PNAS為神經退行性疾病的包涵體平反

　　希伯來大學研究人員的一項新發現，增進了人們對細胞水平上神經退行性疾病機制的了解，這一發現有助于開發治療這類疾病的新藥物，例如帕金森癥、阿爾茨海默、ALS和Huntington癥等。

　　神經退行性疾病是老年人面臨的主要威脅之一，也是近年來的研究熱點。在神經退行性疾病中，負責運動或認知功能的大腦區域發生退化，導致患者的運動機能或認知機能受損。

　　盡管科學家將這類神經退行性疾病與毒性蛋白的累積聯系起來，但在細胞水平上蛋白累積如何引起毒性和細胞死亡還是個謎。致病蛋白累積所組成的結構也被稱為包涵體，這種結構長期以來被認為是疾病的標志，但人們對包涵體與疾病之間的確切關聯還知之甚少。

　　希伯來大學的這項研究展示，一般被認為伴隨疾病發生而出現的包涵體，實際上具有特定細胞生物學功能，與疾病并不一定相關。文章發表在最近一期的美國國家科學院院刊PNAS雜志上。

　　研究人員進一步指出，這類包涵體中有些不僅沒有毒性，而且還是天然保護機制中的一部分。研究顯示，存在兩種包涵體JUNQ和IPOD，JUNQ中的蛋白累積可能引發毒性，而IPOD中的蛋白累積確是保護性的。

　　目前，人們主要關注的是阻止蛋白累積來抑制神經退行性疾病，但這是很困難的。現在，這項發現為人們指出了神經退行性疾病藥物開發的新策略，可以特異性增強細胞形成保護性包涵體的能力，促使細胞主動用保護性包涵體包裹有害蛋白累積，中和可能引起神經退行性損傷的毒性蛋白。