關于眼睛皮膚白化癥的預后介紹
患孩約在3歲時,可運用不同粗細黑白或紅黃相間的條紋,放于其眼前刺激;利用臉部表情、聲音與玩具多逗弄他可以幫助他眼睛的刺激。眼球震顫尚無法矯治,開刀可能效果不彰。尋求兒童心智科醫師協助,參加病友聯誼會或青少年輔導團體給情緒上的支持與關懷。......閱讀全文
關于眼睛皮膚白化癥的預后介紹
患孩約在3歲時,可運用不同粗細黑白或紅黃相間的條紋,放于其眼前刺激;利用臉部表情、聲音與玩具多逗弄他可以幫助他眼睛的刺激。眼球震顫尚無法矯治,開刀可能效果不彰。尋求兒童心智科醫師協助,參加病友聯誼會或青少年輔導團體給情緒上的支持與關懷。
關于眼睛皮膚白化癥的治療介紹
患孩視力不佳,看近看遠都有障礙,需要視力矯正,有些嚴重的患者雖經矯治,但其視力仍在法定盲人的范圍之內,必需接受視障者的特殊教育,因此建議從小就應注意其視力,定期至眼科做追蹤檢查。 因欠缺黑色素的防護而無法隔離光線,患孩的皮膚及眼睛極容易曬傷,日久可能導致皮膚癌或視神經傷害,應避免陽光直接曝曬或
眼睛皮膚白化癥的相關介紹
眼睛皮膚白化癥是一種罕見的遺傳疾病。眼珠顏色為灰色,淺棕色或紅褐色。此種病僅在黑人及白人中有零星的報告,視覺障礙通常嚴重,有的病人也會有眼球震顫的現象。主要是缺乏一種有助於酚性化合物氧化成黑色素的一種氧化酵素-胺酸酶(tyrosinase),所以無法制造出黑色素。由于黑色素的缺乏,使患者的頭發及
關于眼睛皮膚白化癥的發生率介紹
約為1/20,000,在近親通婚的家族,其發生率會偏高,不過絕大多數的白化癥都是遺傳自沒有血緣關系,正常卻帶有體染色體隱性遺傳基因的父母親,對于家庭的沖擊很大,因為在生下第一個寶寶之前,帶因的父母親并不會有任何的警覺性,直到寶寶出生后才知道自己是帶因者。
關于眼睛皮膚白化癥的表現和分類介紹
1、臨床上表征 患孩的皮膚、毛發和眼睛的虹彩缺乏色素,所以皮膚與毛發極為白皙,怎么曬都不會變黑,頭發可能逐漸變成淺黃色,眼珠呈紅色,會懼光及減低視覺的敏銳性,常有眼球震顫的現象并有視力的缺陷,眼底亦缺乏色素。 2、分類 臨床上眼皮膚白化病第一型又細分為兩個亞型: OCA IA:無法產生酪
簡述眼睛皮膚白化癥的遺傳模式
為一體染色體隱性遺傳,此型白化癥的基因已確知是位于十一號染色體長臂(11q14~q21)上的「酪胺酸酵素基因」,大部份都是基因點突變所造成,約有60種不同基因突變已被描述過。父母親雙方各帶有此一缺陷基因,不分性別,每一胎皆有1/4機率可遺傳此癥。
簡述眼睛皮膚白化癥的病因學
此癥患者缺少在色素細胞(melanocytes)中制造出來的黑色素(melanin)。人類的色素細胞主要存在于皮膚、毛囊及眼睛,其功能的正常運作又與酪胺酸酵素(tyrosinase)的活性有密切的關聯,這是因為酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪胺酸酵素做為催化連串生化反應步驟的開端,當負責轉換過程
關于白化癥的分類介紹
白化病可分為兩大群,一為較常見的眼皮膚白化病,機體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病,與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。 白化病是依據臨床表型特征分為三大類別: 1.眼白化病(OA) 病人僅眼色素減少或缺乏,具有不同程度的視力低下,畏光等癥狀。 2.眼皮膚白化病(OCA)
關于白化癥的檢查診斷介紹
一、檢查 1.基因檢查、腫瘤標記物檢查。 2.組織病理檢查。 二、診斷 根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬后易發生皮炎,毛發變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏。
關于皮膚黏膜眼綜合癥的檢查預后介紹
1、檢查 實驗室檢查:白細胞增高,嗜酸性粒細胞可增加,血沉加速,抗“O”值增高,C 蛋白反應陽性。 其他輔助檢查:胸部X 線片檢查以明確有無肺部病變,伴有肺炎者,X 線胸部透視為斑片狀陰影。其他根據臨床需要選擇B 超、心電圖、腦CT 等檢查。 2、診斷 根據上述臨床表現,結合實驗室檢查結
關于白化癥的基本信息介紹
