關于雙側腎缺如的基本信息介紹
雙側腎缺如首先由Wolfstrigel于1671年發現,Potter在1946年和1952年對該病的臨床表現做了全面的描述。許多研究對該綜合征的各個方面進行了廣泛的探討并試圖用單一的病因學來解釋,但始終未達到一致的認可。......閱讀全文
關于雙側腎缺如的基本信息介紹
雙側腎缺如首先由Wolfstrigel于1671年發現,Potter在1946年和1952年對該病的臨床表現做了全面的描述。許多研究對該綜合征的各個方面進行了廣泛的探討并試圖用單一的病因學來解釋,但始終未達到一致的認可。
治療雙側腎缺如的介紹
約40%的胎兒出生時即死胎,大多的新生兒出生后由于肺的發育不良而引起呼吸衰竭,多在24~48小時內死亡。其他的患兒其存活期的長短主要取決于腎功能的損傷程度。據報道BRA最長生存時間為39天。
關于雙側腎缺如的病因分析
正常腎的發育須有正常輸尿管芽在人胚胎第5~7周時穿入后腎原基,當有引起形態或序列變化的因素如缺乏生腎嵴或未形成輸尿管芽將阻礙腎的發生,雖然沒有后腎組織不能形成腎,但確實不清楚腎缺如是原發于生腎嵴還是輸尿管芽的異常發育,一些研究共同支持一個學說,即輸尿管芽直接刺激腎實質的分化,也指出腎分化停止是緣
關于雙側腎缺如的診斷依據介紹
遇到典型的面部特點及羊水過少都應當警惕,出生后24小時內無尿,沒有膀胱擴張就應該考慮到BRA的可能,然而大多的BRA(雙側腎發育不全)新生兒在出生后24小時內都有嚴重的呼吸障礙,從而讓人忽略了無尿的癥狀,隨著產前超聲檢查的普及應用,在孕期的第2及第3階段即可由于嚴重的羊水減少或缺乏而得到診斷。
簡述雙側腎缺如的臨床表現
由于胎兒不產生尿,多合并孕婦羊水量過少,胎兒肺發育不全,體重為1000~2500克;伴有Potter面容,表現為未成熟的衰老狀,兩眼上方有突起的皮膚皺褶,繞過內眥,呈半環狀下垂,并延伸到頰部;鼻子扁平有時無鼻孔,小下頜,下唇和頦之間有一明顯的凹陷;耳郭低位,緊靠頭側,耳垂寬闊而耷拉向前方;皮膚異
簡述雙側腎缺如的并發癥
50%的患者可合并心血管和腸道系統的畸形,在男性患者,陰莖發育一般是正常的,但也有陰莖發育不良的報道,43%的病例中有睪丸的下降不全,在女性中卵巢常萎縮或不全,陰道常呈一閉鎖的盲端或完全缺如,腎上腺很少發生位置的異常或缺如,在超聲下腎上腺較大或呈臥位,其他器官的異常較少見。
診斷雙側腎內痛的基本信息介紹
(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致):可出現雙側脅腹部包塊并有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。 (2)雙側腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側腎腫瘤鑒別就有
關于雙側腎內痛的基本介紹
雙側腎內痛 [1] 是成人多囊腎的臨床表現之一,成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的(占總病例數的95%)。盡管文獻中曾報道過嬰兒患成人多囊腎,但此病發生在嬰兒不同于成人。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病,預防存活期短,而成人多囊腎通常40歲前不出現癥狀,肝臟、脾臟、胰
雙子宮、雙陰道畸形并一側子宮陰道積血及單腎缺如病...
