上科大發現脂肪酸調控營養感知和發育代謝新機制
近日，上海科技大學生命學院朱煥乎課題組利用秀麗線蟲的動物模型，發現富含于牛肉和奶制品中的單甲基支鏈脂肪酸可以作為一種關鍵的食物營養信號調控鞘脂及mTOR通路，進而影響動物對食物中總氨基酸含量的判斷并決定其發育命運。該研究成果10月12日發表于《發育細胞》。 食物是包括人類在內的所有動物生長發育最重要的資源之一。與其他關鍵生存因素，如水和空氣相比，由于食物在環境中的相對稀少性，其往往是決定種群興衰的限速步驟。為此，動物進化出一套強大的食物營養感知系統，根據環境營養狀況的優劣，來相應地調控自身的生長代謝速度甚至發育命運（如發育/滯育、個體大小、壽命等）。 近年來生物化學家們利用哺乳動物組織培養細胞體系，逐步揭示了細胞感知氨基酸、葡萄糖等關鍵營養分子的一系列相關信號通路（如mTOR、胰島素、AMPK等）及分子機制。這提示營養分子除了提供生命所需的物質能量外，還可能作為信號分子來參與細胞的代謝過程。但遺憾的是，目前這一點很難在活......閱讀全文
氨基酸代謝
氨基酸是構成蛋白質分子的基本單位。蛋白質是生命活動的基礎。體內的大多數蛋白質均不斷地進行分解與合成代謝，細胞中不停地利用氨基酸合成蛋白質和分解蛋白質成為氨基酸。體內的這種轉換過程一方面可清除異常蛋白質，這些異常蛋白質的積聚會損傷細胞。另一方面使酶或調節蛋白的活性由合成和分解得到調節，進而調節細胞代謝
脂肪酸代謝概述（二）
? (一)軟脂酸的生成 脂肪酸的合成首先由乙酰CoA開始合成，產物是十六碳的飽和脂肪酸即軟酯酸(palmitoleic acid)。 1.乙酰CoA的轉移 乙酰CoA可由糖氧化分解或由脂肪酸、酮體和蛋白分解生成，生成乙酰CoA的反應均發生在線粒體中，而脂肪酸的合成部位是胞漿，因此乙酰CoA必須
脂肪酸代謝概述（一）
? 一、脂肪酸的氧化分解 脂肪酸在有充足氧供給的情況下，可氧化分解為CO2和H2O，釋放大量能量，因此脂肪酸是機體主要能量來源之一。肝和肌肉是進行脂肪酸氧化最活躍的組織，其最主要的氧化形式是β-氧化。 (一)脂肪酸的β-氧化過程 此過程可分為活化，轉移，β-氧化共三個階段。 1.脂肪酸的活化
脂肪酸代謝概述（三）
? 3.軟脂酸的生成 軟脂酸的合成實際上是一個重復循環的過程，由1分子乙酰CoA與7分子丙二酰CoA經轉移、縮合、加氫、脫水和再加氫重復過程，每一次使碳鏈延長兩個碳，共7次重復，最終生成含十六碳的軟脂酸(圖5-16)。 在原核生物(如大腸桿菌中)催化此反應的酶是一個由7種不同功能的酶與一種酰基
上科大發現脂肪酸調控營養感知和發育代謝新機制
近日，上海科技大學生命學院朱煥乎課題組利用秀麗線蟲的動物模型，發現富含于牛肉和奶制品中的單甲基支鏈脂肪酸可以作為一種關鍵的食物營養信號調控鞘脂及mTOR通路，進而影響動物對食物中總氨基酸含量的判斷并決定其發育命運。該研究成果10月12日發表于《發育細胞》。 食物是包括人類在內的所有動物生長發育
個別氨基酸代謝（二）
? 二、含硫氨基酸的代謝 含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三種，蛋氨酸可轉變為半胱氨酸和胱氨酸，后兩者也可以互變，但后者不能變成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必需氨基酸。 (一)蛋氨酸代謝轉甲基作用與蛋氨酸循環 蛋氨酸中含有S甲基，可參與多種轉甲基的反應生成多種含甲基的生理活性物質。在腺苷轉移酶催化
氨基酸代謝的概述
人和動物由食物引入的蛋白質或是組成機體細胞的蛋白質和在細胞內合成的蛋白質,都必須先在酶的參與下加水分解后才進行代謝。植物與微生物的營養類型與動物不同,一般并不直接利用蛋白質作為營養物,但其細胞內的蛋白質在代謝時仍然需要先行水解。分解代謝過程中生成的氨,在不同動物體內可以以氨、尿素或尿酸等形式排出
個別氨基酸代謝（一）
? 一、一碳單位代謝 某些氨基酸在代謝過程中能生成含一個碳原子的基團，經過轉移參與生物合成過程。這些含一個碳原子的基團稱為一碳單位(C1unit或one carbon unit)。有關一碳單位生成和轉移的代謝稱為一碳單位代謝。 體內的一碳單位有：甲基(－CH3，methyl)、甲烯基(－CH2
個別氨基酸代謝（三）