白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導致的遺傳性白斑病。患者視網膜無色素,虹膜和瞳孔呈現淡粉色,怕光。皮膚、眉毛、頭發及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬于家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發生于近親結婚的人群中。白化病遺傳圖譜:患者雙親均攜帶白化
關于皮膚脈管性疾病的預后介紹
皮膚脈管性疾病中,毛細血管擴張癥僅影響美觀,不影響患者壽命;紫癜患者可因重要臟器出血或血栓形成發生死亡,但發生出血或栓塞的可能因疾病類型不同而不同,如暴發性紫癜即使經積極治療病死率仍可高達40%,而血管內壓力增高性紫癜則因無實際凝血功能障礙而預后良好;其他血管相關的皮膚脈管性疾病中,不及時處理可
關于神經皮膚綜合征的預后介紹
不同類型的神經皮膚綜合征,其預后也不一。 色素失調癥的皮膚病變可有逐漸減少的趨勢,色素消退的可能,但伴隨的禿發及牙、眼和中樞神經系統的病變常不隨皮膚好轉而好轉;出現癥狀性癲癇,給予抗癲癇藥治療可以得到控制和減少發作。Ⅱ型神經纖維瘤手術效果差,容易復發,術后也可能出現面神經癱瘓、聽力下降。
關于色素性紫癜性皮膚病的并發癥和預后介紹
1、色素性紫癜性皮膚病的并發癥: 此病可合并各種疾病,包括糖尿病、類風濕關節炎、甲狀腺功能障礙、紅斑狼瘡、血液病、肝病、遺傳性球形紅細胞增多癥、卟啉癥、高脂血癥和惡性腫瘤。 2、色素性紫癜性皮膚病的預后:此組疾病病程緩慢,皮損可持續存在并隨時間擴展,經數月或數年可自行消退,但復發常見。無自覺
關于嬰兒痙攣癥的預后介紹
癥狀性嬰兒痙攣癥多數預后不良,主要表現為智力運動發育落后,驚厥難以控制或轉變為其他類型發作。痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲后減少,3歲后痙攣發作趨于消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直-陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。部分嬰兒痙攣
關于皮膚黏膜淋巴結綜合征的并發癥和預后介紹
1、并發癥 包括心血管系統并發癥、休克、巨噬細胞活化綜合征及其他并發癥,其中冠狀動脈并發癥發生率高,是臨床關注的重點。 2、預后 本病預后大多良好,大部分的患兒可自行恢復,但5%~9%的川崎病患兒可發生冠狀動脈瘤。由于冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以
關于脊髓小腦變性癥的預后介紹
雖然目前還沒有藥物可以治療此癥,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮癥需要的復健訓練,持之以恒地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 1.盡量保持與社會接觸,爭取生活平衡。 2.選擇適合自己的工作和生活方式,盡可能與別人多交往,保持愉悅的心理
關于胃石癥的預后和預防介紹
由于攝入了某些植物成分或吞入毛發及某些礦物質如碳酸鈣、鋇劑、鉍劑等在胃內凝結而形成的異物,通稱為胃石癥。病人可以完全無癥狀,也可以有上腹不適、食欲不振、口臭、惡心、嘔吐或不同程度的腹脹、腹痛等。 1、預后 一旦清除胃石,就不會對身體再發生危害。 2、預防 避免空腹進食大量柿子、黑棗等,克
關于子宮腺肌癥的預后介紹
子宮腺肌病復發率較高,但進行子宮切除及絕經后疾病就可以得到根治。惡變率較低,與子宮腺肌病類似的疾病子宮內膜異位癥,其惡變率國內報道為1.5%,國外報道為0.7%~1.0%。相比之下,子宮腺肌病發生惡變更為少見。
關于帕金森綜合癥的預后介紹
帕金森病是進行性變性疾病,所有藥物治療均只能改進患者生活和工作質量,但不能阻止疾病發展,患者最終將喪失生活能力。從癥狀看,以震顫為主者,預后較好,而老年人以少動為主,故其預后較差。引起帕金森病死亡的主要原因為疾病晚期由于少動引起的并發癥,如褥瘡及敗血癥、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它們分別占帕
