簡述炎癥性肌病的發病機制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用，這些均說明炎性肌病與自身免疫相關，但免疫病理機制不同。 1．T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表達明顯增加，MHC-Ⅰ分子可以將自身抗原提呈給致敏的CD8+T細胞表面的T淋巴細胞受體，在肌細胞表面的協同刺激因子的共同作用下激活CD8+T細胞，活化的CD8+T細胞釋放穿孔素（perforin）和顆粒酶（granzyme），導致肌纖維壞死。而細胞間黏附分子、白細胞介素-1α與炎性細胞的浸潤密切相關。 2．DM的發病則主要與體液免疫異常有關 肌組織內微血管直接受累，針對自身靶抗原的抗體可以直接作用于毛細血管內皮細胞，激活C3補體，形成C3b、C3bNEO、C4b片段和C5b-9膜溶解攻擊復合體（MAC），導致毛細血管內皮細胞腫脹、空泡......閱讀全文
簡述炎癥性肌病的發病機制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用，這些均說明炎性肌病與自身免疫相關，但免疫病理機制不同。 1．T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表達
簡述線粒體神經胃腸型腦肌病的發病機制
TYMP基因位于常染色體22q13.32，編碼胸苷磷酸化酶（TP），是MNGIE的致病基因。該基因具有10個外顯子，其中1號外顯子為調節區，2-10外顯子為編碼區，編碼482個氨基酸。已發現79個不同的突變，包括錯義突變、拼接位點突變、缺失突變、單核苷酸插入突變、重復突變和移碼突變等，其中錯義突
小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性，流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，單卵雙生報道134例中16%有一，二級直系親屬患有，IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關，但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律，UC及CD的單卵雙生子同患
小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性，流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，單卵雙生報道134例中16%有一，二級直系親屬患有，IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關，但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律，UC及CD的單卵雙生子同患
小兒炎癥性腸病的發病機制
1.發病機制 (1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性，流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，單卵雙生報道134例中16%有一，二級直系親屬患有，IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關，但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律，UC及CD
概述小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性。流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍。單卵雙生報道134例中16%有一、二級直系親屬患有。IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關。但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律。UC及CD的單卵雙生子同患
小兒炎癥性腸病的發病原因及發病機制
發病原因 迄今，炎癥性腸病病因，發病機制未明，多認為由多種因素相互作用所致，包括遺傳，感染，精神，環境，飲食，黏膜局部免疫紊亂等因素，目前認為IBD發病機制可能為：某些遺傳決定因素使易感個體易于患病，在感染因子或腸腔內抗原的作用下刺激黏膜相關淋巴組織，引起上調的T細胞反應，由此激活各種細胞因子
簡述腹瀉病的發病機制
1、腹瀉病的介紹 腹瀉病（Diarrhea Disease）是一組多病原多因素引起的疾病，以大便次數增多和大便性狀改變為特點的一組臨床綜合癥，嚴重可引起脫水和電解質紊亂。 2、腹瀉病發病機制 滲透性--腸腔內存在大量不能被吸收的具有滲透活性的物質。分泌性---腸腔內電解質分泌過多，滲出性-
簡述特發性炎癥性肌病的治療原則
臨床治療的主要目的是抑制炎癥，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中，包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效，只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。 糖皮質激素：糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是，有50%的患者可能對激素不反應，這需要對肌病的診斷進行
炎癥性腸病關節炎的發病機制
(一)遺傳 研究顯示炎癥腸病性關節炎具有高度遺傳傾向，遺傳因素在發病過程中起主導作用。涉及的遺傳因素包括HLA-B27基因和HLA-B27以外的相關基因。而以HLA-B27基因與疾病的相關性最為顯著。遺傳易感性導致抗原遞呈異常、自我識別異常、產生針對結腸和結腸外組織的自身抗體等，最終使腸道通透
炎癥性腸病(IBD)的病因和發病機制
病因和發病機制尚未完全明確，已知腸道黏膜免疫系統異常反應所導致的炎癥反應在IBD發病中起重要作用，認為是由多因素相互作用所致，主要包括環境、遺傳、感染和免疫因素。
簡述頸肩肌筋膜炎的發病機制
頸肩部急性損傷后，使肌筋膜組織產生炎癥、水腫，粘連、變性，以后逐漸纖維化，形成瘢痕，使經絡氣血運行不暢而發為該病。長期的慢性勞損，如伏案低頭作業，使肌肉長時間過度緊張、痙攣，雖損傷輕微，病變部位小，但在肌肉筋膜組織中產生變性、肥厚，形成纖維小結而引起較廣泛的疼痛。其機理是由于筋血不活毛細血管及微
簡述帕金森病的發病機制
帕金森病的確切病因至今未明。遺傳因素、環境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程。 年齡老化 PD的發病率和患病率均隨年齡的增高而增加。PD多在60歲以上發病，這提示衰老與發病有關。資料表明隨年齡增長，正常成年人腦內黑質多巴胺能神經元會漸進性減少。但65歲以上老
簡述腦苷脂沉積病的發病機制
