(1)X線檢查胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈、耳郭、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄,但沒有侵襲性破壞。脊柱一般正常,少數報告有嚴重的脊柱后凸、關節腔狹窄、腰椎和椎間盤有侵襲及融合改變。恥骨和骶髂關節有部分閉塞及不規則的侵襲。 (2)CT檢查可發現氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍,可發現氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結。呼氣末CT掃描可觀察氣道的塌陷程度。高分辨CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。 (3)心臟超聲檢查可發現升主動脈瘤或降主動脈瘤、心包炎、心肌收縮受損、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。心電圖可出現Ⅰ度或完全房室傳導阻滯。 (4)纖維支氣管鏡檢查可直接觀察受累的氣道,可以顯示氣管支氣管樹的炎癥、變形、塌陷等,進一步明確......閱讀全文
(1)X線檢查胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈、耳郭、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄,但沒有侵襲性破壞。脊柱一般正常,少數報告
1、X線檢查:胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大,升和降主動脈耳廓、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關節的X線顯示關節旁的骨密度降低,偶有關節腔逐漸狹窄但沒有侵蝕性破壞。脊柱一般正常,少數報告有嚴
鑒別 在疾病早期,應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別: 1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別,首先包括耳廓的急慢性感染,其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別,該病耳輪周有小結節,病變也累及軟骨的邊緣,其起病是由于血管功能失調所致,病變可反復發
1、血常規:輕中度下細胞正色素貧血,活動期白細胞明顯增多。 2、血沉增快。 3、蛋白電泳:白蛋白減少,α、γ球蛋白增高。 4、血清免疫學檢查:類風濕因子陽性,抗核抗體陽性,活動期軟骨抗體及抗Ⅱ型膠原抗體陽性,補體正常。 5、尿酸性粘多糖陽性。[1] 血清學檢查,類風濕因子及抗核抗體陽性
一般說,化驗異常是非特異性的,如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外,尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%~20%)陽性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或
在疾病早期,應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別: 1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別,首先包括耳廓的急慢性感染,其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別,該病耳輪周有小結節,病變也累及軟骨的邊緣,其起病是由于血管功能失調所致,病變可反復發作,與R
復發性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統的疾病,具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變,累及軟骨和其他全身結締組織包括耳、鼻、眼、關節呼吸道和心血管系統等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的臨床表現,并命名為多發性軟骨病(polychondropathia),1960
病因至今不明,可能與外傷、感染、過敏酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關,也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征,不一定做活組織檢查。McAdam等提出下述診斷標準:對稱性耳軟骨炎,非破壞性、血清陰性多關節炎、鼻軟骨炎、眼炎、呼吸道軟骨炎、耳蝸或前庭功能障礙。符合其中至少3項可以成立診斷。如果臨床表現不確定,必須除外其他原因引致的軟骨炎,尤須除外感染性疾病。須做活檢和
1、本病發病機制還不很清楚,有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關研究表明免疫介導可能是發病的關鍵。 (1)25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如類風濕關節炎、結節性多動脈炎干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡貝赫切特病、賴特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理顯