副腫瘤性小腦變性的發病機制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反應，同時也和腫瘤細胞內的相關抗原(CDR)起反應。免疫組化顯示Purkinje細胞有一種內質網顆粒性細胞質標記物，用Westernblot法研究Purkinje細胞蛋白提取物發現，兩種抗原的分子量分別為34kDa和62kDa。其他腫瘤合并小腦變性的患者體內一般無抗-Yo抗體存在，但曾有1例報告在非霍奇金淋巴瘤合并小腦變性時出現抗-Yo抗體陽性。在乳腺癌、卵巢癌等無小腦變性存在時不出現這種抗體。無腫瘤存在的小腦變性也不存在這種抗體。......閱讀全文
副腫瘤性小腦變性的發病機制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反應，同時也和
副腫瘤性小腦變性的病因及發病機制
病因 病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，
副腫瘤性小腦變性的發病機制及臨床表現
發病機制 副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反
副腫瘤性小腦變性簡介
副腫瘤性小腦變性又稱為亞急性小腦變性,是累及中樞神經系統最多見的神經系統副腫瘤綜合征。曾被認為較罕見,文獻追蹤報告顯示,約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤,病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失,腦實質炎性細胞浸潤不明顯。
副腫瘤性小腦變性的概述
一些腫瘤的遠隔癥狀常常出現小腦變性，特別是在患有小細胞性肺癌卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常見。副腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被認為較罕見，20世紀70年代前僅41例經病理證實但后來的文獻追蹤報告顯示約半數非家族性遲
副腫瘤性小腦變性的病因
病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤
副腫瘤性小腦變性的診斷
副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經系統受損的表現，而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查，未發現原發性腫瘤前易誤診。
副腫瘤性小腦變性的檢查
實驗室檢查： 1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 2.血尿便常規檢查。 其它輔助檢查： 1.神經系統CT、MRI檢查 早期CT及MRI檢查正常，晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號廣泛的小腦和腦干萎縮 2.神經肌肉電生理學檢查
如何診斷副腫瘤性小腦變性？
腫瘤患者出現小腦性共濟失調的臨床表現,經CT、MR檢查排除出血、梗死及小腦轉移瘤后可考慮PCD。副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。
副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷
如亞急性小腦變性的患者體內檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外，尚有神經母細胞瘤、乳腺
治療副腫瘤性小腦變性的簡介
目前尚無特效療法,有效治療是基礎支持,可應用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實有些患者治療原發腫瘤后癥狀明顯緩解該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。
副腫瘤性小腦變性的臨床表現
1.病情呈亞急性進展進行性加重患者在數周或數月內臥床不起，1/2～2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征，如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等，有時可有復視、眩暈神經性聽力喪失及眼球運動障礙等，少數病例出現情感及精神障礙。 小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥狀之前或之后
副腫瘤性小腦變性的并發癥
副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官造成相應的臨床表現，如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。
關于副腫瘤性小腦變性的病因分析
病因目前并不十分清楚。目前多見于多種惡性腫瘤,最多見于小細胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌（尤其Hodgkin病）。PCD發病與自身免疫有關,患者可檢出多種對癌細胞及小腦Purkinje細胞起交叉反應的抗體,其中以抗-Yo抗體最具特異性。
檢查副腫瘤性小腦變性的基本方法介紹
1.實驗室檢查 （1）血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。 （2）血尿便常規檢查。 2.其他輔助檢查 （1）神經系統CT、MRI檢查：早期CT及MRI檢查正常,晚期MRI可見小腦白質T2WI高信號廣泛的小腦和腦干萎縮。 （2）神經肌肉電生理學檢查。
簡述副腫瘤性小腦變性的臨床表現
多見于成年人,女性稍多。病情呈急性或亞急性起病,進行性加重,可在數小時、數日甚至數周達高峰,自然緩解罕見。常有典型的小腦受損臨床表現,多以步態不穩為首發癥狀,以軀干和肢體對稱性小腦性共濟失調為主要表現,可伴有構音障礙和眼震（多為垂直型眼震）。也可出現大腦與周圍神經受損表現,如精神癥狀、認知功能、
副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷及檢查
鑒別診斷 如亞急性小腦變性的患者體內檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外，尚有神經母
副腫瘤性小腦變性的流行病學
尚無較全面的流行病學資料約1/3的患者潛伏小細胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分別為26%和16%，遠高于通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌及腸道腫瘤也可引起小腦變性。
副腫瘤性小腦變性的并發癥及診斷
并發癥 副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官造成相應的臨床表現，如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。 診斷 副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經系統受損的表現，而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據
副腫瘤性脊髓病的發病機制
目前發病機制尚不清楚，但是普遍的認為與自身免疫有關，有文獻報道抗-Hu抗體(抗神經元抗體)與副腫瘤性腦脊髓炎相關。
副腫瘤性小腦變性的臨床表現及并發癥
臨床表現 1.病情呈亞急性進展進行性加重患者在數周或數月內臥床不起，1/2～2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征，如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等，有時可有復視、眩暈神經性聽力喪失及眼球運動障礙等，少數病例出現情感及精神障礙。 小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥
副腫瘤性小腦變性的流行病學及病因
流行病學 尚無較全面的流行病學資料約1/3的患者潛伏小細胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分別為26%和16%，遠高于通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌及腸道腫瘤也可引起小腦變性。 病因 病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身
副腫瘤性邊緣系腦炎的發病機制
邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變，主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生，半球及邊緣葉表現最突出，后根神經節也有炎癥性病變，推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學證據。
副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制
副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制目前并不清楚，自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體，雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚，但當患者存在副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣及小腦性共濟失調時，抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位
副腫瘤性邊緣系統腦炎的發病機制
邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變，主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生，半球及邊緣葉表現最突出，后根神經節也有炎癥性病變，推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學證據。
簡述副腫瘤性邊緣系腦炎的發病機制
邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變，主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生，半球及邊緣葉表現最突出，后根神經節也有炎癥性病變，推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學證據。
副腫瘤性邊緣系腦炎的病因及發病機制
病因 邊緣葉腦炎（limbic encephalitis）及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病（Hodgkin病），惡性胸腺瘤有時也可導致副腫瘤性邊緣系腦炎。其病因目前尚不清楚，但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。 發病機制 邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS
副腫瘤性斜視性眼陣攣的病因及發病機制
病因 目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。 發病機制 副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制目前并不清楚，自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體，雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚，但當患者存在副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣及小腦
副腫瘤性邊緣系統腦炎的發病原因與發病機制
發病原因 邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，惡性胸腺瘤有時也可導致本病，其病因目前尚不清楚，但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。 發病機制 邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有
伴有肺癌的副腫瘤性小腦變性患者中P/Q型鈣離子通道抗體
P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer 伴有肺癌的副腫瘤性小腦變性患者中P/Q型鈣離子通道抗體 期刊：NEUROLOGY （IF: 8