卟膽原的基本信息
中文名稱卟膽原英文名稱porphobilinogen定 義血紅素生物合成起始階段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脫水形成的單吡咯衍生物。最終可經4分子卟膽原縮合成卟啉環而形成各種卟啉，乃至血紅素。繼續代謝時可形成各種膽色素。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科）......閱讀全文
卟膽原的基本信息
中文名稱卟膽原英文名稱porphobilinogen定 義血紅素生物合成起始階段由2分子δ-氨基-γ-酮戊酸脫水形成的單吡咯衍生物。最終可經4分子卟膽原縮合成卟啉環而形成各種卟啉，乃至血紅素。繼續代謝時可形成各種膽色素。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科）
臨床化學檢查方法介紹尿卟膽原介紹
尿卟膽原介紹： 尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查，是用于肝卟啉病鑒別診斷。尿卟膽原正常值： 陰性。尿卟膽原臨床意義： 異常結果： 肝性卟啉病、急性間歇性卟啉病陽性。 需要檢查人群： 慢性肝病造血功能障礙患者。尿卟膽原注意事項： 檢查時要求： 卟膽原不穩定，易轉變為紅黑色卟膽素，故務必以
糞膽原的介紹
糞膽原又名尿膽原、膽素原。正常人膽汁中的膽紅素在回腸末端和結腸被細菌分解為糞膽原，其部分被腸道重吸收進入腸肝循環外，大部分在結腸被氧化為糞膽原，并隨糞便排出體外，接觸空氣后變為糞膽素，為棕紅色，故大便常呈棕紅色。
尿膽原的測定
尿膽原正常范圍：陰性或弱陽性0～5.9μmol／d. 檢查介紹：尿液常規檢查。 增高：肝細胞性黃疸，溶血性疾病等。 減低：阻塞性黃疸
尿膽原的介紹
尿中膽色素包括膽紅素（bilirubin）、尿膽原（urobilinogen）及尿膽素（urobilin），俗稱尿三膽。由于送檢的多為新鮮尿，尿膽原尚未氧化成尿膽素，枚多查前兩者，俗稱尿二膽。尿膽原經空氣氧化及光線照射后轉變成黃色的尿膽素（糞膽素）。
尿膽原（URO）介紹
尿中膽色素包括膽紅素(bilirubin)、尿膽原(urobilinogen)及尿膽素(urobilin)，俗稱尿三膽。由于送檢的多為新鮮尿，尿膽原尚未氧化成尿膽素，枚多查前兩者，俗稱尿二膽。尿膽原經空氣氧化及光線照射后轉變成黃色的尿膽素(糞膽素)。
糞膽原檢查作用
糞膽原檢驗對于黃疸類型的鑒別具有一定價值。增加見于溶血性黃疸，陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、惡性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、組織內出血等紅細胞破壞顯著者。減少見于梗阻性黃疸。
急性間歇性卟啉病的病因分析
本病為常染色體顯性遺傳，定位于11q24上的卟膽原脫氨酶等位基因發生突變，致使卟膽原轉變為尿卟啉原的途徑受阻，ALA與卟膽原增多，尿中排泄也增加。由于血紅素及其遠端產物均減少，導致正常反饋抑制作用減弱，ALA合成酶活性增強，使ALA、卟膽原進一步增加。
概述肝性紫質癥的發病機制
1、病理因素 卟啉為動物體內血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉
尿膽原的病理變化
肝臟障礙或紅細胞損壞引起溶血時，尿液中的尿膽原就會變多。人們常說“肝臟不好的人尿液會變濃”，就是因尿中膽質原變濃所致。尿膽原是由膽紅素轉化而來，所以血液中的膽紅素值升高時，就會出現黃疸，如排出不受阻的話，尿膽原的值也會變高。
糞膽原的臨床意義
異常結果： （1）增加溶血性黃疸，陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、惡性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、組織內出血等紅細胞破壞顯著者。 （2）減少梗阻性黃疸。 肝細胞性黃疸時糞膽原則可增加也可減少，視肝內梗阻情況而定。糞膽原檢驗對于黃疸類型的鑒別具有一定價值。 需要檢查人群：有異常出血癥狀患者
糞膽原的檢查前準備
1、女性做糞便檢查也最好避開經期，以免血絲混入。 2、標本采集后應于1小時內檢查完畢，否則可因PH膠消化酶等影響導致有形成分破壞分解。
糞膽原的注意事項
檢查前準備： 1、女性做糞便檢查也最好避開經期，以免血絲混入。 2、標本采集后應于1小時內檢查完畢，否則可因PH膠消化酶等影響導致有形成分破壞分解。 檢查時要求： 1、因為嬰幼兒不容易一次取到足量的檢體，若需要分次收集時，請將檢體暫時置于冰箱冷藏保存，以避免細菌滋生。 2、正常大便因含
尿膽原的注意事項
檢查前：禁止劇烈運動、重體力勞動，停止服用咖啡、安替比林、磺胺類、維生素K、吩噻嗪等藥物。 檢查時：放松身體，消除緊張焦慮的情緒
膽素原的性質和作用
膽素原是指經肝轉化生成的葡糖醛酸膽紅素隨膽汁進入腸道，在腸菌的作用下大部分脫去葡糖醛酸基，并被逐步還原生成中膽素原. 糞膽素原和 d-?尿膽素原。