? 三、芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸結構相似，在體內苯丙氨酸可轉變成酪氨酶，所以合并在一起討論。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在體內一般先轉變為酪氨酸。由苯丙氨酸羥化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羥基
氨基酸的代謝途徑
氨基酸參與代謝的具體途徑有以下幾條：主要在肝臟中進行：包括如下幾種過程： 氧化脫氨基：第一步，脫氫，生成亞胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成H2O和O2，解除對細胞的毒害。 非氧化脫氨基作用：①還原脫氨基（嚴格無氧條件下）；②水解脫氨基；③脫水脫氨基；④脫巰基脫氨基；⑤氧
Nature：破解脂肪酸代謝之謎
所有身體脂肪的核心組分都是脂肪酸。它們的產生是由乙酰輔酶A羧化酶（acetyl-CoA carboxylase, ACC）啟動的。如今，在一項新的研究中，來自瑞士巴塞爾大學生物中心的研究人員展示了ACC如何組裝成不同的細絲（filament）。他們所形成的細絲類型控制著這種酶的活性，因而控制著脂肪酸
氨基酸代謝病的診斷
主要依據不同類型氨基酸代謝病的典型臨床表現，以及實驗室檢查做出診斷基因檢測具有確診和鑒別意義。需與其他病因如脂類沉積病、圍生期疾病、神經系統損傷等導致的精神發育遲緩癲癇發作震顫共濟失調腱反射亢進及肝病皮炎等相鑒別。
氨基酸代謝的相關介紹
蛋白質水解生成的氨基酸在體內的代謝包括兩個方面,一方面主要用以合成機體自身所特有的蛋白質、多肽及其他含氮物質。 另一方面可通過脫氨作用,轉氨作用,聯合脫氨或脫羧作用,分解成α-酮酸、胺類及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以轉變成糖、脂類或再合成某些非必需氨基酸,也可以經過三羧酸循環氧化成
氨基酸代謝病的診斷
主要依據不同類型氨基酸代謝病的典型臨床表現，以及實驗室檢查做出診斷基因檢測具有確診和鑒別意義。需與其他病因如脂類沉積病、圍生期疾病、神經系統損傷等導致的精神發育遲緩癲癇發作震顫共濟失調腱反射亢進及肝病皮炎等相鑒別。
怎樣預防氨基酸代謝病
不同類型氨基酸代謝病預后不盡相同，多數預后不良癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現為學習能力降低并有不同程度的智力衰退。 遺傳病治療困難療效不滿意，預防顯得更為重要預防措施包括避免近親結婚推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。
氨基酸代謝標記實驗
暫未評分點評實驗，有機會獲丁當獎勵?+收藏氨基酸代謝標記實驗標簽：氨基酸 代謝 標記精編分子生物學實驗指南第五版 第十章代謝標記技術用于研究蛋白質的生物合成、加工、細胞內運輸、分泌、降解和物理化學特性。內容來源于《精編分子生物學實驗指南（第五版）》? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?
氨基酸代謝庫的概念
氨基酸代謝庫，指的是經消化吸收的氨基酸（外源性）與體內組織蛋白水解產生的氨基酸（內源性）混與一起，分布于體內各處，稱為氨基酸代謝庫（metabolic pool）。
氨基酸代謝病的診斷
主要依據不同類型氨基酸代謝病的典型臨床表現，以及實驗室檢查做出診斷基因檢測具有確診和鑒別意義。需與其他病因如脂類沉積病、圍生期疾病、神經系統損傷等導致的精神發育遲緩癲癇發作震顫共濟失調腱反射亢進及肝病皮炎等相鑒別。
氨基酸代謝標記實驗
實驗方法原理 在含有放射性標記氨基酸的培養基中，短期培養細胞（800 Ci／mmol)／[35S]標記蛋白質水解產物試劑、試劑盒 PBS(冷凍)37℃ 脈沖標記培養基儀器、耗材 配有液體同位素垃圾閥門的真空吸氣器實驗步驟 1. 室溫融化 [35S] 標記甲硫氨酸，并用預熱的（37℃）脈沖標記培養基制
氨基酸代謝紊亂的診斷
早期診斷可根據家族史及生物化學檢查在典型癥狀出現前作出，這樣可以避免不可逆的腦損傷。晚期病例可以根據病史，特殊體征，血、尿中氨基酸及其代謝產物測定，血細胞及皮膚纖維母細胞的酶活性測定等作出診斷。 用羊水穿刺、羊水細胞培養、酶活性測定等方法可對某些氨基酸代謝紊亂作產前診斷，以決定是否中止妊娠。
氨基酸的代謝途徑介紹