關于骨干續連癥的預后介紹
疣在“母骨”生長停止后,一般不再繼續長大。如果骨疣增長的速度突然增加,或在停止生長后又繼續增大,就有惡變可能。在X線片上,如腫瘤呈現邊界不清,骨質有破壞現象以及出現有不規則的斑點,即應疑有惡變。髖關節周圍、肩胛骨等處的骨疣易惡變,應尤加注意,如有惡變,應按軟骨肉瘤的治療原則處理,惡性程度較低,轉
關于半乳糖血癥的預后介紹
患兒的預后取決于能否得到早期診斷和治療。未經正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽命約為6周,即便幸免,日后亦遺留智能發育障礙。獲得早期確診的患兒生長發育大多正常,但多數在成年后可有學習障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長后幾乎都發生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
關于腦卒中后遺癥的預后介紹
1.出血性腦卒中 (1)年齡年齡越大,預后越差60歲以下的病死率較低,約占30%左右,70歲以上的病死率可高達70%以上。 (2)高血壓病史越長,血壓越高,預后越差。血壓在200/120毫米汞柱以上者,死亡率為30.07%。 (3)昏迷昏迷越深,時間越長,預后越差。深昏迷者94%死亡。病后
關于皮膚惡性黑色素瘤的預后介紹
依賴于診斷時的分期。局部、無淋巴結及遠處轉移者預后較好。Ⅰ/Ⅱ期女性生存率高于男性,軀干、頭頸部原發黑色素瘤比四肢的差。高齡與黑色素瘤存活率成反比,Ⅲ期黑色素瘤具有明顯不同的預后:潰瘍和淋巴結轉移數量多提示預后差,Ⅳ期黑色素瘤重要的預后因素是遠處轉移的位置,內臟轉移比非內臟(皮膚及遠端淋巴結)轉
關于皮膚淀粉樣變的病因和預后介紹
1、皮膚淀粉樣變的病因:淀粉樣變病的病因尚不明確,原發性系統性淀粉樣變常有皮膚損害,繼發性系統性淀粉樣變可繼發于慢性炎癥和腫瘤,主要累及實質性器官,無皮膚損害,有些淀粉樣變病與遺傳有關,故稱遺傳性淀粉樣變病,可合并出現于某些綜合征。 2、皮膚淀粉樣變的治療:治療可口服抗組胺藥、阿維A等。也可外
關于皮膚劃痕癥的基本癥狀介紹
人工型蕁麻疹有兩種:一種叫單純性人工型蕁麻疹,多見于女性,屬于生理性的體質異常反應。其癥狀是皮膚被指甲或其它鈍物劃過后出現的一道道風疹塊,大多沒有瘙癢或其它不適的感覺。 另一種人工型蕁麻疹叫癥狀性人工型蕁麻疹,常見于過敏體質的年輕人。其發生原因多由于皮膚受外界物理性刺激后發生變態反應,使肥大細
關于白化病的分類介紹
白化病可分為兩大群,一為較常見的眼皮膚白化病,機體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病,與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。 白化病是依據臨床表型特征分為三大類別: 1.眼白化病(OA) 病人僅眼色素減少或缺乏,具有不同程度的視力低下,畏光等癥狀。 2.眼皮膚白化病(OCA)
關于低血糖綜合癥的預后介紹
與病因有關,功能性低血糖,胰島β細胞瘤,藥物引起的低血糖,早期糖尿病低血糖的預后一般良好,先天性酶缺陷與惡性腫瘤低血糖的預后較差。術后并發癥以急性壞死性胰腺炎的預后最差,可致死亡。腫瘤切除后尚有復發可能,應隨訪觀察。低血糖患者多次復發后可致低血糖性腦病、周圍神經病變等而終身致殘,甚至死亡。因此,
關于腸道蛔蟲癥的預后和預防介紹
1、預后 蛔蟲寄生在體內一般多在1~2年內即死亡,也就是說,如果感染了蛔蟲病,不經任何治療,只要做到不再重復感染,過1~2年蟲體可自行排出。另一方面,蛔蟲病雖經有效的治療,但如果不注意衛生,使蟲卵再進入人體,兩個月后在腸道內又會發育為成蟲。 2、預防 教育小兒養成良好的衛生習慣,不生吃瓜果
關于費爾蒂綜合癥的預后介紹
Felty綜合征關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重多有骨侵蝕和畸形本病中約60%的病人有一處以上的繼發感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見,還有肝功異常大部分病人有輕~中度的貧血預后不佳。