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多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。......閱讀全文
多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細
血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
生長激素缺乏癥的病因 臨床上分為特發性、繼發性、家族性以及生長激素不敏感等多種類型，以特發性較多見，繼發性生長激素缺乏癥則主要因下丘腦－垂體的器質性病變所致，主要有顱咽管瘤，松果體瘤等。 生長激素缺乏癥的臨床表現 1.生長激素缺乏癥的臨床表現之 生長障礙 主要表現為身材矮小，生長變慢兩個方
目前已知人體必需的維生素有十幾種，分為水溶性維生素和脂溶性維生素兩大類。維生素缺乏在體內往往是一個漸進過程，起初是機體儲備量下降，繼而可能出現與其代謝相關的生化異常，生理功能的改變，然后才是組織病理變化，出現相應的臨床癥狀。因此，維生素缺乏癥較輕時常無明顯的臨床癥狀，嚴重缺乏時才出現所缺乏的維生素的
在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便不著色、尿色深。體檢可發現肝腫大。生化指標有梗阻性黃疸的指征，2～4個月時黃疸往往消失，在2歲以后可現肝硬化。 在成年人，大多數α1-AT缺乏癥患者以突出的門脈高壓癥為首發表現，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常發生肺氣腫。男性肝硬化和肝癌的發病率高于
?? 表4-2選擇性免疫蛋白缺乏癥分型IgA缺乏癥選擇性IgA缺乏癥共濟失調-毛細血管擴張癥Nezelof綜合癥慢性皮膚粘膜念珠菌病SIgA（分泌型)缺乏癥IgA缺乏癥IgA缺乏癥選擇性IgM缺乏癥Wiskott-Aldrich綜合征IgE缺乏癥IgA-IgM缺乏癥IgA-IgG缺乏癥L鏈缺乏癥
臨床表現 在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便不著色、尿色深。體檢可發現肝腫大。生化指標有梗阻性黃疸的指征，2～4個月時黃疸往往消失，在2歲以后可現肝硬化。 在成年人，大多數α1-AT缺乏癥患者以突出的門脈高壓癥為首發表現，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常發生肺氣腫。男性肝硬化和肝癌
免疫五項指的是IgA、IgG、IgM、補體C3和C4。其濃度在不同年齡段有差異。在某些疾病情況下，這些指標的濃度將出現升高或降低，從而具有疾病診斷的價值。 IgG，在正常情況下成人為6-16g/L。 增高： 慢性肝病、亞急性或慢性感染、結締組織疾病、IgG骨髓瘤、無癥狀性單克隆IgG病等。 降