關于紫質癥的發展歷史介紹
歷史上，英國的喬治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）據說就患上了卟啉病。喬治三世在晚年的時候，備受精神問題困擾，他曾出現5次精神錯亂，身體上也出現異常，跛足、聲音變得沙啞，有時還伴隨著劇烈的腹痛和肢體疼痛，心跳加快、失眠。他的行為也隨之變得怪異 ，一向很自律、對自己的孩子諄諄教導的喬治三世性情大變，有一次竟襲擊自己的兒子。為了防止他進一步傷人，人們不得不將他拷在椅子上，對他進行強制性的雞尾酒治療，直至后來被送到溫莎堡過著與世隔絕的生活，在那里終老。他的這段歷史被后人拍成電視劇和電影《瘋狂的喬治王》。 其實，人們都錯怪了這位盡職的國王，他的瘋狂是為疾病所折磨著，這個秘密直到1970年才被揭開。兩位精神病理學家在整理喬治三世的診斷記錄時，一種癥狀引起了他們的注意：紅色的尿液。這是卟啉癥的一種典型癥狀。 2003年，英國肯特大學的馬丁沃倫教授在后世保留的喬治三世的頭發樣本中，發現了高含量的砒霜—......閱讀全文
關于紫質癥的發展歷史介紹
歷史上，英國的喬治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）據說就患上了卟啉病。喬治三世在晚年的時候，備受精神問題困擾，他曾出現5次精神錯亂，身體上也出現異常，跛足、聲音變得沙啞，有時還伴隨著劇烈的腹痛和肢體疼痛，心跳加快、失眠。他的行為也隨之變得怪異 ，一向很自律、對自
關于紫質癥的由來介紹
“紫質癥”的學名Porphyria源自希臘語的πορφ?ρα(porphura)，意思就是“紫色的色素”。由于紫質的代謝異常，患者的排泄物中的紫質含量也會偏高，以致有尿液呈現紅褐色的現象。雖然有文獻會把紫質癥的發現者歸于希臘的希波克拉底（Hippocrates），但這種病癥的詳細生化解釋是由德
關于紫質癥的誘發因子介紹
肝內酶ALAS（δ-Aminolevulinatesynthase）活性增加時。 內分泌因素:女性常見，尤其在月經期間，青春期前很少發病。 能量因素:能量攝入不足常導致惡化。 藥物:如巴比妥鹽，性激素等，尤其是可誘發細胞色素p450者。 實驗室檢查： 尿中ALA（δ-Aminolevu
關于紫質癥的診斷治療介紹
1、診斷 急性間歇性紫質癥分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由紅血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性減弱得到診斷，第二型患者則須測非紅血球細胞之PBGD酵素是否缺乏或直接偵測其突變之基因。 2、治療 平常應攝取足夠的營養，避免使用會引起
關于肝性紫質癥的病理介紹
卟啉病（porphyria）是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。由于血紅素合成代謝受阻環節不同，其臨床表現、發病機制、遺傳方法、實驗室所見都各異。因此卟啉病有多種多樣。 根據臨床表現和
關于紫質癥的基本信息介紹
紫質癥，是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。 根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見于嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。 紫質癥（Porphyria）其肇因于人體血質(heme)合成路徑之
關于紫質癥的種類和性質介紹
種類：急性間歇性紫質癥、遺傳性糞紫質癥、異位性紫質癥、ALAD 5-aminolevulinate acid dehydrartase紫質癥、緩發性皮膚病變紫質癥、先天性紅血球合成性紫質癥、血球合成性原紫質癥。 性質：流行率與遺傳性：紫質癥是一種罕見疾病，臨床統計估計發生幾率約30萬分之一，目
關于質譜技術的發展歷史介紹
早在19世紀末，E.Goldstein在低壓放電實驗中觀察到正電荷粒子，隨后W.Wein發現正電荷粒子束在磁場中發生偏轉，這些觀察結果為質譜的誕生提供了準備。 世界上第一臺質譜儀于1912年由英國物理學家Joseph John Thomson（1906年諾貝爾物理學獎獲得者、英國劍橋大學教授）
關于肝性紫質癥的鑒別診斷介紹
