關于無脾綜合征的檢查方式介紹
1.心電圖檢查 心電圖異常,有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位,房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外,還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小,肝臟居中不偏,胃腸有轉位等。 4.血液檢查 可出現無脾的血液學征象,如有正成紅細胞、周圍血紅細胞中可見豪~周(Howell~Jolly)小體及Heiz小體、含鐵血黃素顆粒等。......閱讀全文
關于無脾綜合征的檢查方式介紹
1.心電圖檢查 心電圖異常,有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位,房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外,還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小,肝臟居中不偏,胃腸有轉位等。 4.血液檢查
無脾綜合征的檢查
1.心電圖檢查 心電圖異常,有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位,房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外,還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小,肝臟居中不偏,胃腸有轉位等。 4.血液檢查
小兒無脾綜合征的檢查
血液檢查出現無脾的血液學征象,如有正成紅細胞,周圍血紅細胞中可見豪-周(Howell-Jolly)小體及Heiz小體,含鐵血黃素顆粒等。 1.心電圖檢查 心電圖異常,有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可證明心血管畸形的類別,以二腔心,肺動脈發育不全,三腔心,大血管錯位,房間隔缺損以及永
無脾綜合征的介紹
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。
關于無脾綜合征的簡介
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。
無脾綜合征的檢查及診斷
檢查 1.心電圖檢查 心電圖異常,有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位,房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外,還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小,肝臟居中不偏,胃腸有轉位等。 4.
關于無脾綜合征的病因分析
本病病因尚未明確。 在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎發育中止而形成的多種畸形;在胚胎發育24~27周時,正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期,此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染,造成胚胎發育中止而形成的多種畸形,以心血管臟
關于無脾綜合征的鑒別診斷和治療介紹
一、鑒別診斷 小兒無脾綜合征應與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細胞性貧血,可通過CT掃描不出現脾陰影而鑒別。 二、并發癥 常并發嚴重感染,營養,發育障礙等,常因暴發感染和心血管先天性異常而致死。 三、治療 該病征尚無可靠的療法。 1.該病不宜做心臟外科手術的治療,因為治療
無脾綜合征的診斷
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺,呼吸困難,喂養困難,生長發育遲緩,心動過速并呈現缺氧癥狀,酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾),心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
無脾綜合征的病因
本病病因尚未明確。 在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎發育中止而形成的多種畸形;在胚胎發育24~27周時,正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期,此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染,造成胚胎發育中止而形成的多種畸形,以心血管臟
無脾綜合征的臨床表現及檢查
臨床表現 1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺,呼吸困難,喂養困難,生長發育遲緩,心動過速并呈現缺氧癥狀,酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾),心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。
關于原發性脾淋巴瘤的檢查方式介紹
1.外周血和血液學檢查 (1)血小板、血紅蛋白及白細胞計數減少。 (2)血沉增快,免疫球蛋白增高。部分患者合并自身免疫性溶血性貧血,進行抗人球蛋白試驗呈陽性。 2.骨髓象 可見淋巴瘤細胞浸潤,其陽性率可達40%。 3.組織活檢 脾臟手術者可進行組織活檢。肉眼可
怎樣預防無脾綜合征?
預防措施應從孕前貫穿至產前: 1.婚前檢查 在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。 2.孕婦盡
小兒無脾綜合征的癥狀
1.持續青紫 患者于出生后即有持續青紫,呼吸困難,喂養困難,生長發育遲緩,心動過速并呈現缺氧癥狀,酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾),心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫功能差
無脾綜合征的鑒別診斷
小兒無脾綜合征應與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細胞性貧血,可通過CT掃描不出現脾陰影而鑒別。
