Oncogene：神經瘤研究新突破

　　神經纖維瘤是一類以神經系統的多發性腫瘤為主要癥狀的疾病，主要病因則是一類叫做Merlin的抑癌基因的突變。除了NF2之外，該基因的突變還影響了其它癌癥的發生，例如間皮瘤、乳腺癌、結腸癌、黑色素瘤、惡性膠質瘤等等。最近發表在《oncogene》雜志上的一篇文章或許能夠為多數飽受多發性神經纖維瘤（Neurofibromatosis 2，NF2）的年輕患者提供新的希望。

　　最近，來自Plymouth大學的研究者們揭示了朊病毒蛋白（PrPC）對于NF-2相關腫瘤發生的影響。

　　PrPC是一類表達在神經系統中的蛋白，而在Creutzfeldt-Jakob朊病毒病患者中，該蛋白發生了變異，以PrPSc（scrapie prion protein）的形式存在。雖然PrPC對于胚胎的發育十分重要，而且對于成年人的神經系統也有保護作用，而在惡性膠質瘤、乳腺癌以及腸癌組織中會出現PrPC的異常高表達。

　　由于所有的NF2患者都會出現多發性的神經鞘瘤癥，研究者們開發出了相關的人源細胞培養模型，即將人源的斯旺氏細胞與神經鞘瘤細胞共同培養。利用這一模型，研究者們首次發現PrPC在神經鞘瘤細胞中的過量表達。這一過表達現象是由于Merlin的缺陷導致的，而且會促進腫瘤的生長以及患者病情的惡化。

　　此前研究者們已經鑒定出了一系列的能夠抑制PrPC過表達的藥物，用于NF-2以外的疾病的治療。在這一試驗中，研究者們再次驗證了該藥物能夠有效治療NF2患者癥狀的惡化。這意味著該療法具備臨床試驗的潛力。