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  • 小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述

    特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。......閱讀全文

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述

      小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述及病因

      概述  特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。  病因  病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發

    概述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式

      1.血液學檢查   急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,網織紅細胞升高,血沉增快,骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。   2.細胞學檢查   自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹

      小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因

      病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征),  2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥  多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查

      關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有:  1.血象  急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。  2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查  含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。  3.其他檢查  急性發作期血清

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因

      病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征),  2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥  多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療

      仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。  1.急性發作期  由于大量肺出血,患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息,間歇正壓供氧,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定,

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查

      關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有:  1.血象  急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。  2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查  含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。  3.其他檢查  急性發作期血清

    如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥?

      由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增

    特發性肺含鐵血黃素沉著的概述

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥:癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白,患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感,可有中度發熱。若出血停止,在數月或數周內癥狀消失。  病理:肺臟重量增加,切面

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷

      對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。

    關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷

      對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。

    特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      發病情況可分兩種,以暴發性起病多見,突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血;另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。  1.急性出血期  發病突然,常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降,咳嗽、低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊,偶可見大量吐血及腹痛,亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速,

    關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析

      IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關。  1.原發肺含鐵血黃素沉著癥  包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)、肺出血腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥(Heiner綜合征)以及和心肌炎、

    治療小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹

      仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。  1.急性出血期治療  急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松)

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      發病情況可分兩種,以暴發性起病多見,突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血;另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。  1.急性出血期  發病突然,常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降,咳嗽、低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊,偶可見大量吐血及腹痛,亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速,

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查及診斷

      檢查  關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有:  1.血象  急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。  2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查  含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。  3.其他檢查  急性發

    關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后介紹

      該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。

    概述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      發病情況可分兩種,一類表現為暴發性起病,出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血,病情很快進展,出現呼吸窘迫而需要重癥監護;另一類則以嘔血起病,這是因為嬰幼兒不能把血咯出,而是吞咽到胃腸道,表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病,患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。  1.急性出血期  

    簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后

      該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。

    特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹

      特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。

    簡述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

      發病情況可分兩種,一類表現為暴發性起病,出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血,病情很快進展,出現呼吸窘迫而需要重癥監護;另一類則以嘔血起病,這是因為嬰幼兒不能把血咯出,而是吞咽到胃腸道,表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病,患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。  1.急性出血期  

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷及治療

      鑒別診斷  對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。  治療  仔細尋找可

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷及鑒別診斷

      診斷  根據病因、臨床表現及實驗室檢查可作出診斷。  鑒別診斷  對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應

    如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥?

      由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增

    小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現

      病因  病因末完全明確。  1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥  可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征),  2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥  多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發

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