性遺傳，少數屬于常染色體顯性遺傳或X連鎖遺傳。以下主要介紹肝豆狀核變性和遺傳性血色病。
自身免疫肝病相關抗體檢測的相關介紹
自身免疫肝病相關抗體檢測是指對引起自身免疫異常并導致肝臟疾病的自身抗體的檢測。自身免疫性肝病與病毒感染、藥物、遺傳等其他因素所致的肝病不同，是一組由于自身免疫異常導致的肝臟疾病，突出特點是血清中存在自身抗體，對診斷有相對特異性，常見的自身免疫肝病相關抗體有抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體等。
關于遺傳性代謝障礙性肝病的診斷依據介紹
1.肝豆狀核變性 （1）本病多發生在兒童與青少年，有家族病史。 （2）錐體外系癥狀。 （3）肝大、黃疸、腹水。 （4）角膜色素環。 （5）血銅降低，尿銅增加。 2.遺傳性血色病 （1）疾病開始可無明顯癥狀，以后可表現為乏力、皮膚色素沉著、關節酸痛、性欲減退等。 （2）在無繼發感染
多囊病的概述
多囊病（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊腎，為遺傳性疾病，是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及，但在程度上可不同。我國1941年朱憲彝首先報道，本征臨床并不少
多囊病的病因
多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的異常基因位于16號染色體的短臂，稱為ADPKD1基因，基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明并被克隆，可望在不久的將來，ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂，稱為ADPKD2基因，其編碼產物也不清楚。兩
多囊病的診斷
臨床表現兩側腎臟大、尿異常、高血壓等應懷疑有本病的可能，如有家族史則更能提示本病。B型超聲、CT及磁共振成像檢查能發現特征性雙腎囊腫，診斷即可確立。本病早期腎囊腫數不多，可為單側性，數年內復查如腎囊腫數量增多或出現腎外囊腫，ADPKD的診斷也可肯定。近年，應用3′HVR、PGP及24-1等DNA
自身免疫性肝病的相關介紹
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原發性硬化
關于多囊卵巢綜合病的基本介紹
多囊卵巢綜合病是一個病癥名稱。多囊卵巢綜合征的確切病因不詳，目前認為是卵巢產生過多雄激素,而雄激素的過量產生是由于體內多種內分泌系統功能異常協同作用的結果。
關于多囊卵巢綜合病的自測介紹
1、雄激素過高，有多毛的問題、有痤瘡的問題，或者說激素水平的測定是高的。 2、排卵或者不排卵，表現在月經走勢不正常，有的是37天，有的是三個月、六個月來一次，這樣的月經肯定不正常。 3、月經失調。這主要是指中青年女性出現繼發性閉經的情況，而且在閉經前常有月經稀發或過少，偶爾會有月經頻發或過多
關于雙側多囊卵巢的癥狀介紹
1.月經異常 月經稀少、閉經，少數可表現為功能性子宮出血。多發生在青春期，為初潮后不規則月經的繼續，有時伴痛經。 2.多毛 較常見，發生率可達69%。由于雄激素升高，可見上唇、下頜、胸、背、小腹正中部、大腿上部兩側及肛周的毳毛增粗、增多，但多毛的程度與雄激素水平不成比例(受體數、雌激素、SHB
關于雙側多囊卵巢的危害介紹
多囊卵巢綜合征貴在早治療。在此提醒，治療越早，效果愈好，若等到婚后不孕時去醫院就診，那樣給患者帶來的精神創傷更大。不論有無生育要求，多囊卵巢綜合癥一旦確診，即應該馬上治療，以免留下不可挽回的遺憾。更重要的一點：就診要到正規醫院找專業醫師，不要輕信社會上那些黑診所和小醫院“包治百病”的蠱惑宣傳，以
治療胰腺囊性疾病的相關介紹
1.如果是胰腺黏液性囊性腫瘤或主胰管發生的胰腺導管內乳頭狀黏液瘤，建議切除。 2.如果是胰腺漿液性囊腺瘤只有在有癥狀或無法與其他鑒別時才考慮手術切除。 3.所有假乳頭狀瘤建議切除。 4.對于胰腺導管內乳頭狀黏液瘤和胰腺黏液性囊性腫瘤診療的國際共識認為：對于所有主胰管或混合型胰腺導管內乳頭狀
治療慢性淚囊炎的相關介紹
1.對患病不久鼻淚管未完全堵塞的病例，可點抗生素眼藥水，每日4～6次，點藥之前擠凈分泌物，做淚道沖洗，沖洗后注入少量0.25%氯霉素液加0.5%可的松及1：5000糜蛋白酶，同時應治療鼻腔疾病。 2.如鼻淚管僅部分狹窄，可試做淚道探通術或鼻淚管插管術。 3.淚點和淚小管正常者，可做淚囊鼻腔吻