小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。......閱讀全文
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述及病因
概述 特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病,多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。 病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發
概述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,網織紅細胞升高,血沉增快,骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一組肺泡毛細血管出血性疾病,致病原因是肺泡內反復出血,致肺間質內鐵質積聚,終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童,臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發癥(如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血,患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息,間歇正壓供氧,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定,
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥:癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白,患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感,可有中度發熱。若出血停止,在數月或數周內癥狀消失。 病理:肺臟重量增加,切面
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,以暴發性起病多見,突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血;另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然,常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降,咳嗽、低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊,偶可見大量吐血及腹痛,亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速,
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關。 1.原發肺含鐵血黃素沉著癥 包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)、肺出血腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥(Heiner綜合征)以及和心肌炎、
治療小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因,如對牛奶過敏,對食物或化學物質過敏,合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息,吸氧,床邊備好吸痰器以防咯血窒息,嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素(潑尼松)
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,以暴發性起病多見,突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血;另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然,常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降,咳嗽、低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊,偶可見大量吐血及腹痛,亦可見呼吸急促、發紺、心悸及脈搏加速,
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查及診斷
檢查 關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞,其他方面有: 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支氣管灌洗液)或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性,陽性率達95%左右是確診本病的主要方法,可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后介紹
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。
概述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,一類表現為暴發性起病,出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血,病情很快進展,出現呼吸窘迫而需要重癥監護;另一類則以嘔血起病,這是因為嬰幼兒不能把血咯出,而是吞咽到胃腸道,表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病,患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。 1.急性出血期
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出,特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3~5年。多數研究認為,本病的預后取決于肺出血程度及持續時間,早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后,少數病例可自行緩解。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
簡述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種,一類表現為暴發性起病,出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血,病情很快進展,出現呼吸窘迫而需要重癥監護;另一類則以嘔血起病,這是因為嬰幼兒不能把血咯出,而是吞咽到胃腸道,表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病,患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。 1.急性出血期
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。 治療 仔細尋找可
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查可作出診斷。 鑒別診斷 對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫,如合并有尿血者,則膠原性血管病、血液病等均應考慮,出現貧血及網織紅細胞增高者,應
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥?
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強,所以應該給患兒換一個居住地區,或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關,因在患兒血清中,有能沉淀牛奶的多種抗體(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮內試驗,則為陽性反應,患兒停服牛奶后,癥狀迅速消失,重飲牛奶,癥狀可再次出現,有沉淀素增
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型:單純型;與牛奶過敏共同發病;與心肌炎或胰腺炎共同發病;與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征), 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況:各種原因所致左心房高壓的后果;膠原性血管病的并發