患者女,14歲。因排便困難2周,自行于下腹部觸摸到包塊就診。患者自訴初次月經14歲,至入院共有4次,經期5天,周期30~40天,經量較少。體檢:一般情況好,外陰正常。肛診檢查:子宮后位,稍小,子宮前方可捫及大小約12 cm×11 cm×11 cm包塊,質偏硬,活動差,無壓痛。彩色多普勒超聲提示盆
雙側腎內痛的介紹
雙側腎內痛[1]是成人多囊腎的臨床表現之一,成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的(占總病例數的95%)。盡管文獻中曾報道過嬰兒患成人多囊腎,但此病發生在嬰兒不同于成人。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病,預防存活期短,而成人多囊腎通常40歲前不出現癥狀,肝臟、脾臟、胰腺也
關于雙側腎內痛的鑒別診斷介紹
(1)癥狀:因梗阻、感染或囊腫內出血而增重的腎臟對腎血管蒂的牽拉,可引起一側或雙側腎內痛。鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當嚴重,造成原因尚不明了。當血塊或結石下行時可表現腎絞痛。患者可自行發現有一腹部包塊。感染(塞戰、發熱、腎區痛)是多囊腎的常見并發癥。膀胱刺激癥狀可以是首發癥狀,隨著腎功能不全的
關于雙側腎內痛的病因分析
已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構,在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質,造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管,最終導致腎功能的進行性損害。
關于雙側多囊卵巢的基本信息介紹
雙側多囊卵巢綜合征是育齡女性常見的內分泌紊亂性疾病,發病年齡多在20-40歲。正常的情況下,卵巢在女性體內發揮著極其重要的作用,它和下丘腦垂體一起構成一個內分泌軸,通過分泌女性激素,形成女性特有的體征,并可作用于子宮,維持女性正常的月經來潮。當這條內分泌軸的調節功能發生障礙,就會引起體內的激素紊
雙側腎內痛的病因
已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構,在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質,造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管,最終導致腎功能的進行性損害。
雙側腎內痛的診斷
(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致):可出現雙側脅腹部包塊并有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。 (2)雙側腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側腎腫瘤鑒別就有
雙側腎內痛的鑒別
(1)癥狀:因梗阻、感染或囊腫內出血而增重的腎臟對腎血管蒂的牽拉,可引起一側或雙側腎內痛。鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當嚴重,造成原因尚不明了。當血塊或結石下行時可表現腎絞痛。患者可自行發現有一腹部包塊。感染(塞戰、發熱、腎區痛)是多囊腎的常見并發癥。膀胱刺激癥狀可以是首發癥狀,隨著腎功能不全的
兩例產前診斷單側肺缺如病例分析
肺缺如(PA)是一種臨床較罕見的先天畸形,是一組雙側肺或單側肺完全缺如或發育不良,并常伴其他系統畸形的疾病,其發病率約為1/15000,男女發病率無差別。以往大多數PA是在出生后或新生兒期發生呼吸窘迫或反復肺部感染等癥狀后通過胸部X線檢查后發現;也可無臨床癥狀,體檢時偶然發現。近年來有產前診斷發現P
關于分側腎靜脈腎素活性測定的基本介紹
分側腎靜脈腎素活性測定是指測定兩側腎靜脈腎素活性的比值(患側腎素/對側腎素,RVRR)似及周圍循環腎素的水平或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值。一般認為周圍血腎素活性高而兩側腎靜脈腎素的活性差別大于2倍時,外科療效良好,Kaufman報道有效率達93%。
雙側腎內痛的并發癥
(1)腎盂腎炎:是多囊腎的常見并發癥,其原因尚不明了。可以不出現癥狀,尿中膿細胞很少甚至沒有。涂片染色或定量培養可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。 (2)囊腫感染:可引起腎區疼痛并有壓痛,且出現發熱。要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易,此時行鎵掃描攝影術將