1.肝性紫質癥腹痛時，應與急腹癥相鑒別。 2.出現神經精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。 3.肝性紫質癥出現尿卟膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障礙性貧血、實質性肝病、結締組織病、霍奇金病、白血病等引起的癥狀性卟啉尿相鑒別。
關于肝性紫質癥的營養原則介紹
肝性紫質癥患者宜進高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質食物。 （1）糖類：肝性紫質癥患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達500g或更多，靜脈滴注或口服。 （2）蛋白質：肝性紫質癥患者應進富含多種氨基酸的高價蛋白質，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質。
關于肝性紫質癥的診斷依據介紹
1、急性間歇型 診斷急性間歇型肝性紫質癥的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。 肝性紫質癥比較少見，易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂，特別是末梢神經癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等，神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重，或與月經來潮
關于肝性紫質癥的基本信息介紹
肝性紫質癥系由肝內卟啉代謝紊亂，卟啉及（或）卟啉前體形成增加，在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性紫質癥屬常染色體顯性遺傳。主要臨床表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙，以及光感性皮膚損害等。
關于肝性紫質癥的病因分析
1、急性間歇型 急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、遲發性皮膚型 遲發性皮膚型血卟
關于肝性紫質癥的實驗室檢查介紹
1、急性間歇型 剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色。二甲氨基苯甲醛試驗（W
關于肝性紫質癥的流行病學介紹
1、急性間歇型 發病年齡23～58歲，20～30歲者8例。男7例，女8例，文獻報道青春期以前及60歲以后發病者極少。 2、混合型或變異性 發病年齡多在10～30歲，臨床表現兼有上述兩型的特點。本型是南非中年白人中的一種顯性遺傳肝性紫質癥，可以追溯到一個從荷蘭移民去的白人家族。 3、遺傳性
藥物治療肝性紫質癥的相關介紹
（1）急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時輸入10～20g；必要時加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時間不少
分析紫質癥的發生原因
有先天性遺傳也有后天性造成，因此可廣義的分類為急性或緩發行兩類，又或根據紫質積累的地方分為肝臟性及皮膚性兩類。兩種分類的范圍大致相同，但以遺傳性病例居多，有研究顯示和1號染色體的異常有關。紫質癥可以引致皮膚或腦神經方面的問題。此外，在臨床和病例學上，亦有一種病癥和紫質癥完全相同，但是完全不同的病
關于糖類的發展歷史介紹
中國最早有飴、餳、糖等字，都是以糯米為原料，稀的叫飴，干的叫餳、糖。在六朝時才出現“糖”字。李時珍《本草綱目》載：“糖法出西域，唐太宗始遣人傳其法入中國，以蔗準過漳木槽取而分成清者，為蔗餳。凝結有沙者為沙糖，漆甕造成如石如霜如冰者為石蜜、為糖霜、為冰糖。”“糖”與一般所稱的“糖”不同，“糖”是指
關于抗氧劑的發展歷史介紹
為了適應從海洋生物演變為陸地生物，陸生植物開始產生海洋生物所不具有的抗氧化劑比如維生素C、多酚和生育酚。五千萬年到兩億年前被子植物植物在進化的過程中發展出了許多抗氧化的天然色素--特別是在侏羅紀時代--作為一種化學手段抵御光合作用的副產物活性氧類物質。本來抗氧化劑一詞特指那類可以防止氧氣消耗的化
