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先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便淤滯于近端結腸，近端結腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。 本病的病因目前尚未完全清楚，多數學者認為與遺傳有密切關系，本病的發病機制是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合并其他畸形。......閱讀全文
? 中醫認為 ??? 先天稟賦不足，胎兒在孕育期間母親營養不良，或早產或胚胎期發育不全致胎兒出生后先天缺陷，臟腑虛弱或臟腑器官畸形而為病。 ??? 現代醫學 ??? 起源于神經嵴的組織發育障礙 ??? 本病是一種起源于神經嵴的組織發育障礙所致的疾病。胚胎學的研究證實，從胚胎第5周起，來
先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便淤滯于近端結腸，近端結腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。 本病的病因目前尚未完全清楚，多數學者認為與遺傳有密切關系，本病的發病機制是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，近端
? 病史及體征 ??? 90%以上患兒生后36～48小時內無胎便，以后即有頑固性便秘和腹脹，必須經過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有營養不良、貧血和食欲不振。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴張段內方觸及大便。 ??? X線所見 ???
? 先天性巨結腸又稱腸管無神經節細胞癥。是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。其臨床表現主要是以下幾種：??? 一、便秘??? 多數病例生后胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現。生后24～48小時
（1）全結腸無神經節癥??? 本病最初報道于1948年。此癥實際上是全部結腸無擴張肥厚，因此稱之為巨結腸癥確實不妥。多出現回腸末端肥厚擴張，所以有人將全部結腸及部分回腸末端無神經節細胞者，稱為全結腸無神經節癥。許多本病患兒在新生兒時期未明確診斷即死亡，所以認為全結腸型無神經節癥十分罕見。但近年
1.保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者 可暫采用綜合性非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效，雖為短段巨結腸亦應手術治療。 2.結腸造瘺 保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手
1.胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 患兒因腸管缺乏神經節細胞長度不同而有不同的臨床表現。糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可出現寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經節細胞控制的腸管稱痙攣段，痙攣段越長，出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內無
1.活體組織檢查 取距肛門齒狀線3cm以上直腸組織，病理檢查發現有異常增生的神經節纖維束，但無神經節細胞，此為診斷金標準。 2.X線平片以及鋇灌腸 腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段，排鋇功能差，24小時后仍有鋇劑存留，若不及時灌腸洗出
? 上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心與美國芝加哥大學COMER兒童醫院合作，利用高通量測序技術，揭示了腸道菌群與先天性巨結腸病有關的可能機制，相關研究論文日前在線發表于最新一期《生物化學與生物物理學研究通訊》雜志上。據悉，這是國際上利用宏基因組學技術進行先天性巨結腸與腸道菌群研究的第一篇
先天性巨結腸相關性小腸結腸炎（Hirschsprung’s-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨結腸(Hirschsprung'sDisease,HSCR)的最嚴重的并發癥，發生率為20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因[1]。小腸結腸炎臨床表現