尿膽原的臨床意義
尿液常規檢查臨床意義 增高：肝細胞性黃疸，溶血性疾病等； 減低：阻塞性黃疸。?尿膽原結果須結合尿膽紅素檢查結果一起分析：?1.尿膽原陰性 尿膽紅素陰性：見于劇烈腹瀉或給予抗生素后腸內細菌減少。?2.尿膽原陰性 尿膽紅素陽性：見于高度肝內膽汁淤積、完全梗阻性黃疸、肝炎。?3.尿膽原正常 尿膽紅素陰性：
尿膽原弱陽性的原因
主要有以下這幾點：?第一、患溶血性黃疸或其他溶血性疾病時候，膽紅素排出量增加，在腸道內膽紅素作用轉化為尿膽原，過多的尿膽原重新被腸粘膜吸收而回到肝臟，肝臟無法將其全部轉化為膽紅素或肝臟同時受損，過多的尿膽原經腎臟排出體外，所以尿中尿膽原增加，呈陽性或者弱陽性。?第二、肝功能存在異常，對尿膽原的吸收功
尿膽原的正常值
定性：弱陽性（120稀釋后陰性），記作（±）。 定量 男：0.30～3.55μmol/L。 女：0.00～2.64μmol/L。 兒童：0.13～2.30μmol/L。
糞膽原的檢查過程
糞便中的糞膽原在溶血性黃疸時，由于大量膽紅素排入腸道被細菌還原而明顯增加；梗阻性黃疸時由于排向腸道的膽汁沽少而糞便膽原明顯減少；肝細胞性黃疸時糞膽原則可增加也可減少，視肝內梗阻情況而定。糞便膽原定性或定量對于黃疸類型的鑒別具有一定價值。無論定性或定量均采用Ehrlich方法，瓜后生成紅色化合物，
糞膽原檢查時要求
1、因為嬰幼兒不容易一次取到足量的檢體，若需要分次收集時，請將檢體暫時置于冰箱冷藏保存，以避免細菌滋生。 2、正常大便因含有糞膽素，故為黃或棕黃色。
關于急性間歇性卟啉病的病因介紹
本型卟啉病是由于卟膽原脫氨酶缺陷所引起，在患者該酶的活性大約只有正常人的50%，僅約10%的患者有臨床癥狀，其余則為隱性。卟膽原脫氨酶至少有3種不同的同工酶，已知一種存在于所有組織中，另一種只存在于紅細胞中。由于卟膽原脫氨酶缺陷，卟膽原（PBG）轉化成羥甲基膽色烷減少，并由此產生反饋抑制減弱，從
肝性血卟啉病的病因及臨床現
病因 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的
肝性血卟啉病的臨床表現及檢查
病因 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的
簡述血紅素的合成過程
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在線粒體內，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶，ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。 （2）卟膽原的生成：ALA生成后擴散到胞漿，兩分子ALA在ALA脫水酶作用下，脫水縮合生成一分子卟膽原（PBG）。 （3）
血紅素的合成過程
血紅素的合成過程（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在線粒體內，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶，ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。（2）卟膽原的生成：ALA生成后擴散到胞漿，兩分子ALA在ALA脫水酶作用下，脫水縮合生成一分子卟膽原（PBG）。（
臨床化學檢查方法介紹尿卟啉原試驗（UP）介紹
尿卟啉原試驗（UP）介紹： 卟啉來源于卟膽原，是人體內血紅素合成過程中的中間產物，卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時，會使人體內卟啉生成過多，引起血卟啉病，此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應，由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒
關于急性間歇性卟啉病的檢查項目介紹
1.血常規檢查 急性期發作白細胞可輕度增高。 2.尿常規 尿中卟膽原明顯增加，發作期顏色深棕色。如將尿液酸化或置于日光下，大量的卟膽原轉變為尿卟啉或糞卟啉，尿呈紫紅色。 3.X線檢查 可見小腸充氣或液平面。 4.腦電圖 在發作期不正常，呈彌漫性非特異性慢波表現。 5.二甲氮基苯甲
血卟啉病的發病機理
本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發作。
關于肝性血卟啉病綜合征的病理病因分析
本病為常染色體顯性遺傳性疾病，在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發作。
關于尿膽原檢查的基本介紹
直接膽紅素分泌入小腸腔后，經過一系列反應生成系列產物，尿膽原為主要產物之一，約20%的尿膽原被重吸收，進入肝腸循環，其中少量（2% ～ 5%）進入血流從腎小球濾過。檢測結果結合尿膽紅素結果分析，有助于黃疸的鑒別診斷。尿中一些藥物代謝產物可與試紙塊內試劑反應，導致假陽性；尿液中卟膽原、吲哚類化合物