葡萄糖腦苷脂主要來源于正常人白細胞的腦酰乳酸苷(ceramidelactoside)和衰老紅細胞的基質紅細胞糖苷(globoside)，正常時經由脾臟中葡萄糖腦苷酶(glucocerebrosidase)分解為葡萄糖和腦酰胺嬰兒型患者的脾臟和神經元中缺乏這種酶；成年型Gaucher病的脾臟中該酶
老年人炎癥性腸病的發病機制介紹
IBD的病因和發病機制迄今尚未完全明確。目前認為本病是由多因素相互作用所致的腸道免疫炎癥性疾病，發病機制假設是環境因素作用于易感人群，使腸道免疫炎癥反應過度亢進導致炎癥病變與組織破壞。 UC和CD均有腸外表現，并且發病的人口分布及流行病學表現相似，提示可能是同一種疾病的不同表現形式，但在病變好
炎癥性腸病關節炎的發病原因及發病機制
發病原因 炎癥腸病性關節炎的發病率近年呈上升趨勢，尤其在城市中經濟生活條件較好的群體，迄今尚未明確本病的特異性致病因素，環境因素、飲食因素、吸煙、口服避孕藥、免疫因素、遺傳因素等可能是本病的誘發或繼發因素。 發病機制 尚未完全闡明，現研究認為與以下因素有關： (一)遺傳 研究顯示炎癥腸
簡述進行性肌營養不良的發病機制
現代分子遺傳學發現肌營養不良與肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有關。但蛋白缺陷如何引起肌肉變性壞死，導致肌肉進行性萎縮的機制仍不清楚。 1、假肥大型肌營養不良 包括DMD和BMD，是X連鎖隱性遺傳性疾病，致病基因為dystrophin,位于染色體Xp21，該基因是目前人類發現的最大的基因，
概述風濕性多肌病的發病機制
風濕性多肌病的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的，在內在因素和環境共同作用下，通過免疫機制致病。研究認為風濕性多肌病與HLA-DR4相關，提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病，提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高于男性，提示本病與內分泌激素變化可能
診斷炎癥性肌病的簡介
IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高，肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發現上述典型的病理特征。
炎癥性肌病肌活檢病理特點的介紹
PM、DM和IBM的共同病理特點是肌纖維變性、壞死、再生和炎性細胞浸潤。PM的肌纖維萎縮和壞死多為散在的或節段性，炎細胞浸潤多位于肌內衣，可見單核細胞包繞和浸潤至非壞死肌纖維，而DM的肌纖維萎縮主要分布于肌束周邊，又稱為束周萎縮，炎性細胞浸潤主要位于血管周圍和肌束膜，肌間小血管膜可見攻擊復合物沉
簡述小兒煙霧病的發病機制介紹
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明
簡述小兒結節病的發病機制
體液免疫正常或增強，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內部主要為T輔助淋巴細胞浸潤，病灶消退后，T淋巴細胞減少，但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。 病理特征是沒有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見。在兩肺皆可見多數粟粒大小的肉芽腫，從數毫米至1～2
簡述成骨不全病的發病機制
主要表現在構成全身皮膚、肌腱、骨骼、軟骨以及其他結締組織的主要成分膠原蛋白發育不良。有作者報道，病人的膠原組織中脯氨酸的成分過多，當病人口服脯氨酸后，血內脯氨酸的高峰較正常小兒低。 在骨骼方面主要是成骨細胞生成減少或活力減低，不能產生堿性磷酸酶，或者兩種情況均兼而有之。以致骨膜下成骨和軟骨內成
簡述槭糖尿病的發病機制
支鏈-α-酮酸脫氫酶缺失，導致體內支鏈-α-酮酸在體內蓄積產生的毒性反應。常染色體隱形遺傳。 支鏈氨基酸在氨基轉移后所形成的α-支鏈酮酸（KICKMVKⅣ）必須由線粒體中的支鏈α-酮酸脫氫酶進一步催化脫羧該酶是一個復合酶系統（BCKAD complex）由脫羧酶（E1包括E1αE1β兩個亞單位
簡述巨大血小板病的發病機制
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附于內皮下組織。由于缺乏黏附受體，血小板不能黏附于內皮下組織，導致止血障礙。巨血小板綜合征患者血小板對凝血酶激活反應低下，尤其在低凝血酶濃度的條件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活劑之一，可以與GPⅠbα結合，有研
簡述小兒血清病的發病機制
血清病是Ⅲ型變態反應性疾病的典型例子，在抗原過剩的情況下，形成抗原抗體復合物，沉積于全身毛細血管的基底膜上，激活補體，造成組織損害。 免疫復合物激活補體，游離過敏毒素，進一步釋放組胺，增強血管通透性；并產生趨化因子，使中性粒細胞聚集，聚集的中性粒細胞吞噬抗原抗體復合物，釋放出溶酶體引起局部組織
簡述馬拉色菌病的發病機制
馬拉色菌大多菌體含脂酶，以鑲嵌形式存在于富含葡聚糖的細胞壁和（或）細胞膜系統，脂酶將脂質分解為脂肪酸，以自身代謝提供必需的營養源，故主要寄生于人體皮脂腺豐富部位如胸、背、頭、面和頸等部，是一種條件致病菌。高危人群有心肺疾病的新生兒、嚴重胃腸道疾病患者、免疫低下的兒童及成人。
簡述血友病甲的發病機制
FⅧ基因的缺陷導致FⅧ合成的障礙以及FⅧ分子結構的異常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根血友病甲理生理基礎。 FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色體長臂末端(Xq28) 包含186kb，約占X染色體全長的0.1%。外顯子26個，總長度約9kb。內含子25個。mRNA長約902
內分泌性肌病的病因及發病機制
病因： 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病，酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關，另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制： 不同類型的內分泌性肌病，其發病機制亦不相同，部分類型發病機制不清楚，為敘述方便，請參閱臨床表現。
內分泌性肌病的病因及發病機制
病因： 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病，酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關，另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制： 不同類型的內分泌性肌病，其發病機制亦不相同，部分類型發病機制不清楚，為敘述方便，請參閱臨床表現。