小兒無脾綜合征的診斷
1.發紺 出生后發紺持續存在。 2.消化系統 內臟轉位,左右對稱性肝臟呈橫位肝,脾臟缺如或極微小,脾動脈缺如。 3.心血管系統 兩側上腔靜脈殘留,下腔靜脈,降主動脈并行。 4.血液檢查 周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在,具有確診意義。
關于脾破裂的檢查介紹
1.B型超聲檢查 這是一種常用的無創檢查,能顯示破碎的脾臟,較大的脾包膜下血腫及腹腔內積血。 2.CT檢查 能清楚地顯示脾臟的形態,對診斷脾臟實質裂傷或包膜下血腫的準確性很高。同時可發現腹腔內多臟器傷。 3.核素掃描 可采用99m锝膠態硫掃描或γ照相等技術診斷脾損傷,方法安全,因掃描所
關于脾囊腫的檢查介紹
1.實驗室檢查 血常規中嗜酸性粒細胞比例顯著增加。包蟲囊液皮內試驗(Casoni皮膚敏感試驗)呈陽性反應。 2.其他輔助檢查 B超常作為脾囊腫的首選檢查,CT和磁共振等可進一步了解脾囊腫形態、大小、數目,囊腔與囊壁的特點,以及與周圍臟器的關系等。對極為罕見的脾囊腫如脾皮樣囊腫(畸胎瘤)、內
關于Patau綜合征的檢查方式介紹
1.細胞遺傳學檢查 染色體核型分析:單純13-三體型75%,易位型20%,嵌合體5%。 2.分子細胞遺傳學檢查 用熒光素標記的13號染色體的相應片段序列的探針,與外周血中的淋巴細胞或羊水細胞斷原位雜交(即FISH技術),在本病患者的細胞中呈現三個13號染色體的熒光信號。 3.血甲胎蛋白持
關于x綜合征的檢查方式介紹
任何實驗室檢查結果對X綜合征的診斷幾乎無診斷價值,但是可以發現冠心病的危險因素和引起心絞痛的繼發性因素。 1.血脂 已有足夠的證據證明血脂紊亂與冠心病的發病密切相關,因此所有懷疑冠心病的患者都應測定血脂。典型的動脈硬化的血脂特點是:總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、甘油三酯升高而高密度脂蛋白膽固
關于美尼爾綜合征的檢查方式介紹
1.聽力學檢查 (1)純音測聽可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作后,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。 (2)耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比
關于Liddle綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 化驗檢查呈嚴重腎性失鉀,血鉀可降低到2.4~3.5mmol/L,尿鈉明顯增多,可達80mmol/24h,唾液及汗液中Na+/K+比值正常或增高糞鉀正常。激素檢查可見血醛固酮降低,尿17-羥和17-酮類固醇以及ACTH試驗均無異常;服用氨苯蝶啶可以引起明顯的排鈉和儲鉀反應,血鉀恢
關于帕金森綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)常規檢查一般均在正常范圍,個別可有高脂血癥、糖尿病異常心電圖等改變。 (2)血腦脊液檢查可檢出多巴胺水平降低,其代謝產物高香草酸濃度降低。5-羥色胺的代謝產物與-羥吲哚醋酸含量減低;多巴胺β羥化酶降低;腦脊液中生長抑素明顯降低及-氨基丁酸水平減低等。 (3)分子生物學
關于Bartter綜合征的檢查方式介紹
1、實驗室檢查: 大多數病例有顯著低鉀血癥,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。代謝性堿中毒也為常見表現,血HCO3-增高(28~45mmol/L),血H+值受代謝機制、低血鉀或腎功能不全的影響而增高或正常,還可出現低鈉或低氯血癥,嬰幼兒低氯血癥和堿中毒最為嚴重,血氯可低
關于hunt綜合征的檢查方式介紹
1.耳鼻咽喉頭頸專科檢查及顱神經檢查 (1)耳鼻咽喉頭頸部位的檢查全面進行耳鼻咽喉頭頸部位的檢查。耳廓(以耳甲腔為重)、耳道口、耳道及耳后皮膚出現皰疹,局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。面部及頭頸部感覺檢查可發現受損區域的皮膚感覺減退。區域淋巴結腫大、壓痛。口腔、頰黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部
關于Shwachman綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 血常規顯示中性粒細胞減少,部分患者因血紅蛋白量降低出現貧血,偶爾有血小板計數減少;血清胰腺各種酶類(如脂肪酶、淀粉酶、胰蛋白酶等)減少,靜脈注射促胰液素(secretin)和膽囊收縮素(cholecystokinin)行胰腺功能試驗可發現脂肪酶、淀粉酶及胰蛋白酶原等多種酶分泌減
小兒無脾綜合征的發病機制
這種異常發生于胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,如母親妊娠期有病毒感染,造成胚胎發育中止而形成的多種畸形,以心血管臟器的畸形為主,在胚胎24~27周發育階段造成某些因素時,此階段正好是脾,肺葉發育,肺靜脈發育以及胃,十二指腸最后固定的時期,使此發育陷于中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病征
無脾綜合征的臨床表現
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺,呼吸困難,喂養困難,生長發育遲緩,心動過速并呈現缺氧癥狀,酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾),心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
關于僵人綜合征的檢查方式介紹
1.肌電圖 靜息電位呈持續性的正常動作電位,在軀體感覺刺激或被動運動后的自發痙攣期,突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滯后都會減弱或消失。由于中樞興奮性增高,交感神經活動加強,故嚼目增多。 2.肌肉活檢 常正常,個別可見肌纖維輕度透明樣變性。 3.腦電
關于莖突綜合征的檢查方式介紹
1.查體 觸診扁桃體區可捫到堅硬條索狀或刺狀突起,患者可訴此處為不適之處,并可誘致咽痛或咽痛加重。多為單側過長。 2.X線片 常顯示其長度過長,或有偏斜、彎曲等情況。 3.CT掃描 莖突過長、周圍有鈣化。