氨基酸參與代謝的具體途徑有以下幾條：主要在肝臟中進行：包括如下幾種過程：1、氧化脫氨基作用：第一步，脫氫，生成亞胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成H2O和O2，解除對細胞的毒害。2、非氧化脫氨基作用：①還原脫氨基（嚴格無氧條件下）；②水解脫氨基；③脫水脫氨基；④脫巰基脫氨
氨基酸代謝中的意義
1.谷氨酸參與谷氨酸脫氫酶為中心的聯合脫氨基作用（谷氨酸被脫去氨基）。 2.在血氨轉運中，谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸與氨結合生成谷氨酰胺。谷氨酰胺中性無毒，易透過細胞膜，是氨的主要運輸形式。 3.在葡萄糖-丙氨酸循環途徑中，肌肉中的谷氨酸脫氫酶催化α-酮戊二酸與氨結合形成谷氨酸，接著在丙氨酸轉
氨基酸代謝病的概述
當神經系統受累時通常只出現輕度精神運動發育遲滯直到發病2～3年后才有明顯癥狀像其他遺傳性代謝性疾病一樣氨基酸病不影響胎兒的子宮內生長發育或分娩，早期可無體征。除個別情況，氨基酸病(aminoacidopathy)均為常染色體隱性遺傳。苯丙酮尿癥(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血
氨基酸是如何代謝的
不同的氨基酸有不同含硫氨基酸的代謝(一) 甲硫氮酸和轉甲基作用甲硫氨酸是體內重要的甲基供體，但必須先轉變成它的活性形式SAM，才能供給甲基。已知體內約有50多種物質需要SAM提供甲基，生成甲基化合物，如；SAM在體內參與合成許多重要的甲基化合物肌酸、腎上腺素、膽堿等。核酸或蛋白質通過甲基化進行修飾，
氨基酸代謝病的發病機制
引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障礙。前者為已知某種酶或尚不能肯定的某種酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羥化酶的缺乏引起苯丙酮尿癥；分支氨基酸α-酮酸脫羧酶的缺乏或降低引起楓糖漿尿病(maplesyrupurinedisease)；異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥；
限制性氨基酸的代謝
賴氨酸賴氨酸在體內代謝生成戊二酰輔酶A(乙酰乙酰輔酶A)，乙酰乙酰輔酶A的進一步代謝可能有兩條去路，一是生成乙酰輔酶A，二是少量生成Q一酮戊二酸參與代謝。?蛋氨酸蛋氨酸(含硫氨基酸) 畜禽體內有三種含硫氨基酸，即半胱氨酸、胱氨酸和甲硫氨酸(蛋氨酸)，最后代謝為牛磺酸。含硫氨基酸在分解代謝時都可生成丙
氨基酸參與代謝的具體途徑
1、氧化脫氨基作用：第一步，脫氫，生成亞胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成H2O和O2，解除對細胞的毒害。2、非氧化脫氨基作用：①還原脫氨基（嚴格無氧條件下）；②水解脫氨基；③脫水脫氨基；④脫巰基脫氨基；⑤氧化-還原脫氨基，兩個氨基酸互相發生氧化還原反應，生成有機酸、酮酸
氨基酸參與代謝的具體途徑
? 主要在肝臟中進行：包括如下幾種過程：1、氧化脫氨基作用：第一步，脫氫，生成亞胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成H2O和O2，解除對細胞的毒害。2、非氧化脫氨基作用：①還原脫氨基（嚴格無氧條件下）；②水解脫氨基；③脫水脫氨基；④脫巰基脫氨基；⑤氧化-還原脫氨基，兩個氨基
氨基酸代謝病的發病機制
引起氨基酸代謝病的主要原因有兩種，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障礙。前者為已知某種酶或尚不能肯定的某種酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羥化酶的缺乏引起苯丙酮尿癥；分支氨基酸α-酮酸脫羧酶的缺乏或降低引起楓糖漿尿病(maplesyrupurinedisease)；異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥；
氨基酸代謝紊亂的臨床特點
氨基酸代謝紊亂時，某些氨基酸在組織內異常積聚，妨礙腦內的蛋白質合成，影響腦的細胞呼吸、髓鞘生成及神經遞質的合成，多引起進行性腦損害，表現為智力發育障礙，亦可見驚厥、癱瘓等。患兒初生時可以無異常，開始哺乳后，攝入乳汁中的氨基酸便出現癥狀。受累氨基酸在血中的濃度增高，其血濃度超過腎閾，便出現氨基酸尿