關于電池的歷史發展介紹
1780年的一天，意大利解剖學家伽伐尼（Luigi Galvani）在做青蛙解剖時，兩手分別拿著不同的金屬器械，無意中同時碰在青蛙的大腿上，青蛙腿部的肌肉立刻抽搐了一下，仿佛受到電流的刺激，而如果只用一種金屬器械去觸動青蛙，就無此種反應。伽伐尼認為，出現這種現象是因為動物軀體內部產生的一種電，他
關于氯胺酮的發展歷史介紹
1962年，美國藥劑師CalvinStevens首次成功人工合成，最初發現為一種有效的麻醉藥，據稱首次使用是被作為獸醫麻醉劑，并曾在越戰時期作為麻醉藥而廣泛用于野戰創傷外科中。 1971年，美國舊金山和洛杉磯市首先報告氯胺酮濫用病例，當時主要是在一些通宵跳舞的娛樂場所，而光顧這些場所的主要是一
關于衡器歷史發展的介紹
衡器是在商品的交換過程中產生和發展的。人類最早使用的衡器是原始天平。約在公元前5000年，埃及就已使用等臂天平秤(圖1 )。它是在簡易杠桿中點設一支點，在杠桿一端(圖中右端)的盤（鉤）上放置被測物，在另一端（圖中左端）的盤上逐個放置形狀、質量一樣的物體，當這種裝置平衡時，就意味著兩邊的質量相等，
關于內啡肽的發展歷史介紹
在1975年，腦內啡分別由兩組獨立的研究人員同時發現。 蘇格蘭的約翰?休斯（John Hughes）及漢斯?科斯特利茲（Hans Kosterlitz）首次由豬只的腦袋中發現有α（alpha）、β（beta）及γ（gamma）3種腦內啡。當時他們稱它為enkephalins（由大腦的希臘文εγ
急性間歇型肝性紫質癥的治療介紹
（1）氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）較氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌內注射，必要時每3～4小時重復1次。還可采用冬眠療法。嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時肌注12
簡述紫質癥的臨床表現
腹痛（廣泛性或局部性）是最常見的癥狀，亦常是急性發作的前兆。其他常見的腸胃癥狀還包括惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹、腸塞等。尿滯留、尿失禁、排尿疼痛也偶爾可見。嚴重病例之尿液會因尿中排出大量異常物質經氧化而成紅葡萄酒（portwine）之色澤。其他癥狀包括心搏過速、高血壓、發燒、躁動不安、顫抖等。
關于P 物質的發展歷史介紹
屬于速激肽家族 廣泛分布于腦內，在負責調節情緒的腦區（杏仁核、導水管周圍灰質和下丘腦等）比較豐富，同時在初級感覺神經元的胞體及神經纖維上有較高表達 速激肽（主要指P物質）的主要作用是傳遞痛覺信息——外周傷害性感覺經C型傳入纖維傳至脊髓背角或腦干，釋放P物質及谷氨酸，激活二級傷害感受神經元，向
關于復制酶的發展歷史介紹
1990年，美國科學家Golemboski在研究TMV基因組的編碼54KD蛋白的基因時，意外地發現將該基因轉入煙草后獲得的轉其因煙草能完全抵抗TMV的侵染。國內有些實驗室很快克隆了TMV和CMV的復制酶基因，并獲得了高抗性煙草轉基因工程植株。利用病毒復制酶基因介導的抗性與上述其他基因介導的抗性相
關于酶工程的發展歷史介紹
在七十年代以后，伴隨著第二代酶——固定化酶及其相關技術的產生，酶工程才算真正登上了歷史舞臺。固定化酶正日益成為工業生產的主力軍，在化工醫藥、輕工食品、環境保護等領域發揮著巨大的作用。不僅如此，還產生了威力更大的第三代酶，它是包括輔助因子再生系統在內的固定化多酶系統，它正在成為酶工程應用的主角。
關于鋁元素的發展歷史介紹
鋁（Aluminium）的英文名出自明礬（alum），即硫酸復鹽KAl(SO4)2·12H2O。史前時代，人類已經使用含鋁化合物的黏土（Al2O3·2SiO2·2H2O）制成陶器。鋁在地殼中的含量僅次于氧和硅，位列第三。但是由于鋁化合物的氧化性很弱，鋁不易從其化合物中被還原出來，因而遲遲不能分離
關于壓延銅箔的歷史發展介紹
20世紀八、九十年代在我國長三角地區已有FPC用壓延銅箔生產企業，但規模很小，隨著國內壓延銅箔市場需求的增長，截止2020年全球有十多家壓延銅箔生產企業在產，境外主要集中在日本和美國，中國已有5家壓延銅箔企業投產，在建1家。 生產設備大多立足引進，壓延銅箔生產工藝難以掌握，生產裝備水平要求很高