預后:狹窄性膽管炎的自然病程從6 個月~15 年,從發現癥狀到死亡平均為7 年(6 個月~15 年)。有報道75%的患者可存活至診斷后9 年。但在有癥狀的狹窄性膽管炎患者中近半數平均在6 年之后發生肝功能衰竭或必須選擇肝移植術。而文獻報道無癥狀的狹窄性膽管炎通常在臨床隨診3 年以上才表現出癥狀,約31%的患者最終導致肝功能衰竭或須行肝移植術。認為無癥狀的狹窄性膽管炎的實際病程可能與有癥狀的狹窄性膽管炎相同,因為許多無癥狀常常在發現時已經伴有肝硬化和門脈高壓癥。肝功能衰竭及其并發癥,以及繼發膽管癌,是狹窄性膽管炎晚期病死率增加的常見原因。總之,狹窄性膽管炎仍屬肝膽疾病中預后很差的病種,其病因不清楚,在臨床方面仍然缺少有效的處理手段。
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吉利德科學(GileadSciences)日前宣布,一項使用在研選擇性非甾體法尼醇X受體(FXR)激動劑GS-9674治療原發性硬化性膽管炎(PSC)患者的研究顯示,這些患者的肝臟生化和膽汁淤積標志物......