肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。 4.乳糜胸25%的病人發生單側或雙側乳糜胸。平滑肌細胞增殖可導致胸膜或縱隔淋巴管破裂，或因胸導管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改變。入門為乳白色外觀，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可見乳糜顆粒。近10%的患者可發生乳糜腹，乳糜尿（由腹后壁淋巴管擴張并與腎集合系統形成異常通道所致）的乳糜心包少見。 5.其它表現約50%的LAM患者可出現腎血管平滑肌瘤，但少有腎功能改變部分病人自覺胸痛。體格檢查沒有明顯異常，可有呼吸音減弱或消失，約22%的病人胸部可聞及呼氣末啰音。杵狀指趾少見（≤5%） 發病機制 LAM病因不明，許多......閱讀全文
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現及發病機制
臨床表現 國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300余例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，占彌漫性肺間質疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制及病理
發病機制 LAM病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病，絕經后也罕見，為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后減輕，在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
國內外尚無確切的發病率報告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計報道300余例。美國丹佛間質性疾病研究中心10年僅報告16例，占彌漫性肺間質疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床表現
臨床表現： 1.呼吸困難這是本病最常見的初發癥狀，呈進行性加重。咳嗽較輕，干咳或有少量白色泡沫樣痰。 2.咳血較常見。多為小量到中等量，多數表現為痰中帶血，個別大咳血可引起窒息。 3.自發性氣胸發生于50%的患者。可單側或雙側，常反復發生。也可出現縱隔積氣、后腹膜積氣、咽后積氣和皮下氣腫。
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷
對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應用黑瘤雜
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發生在絕經期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷
對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應用黑瘤雜
肺淋巴管平滑肌瘤病的治療
迄今，本病尚無滿意的治療方法。 糖皮質激素和細胞毒制劑無效 安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。 采用肺
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴展至肺泡、肺間質內外，可引起管腔阻塞和擴張。形成彌漫性終末氣腔擴張能過的囊腫，直徑0.1cm至數厘米大小。非典型增殖細胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面廣泛分布的囊腫是由擴張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細胞主要發生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴展至肺泡、肺間質內外，可引起管腔阻塞和擴張。形成彌漫性終末氣腔擴張能過的囊腫，直徑0.1cm至數厘米大小。非典型增殖細胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷及治療
診斷 對育齡婦女出現進行性呼吸困難、類似肺氣腫的臨床表現，并反復發生自發性氣胸和/或乳糜胸應考慮本病的可能。如HRCT表現為全肺的均勻分布大小不等的薄壁囊腫。臨床上基本可診斷本病的可能。肺組織病理檢查可獲確診。肺活體組織病理檢查，尤其是免疫組化染色顯示平滑肌有特異性改變，具有確診價值。近年來應
肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部影像學
（一）胸部X線片 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影，同時有不規則的網紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發展肺野
淋巴管肌瘤病的發病原因及臨床表現
發病原因 LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征，病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性，推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。 臨床表現 LAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具
淋巴管肌瘤病的發病原因
LAM以不典型平滑肌樣細胞(又稱LAM細胞)的過度增生為特征，病因不明。由于LAM主要發生于育齡期女性，推測其與雌激素有一定的關系。近年來發現LAM患者的異常平滑肌細胞中TSC2/TSC1基因異常，在LAM細胞的形成和過度增殖中發揮作用。
淋巴管肌瘤病的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 LAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具有特征性，由于肺功能受到影響，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展呼吸困難癥狀出現并進行性加重。LAM常見的肺部并發癥為自發性氣胸和乳糜胸。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀，并可反復發生。在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，乳糜胸見
簡述淋巴管肌瘤病的臨床表現
LAM常見呼吸系統癥狀包括自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。通常起病隱匿，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展出現呼吸困難癥狀，并進行性加重。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀，并可反復發生。在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，乳糜胸見于20%～30%的患者。 L
肺放線菌病的發病機制及臨床表現
發病機制 本病的病理特征是多發性膿腫、瘺管、肉芽增生和纖維性變。病原菌入侵后，在組織內最先引起白細胞浸潤，形成多發性小膿腫，膿腫穿破形成多個竇道，在膿液和竇道分泌物中可以見到硫黃顆粒，病變晚期，慢性肉芽組織增生，病變鄰近組織纖維性變。。病變累及胸膜，引起胸膜炎或膿胸，并可穿破胸壁形成瘺管。本病
肺地霉菌病的發病機制及臨床表現
發病機制 白地霉是一偶見的條件致病菌，可為人體某些器官的正常菌群。本菌可經呼吸道、口腔和皮膚侵入，侵犯皮膚黏膜和內臟，最常累及肺和腸道。病人常有免疫功能低下時才致感染而發病。 臨床表現 由呼吸道途徑引起的地絲菌病主要有以下3個類型：支氣管地絲菌病，肺地霉菌病和地霉敗血癥。肺地霉菌病臨床表現
淋巴管肌瘤病的簡介
LAM在人群中的發生率約為百萬分之一。大多數為散發的，也可以發生在結節性硬化癥 (tuberous sclerosis complex， TSC) 患者。在 TSC的女性患者中，LAM 較為常見，可高達1/3。我國至2005年底，文獻報道的病例數100多例，其中約2/3的病例是從2001年開始報
簡述平滑肌瘤的臨床表現
皮膚平滑肌瘤不常見，分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。單純平滑肌瘤無性別差異，多見于30～40歲中年人。單純平滑肌瘤又可分為發生于皮膚及乳頭（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，皮膚平滑肌瘤來自立毛肌，常發生于肢體伸側或軀干，多發，直徑小于2厘米，疼痛；乳頭平滑肌瘤來自乳暈平滑肌；外生殖器平滑肌瘤
食管平滑肌瘤的臨床表現
約半數平滑肌瘤患者完全沒有癥狀，因其他疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影而被發現。即使有癥狀也多輕微，最常見的是輕度下咽不暢，很少影響正常飲食。病程可達數月至十多年，即使腫瘤已相當大，因其發展很慢，梗阻癥狀也不重。進食哽咽可能是間歇性的，其嚴重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行，主要取決于腫瘤環繞管腔
淋巴管肌瘤病的臨床發現
LAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具有特征性，由于肺功能受到影響，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨疾病發展呼吸困難癥狀出現并進行性加重。LAM常見的肺部并發癥為自發性氣胸和乳糜胸。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀，并可反復發生。在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，乳糜胸見于20-30
淋巴管肌瘤病的鑒別診斷
LAM有以下臨床特征：(1) 大多數病例為育齡期女性；(2)自發性氣胸；(3) 乳糜胸(氣胸和乳糜胸可反復發生)；(4) 部分患者有少量咯血；(5)呼吸困難；(6)低氧血癥，阻塞性或混合性通氣功能障礙；(7)HRCT示雙肺彌漫性囊性改變；(8)可出現肺外表現 (腎及腹膜后改變)；(9) 手術肺活
淋巴管肌瘤病的輔助檢查
1、影像學檢查：如果沒有氣胸和乳糜胸，胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息，但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨，在CT申請單上要注明為高分辨胸部CT，而不是普
淋巴管肌瘤病的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1、影像學檢查：如果沒有氣胸和乳糜胸，胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息，但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨，在CT申請單上要注明為高分辨胸部C