線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,通過免疫印跡實驗發現IgA可結合于三個不同分子量的蛋白,97KD,120KD及45KD的蛋白質分子 [1] 。97kDa抗原位于BPAG2的胞外區,命名為LABD97。120KD蛋白質分子稱為LAD-1。45KD蛋白質分子已被命名為ladinin,它是由角質形成細胞合成,編碼的基因位于1q25-q32.3。IgA的沉積誘導了中性粒細胞的趨化,這些中性粒白細胞導致了水皰形成。 LABD可能與多種疾病相關,如胃腸疾病、自身免疫性疾病、惡性腫瘤和感染。這些疾病可能是在最初激發IgA黏膜免疫系統中起作用。有報道指出潰瘍性結腸炎、克隆病和低胃......閱讀全文
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
簡述線狀IgA大皰性皮病－的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜
糙皮病心的病因及發病機制
病因 維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因，常見于：①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者；②慢性胃腸炎吸收不良者；③長期營養缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。 發病機制 維生素B1轉變為TPP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶
大皰性皮膚病的病因分析
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。其病因與發病機理尚不完全清楚，但大量證據表明，它是一種自身免疫性疾病。在天皰瘡患者血清中存在有抗角質形成細胞膜或細胞間物質抗體，患者皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積。這些抗體所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡是抗原、抗體之間反應導致角
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
IgA天皰瘡的診斷和鑒別診斷
診斷 根據此病臨床表現特點，如皮損好發于褶皺部位，基本損害為表淺水皰、膿皰，以及組織病理檢查中見中性粒細胞浸潤，免疫病理檢查見IgA沉積可明確診斷。 鑒別診斷 1.線狀IgA大皰性皮病 線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，尼氏征陰性，免疫病理檢查可見
神經源性關節病的病因及發病機制
病因 已知無論中樞神經或周圍神經病變都可繼發骨關節病，常見有 脊髓癆、 脊髓空洞癥、糖尿病、脊髓和周圍神經損傷麻風、多發性硬化、脊髓膜膨出、淀粉樣變性、先天性痛覺缺如、 結核、 腫瘤侵犯神經、酒精中毒、家族性自主神經異常、家族性間質性肥大性多發神經病腓骨肌萎縮癥等其中脊髓癆、脊髓空洞癥和糖尿病
嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰
Stargardt病的病因及發病機制
病因 眼底黃色斑點癥多為常染色體隱性遺傳病常見于近親結婚的后代，同胞中有多人發病。少數為顯性遺傳，亦有散發病例。 發病機制 機制不清，但發現視網膜深層的黃色斑點是視網膜色素上皮內的黏多糖及大量脂褐質的沉積物。造影時由于過量的脂褐質遮蔽脈絡膜熒光而出現脈絡膜淹沒癥
滑石病的病因及發病機制
病因 滑石是一種含水硅酸鎂。較純的滑石呈片狀或顆粒狀，工業用滑石常含有各種硅酸鹽，石英、氧化化鎂、硫化物和硅酸鹽常伴存于滑石之中，甚至含有一定量的石棉。滑石用途廣泛，橡膠、紡織、陶瓷、造紙、醫藥、化妝品、油漆、農藥、高級絕緣材料等生產中均使用滑石粉作為填料、防粘劑和不良導體。 發病機制 長
Kennedy病的病因及發病機制
病因 Kennedy病Ⅰ～Ⅲ型屬于常染色體隱性遺傳病，是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。第Ⅳ型為常染色體隱性、顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式。 發病機制 Kennedy病（SMA）的病因和發病機制一直是神經病學研究中的一個難題。近幾年來在SMA基因定位的研究方面取得了很大進展。1995年，不同
關于大皰性膿皰瘡的病因分析
大皰性膿皰瘡的病原菌與其它年齡組的膿皰瘡患者相同，但由于新生兒皮膚嬌嫩及功能不健全的特點，因而形成本癥特有的臨床表現。再者，因新生兒初次接觸細菌，故對細菌特別敏感，可能也是一個重要的因素。此外，營養不良，氣候濕熱，用塑料布包裹以及其它促使皮膚易發生浸漬等因素，對造成本癥也起著一定的作用。其傳染源
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
糙皮病心的發病機制及病理
發病機制 維生素B1轉變為TPP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶A，減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經系統和心肌能量供應不足。 濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不
內分泌性肌病的病因及發病機制
病因： 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病，酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關，另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制： 不同類型的內分泌性肌病，其發病機制亦不相同，部分類型發病機制不清楚，為敘述方便，請參閱臨床表現。
內分泌性肌病的病因及發病機制
病因： 部分類型內分泌性肌病的病因與自身免疫性內分泌病，酶缺陷或不同內分泌激素體內水平異常導致的代謝障礙有關，另有部分類型病因尚不清楚。 發病機制： 不同類型的內分泌性肌病，其發病機制亦不相同，部分類型發病機制不清楚，為敘述方便，請參閱臨床表現。
肝大的病理病因及發病機制
病理病因 引起肝大的疾病很多，歸納如下。 1、感染性肝大 （1）病毒性感染：甲型、乙型、丙型、丁型和戊型病毒性肝炎，傳染性單核細胞增多癥，黃熱病，風疹，巨細胞病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、腺病毒、帶狀皰疹病毒，麻疹病毒等感染。 （2）衣原體性感染：如鸚鵡熱等。 （3）立克次性感染：斑
科布內氏病的鑒別診斷
新生兒膿皰瘡 極易傳染，可呈流行性。 水皰易破裂，內容迅速變為膿性，可查見葡萄球菌或鏈球菌，炎癥顯著，易于治愈。 皮膚卟啉病 水皰多見于于背、面部、耳等曝光部位，對光敏感。可見多毛，常伴發肝損害。尿及糞中尿卟啉及糞卟啉增高。 兒童線狀IgA大皰性皮病 發病不限于摩擦部位，無遺傳史，愈
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...2
2 討論 ?系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一種累及多系統多器官的自身免疫性疾 病。其中腎臟為 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼瘡性腎炎( lupusnephritis，LN) ［1］
骨硬化病的病因及發病機制
病因 石骨癥的發病原因尚不明確，可能與骨吸收異常有關，致使鈣鹽過量沉積于骨內，外觀呈大理石或象牙樣，脆性增加。本病有家族史，多見于近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型，輕型為顯性遺傳，重型為隱性遺傳。 發病機制 Caffey認為石骨癥的基本病理改變為在軟骨內骨質形成時，
多囊病的病因及發病機制
病因 多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的異常基因位于16號染色體的短臂，稱為ADPKD1基因，基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明并被克隆，可望在不久的將來，ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂，稱為ADPKD2基因，其編碼產物也不
隱球菌病的病因及發病機制
病因 新型隱球菌在組織中呈圓形或卵圓形，直徑5～12μm，能保留革蘭染色；菌體為寬厚的莢膜所包裹，不形成菌絲和孢子，賴出芽生殖。新形隱球菌在室溫或37℃時易在各種培養基上生長，在沙保培養基上數天內即可長出菌落，呈乳白色，日久呈粘液狀。 根據其莢膜抗原性的不同，新型隱球菌有A、B、C和D四