雙側腎內痛的病因及診斷
病因 已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構,在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質,造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管,最終導致腎功能的進行性損害。 診斷 (1)雙腎積水(由先天性疾患或
雙側腎內痛的診斷及鑒別
診斷 (1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致):可出現雙側脅腹部包塊并有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。 (2)雙側腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側腎腫瘤
關于小兒房缺的基本信息介紹
小兒房缺又稱小兒房間隔缺損,小兒房缺約占先天性心臟病的7%~15%,女孩較多見,為心房間隔在胚胎發育過程中因某些因素造成發育不良,如吸收過度或發育障礙,導致左,右心房間出現通道。房間隔缺損的大小不等,多數為單個缺損,部分可為多個或呈篩孔狀缺損。
關于雙側心室增大的基本介紹
雙心室肥大時,心電圖主要表現為左心室肥大,能提供雙心室肥大的重要線索的其他表現是左心室肥大伴電軸右偏。在一些擴張性心肌病和風濕性瓣膜病的患者會出現雙心室肥大。 對雙側心室增大心電圖診斷比較困難,由于左右兩側的電壓改變可以相互抵消。有時,患者的心電圖改變只表現為一側增大占優勢的特征,或者出現兩側
關于諾如病毒的基本信息介紹
諾如病毒,又稱諾瓦克病毒(Norwalk Viruses, NV [1] )是人類杯狀病毒科(Human Calicivirus, HuCV)中諾如病毒(Norovirus, NV)屬的一種病毒。是一組形態相似、抗原性略有不同的病毒顆粒。 諾如病毒感染性腹瀉在全世界范圍內均有流行,全年均可發生
關于分側腎靜脈腎素測定的簡介
分側腎靜脈腎素測定:測定兩側腎靜脈腎素活性的比值(患側腎素/對側腎素,RVRR)似及周圍循環腎素的水平或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值。一般認為周圍血腎素活性高而兩側腎靜脈腎素的活性差別大于2倍時,外科療效良好,Kaufman報道有效率達93%;周圍血腎素活性正常或對側腎靜脈與周圍血腎素的比值
關于分側腎靜脈腎素測定的概述
Vaughan(1985)也認為腎靜脈腎素比值為1.5∶1時,90%的腎血管性高血壓可獲手術良好效果,但陰性比值并不能排除手術后滿意反應,其假陰性率約為15%(62/412)。另一方面,陽性RVRR也不能排除雙側性病變,糾正一側病變因不能完全糾正基本病理變化,故高血壓仍不能得到有效控制。為此,V
簡述雙側腎內痛的并發癥
(1)腎盂腎炎:是多囊腎的常見并發癥,其原因尚不明了。可以不出現癥狀,尿中膿細胞很少甚至沒有。涂片染色或定量培養可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。 (2)囊腫感染:可引起腎區疼痛并有壓痛,且出現發熱。要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易,此時行鎵掃描攝影術將
關于分側腎靜脈腎素活性測定的檢查過程介紹
導管誤插入其他分支或在腎靜脈的近端則取得的血標本內包括有其他靜脈的回流,致使腎靜脈內血漿腎素稀釋而出現假象。采用一條導管收集兩腎靜脈作腎素活性測定常會出現錯誤,因此主張采用兩條導管同步采集三次腎靜脈標本。若其中兩次腎素活性值相似,則認為可靠,在單側腎動脈狹窄性高血壓病例中陽性率超過90%。
超聲診斷胎兒主動脈瓣缺如合并肺動脈瓣缺如病例報告
?孕婦,33歲,孕2產1,身體健康,無遺傳病史,孕11+3周來我院行孕11~14周超聲篩查。超聲檢查:宮內孕,單活胎,頭位,頂骶徑4.6 cm,胎兒頸項透明層厚度2.3 mm。胎兒頭頸部、腹部及肢體未見明顯異常,胸部橫斷面顯示心胸比率增大,彩色多普勒顯示主動脈在心臟舒縮周期中往返的彩色血流信
關于雙側多囊卵巢的癥狀介紹
1.月經異常 月經稀少、閉經,少數可表現為功能性子宮出血。多發生在青春期,為初潮后不規則月經的繼續,有時伴痛經。 2.多毛 較常見,發生率可達69%。由于雄激素升高,可見上唇、下頜、胸、背、小腹正中部、大腿上部兩側及肛周的毳毛增粗、增多,但多毛的程度與雄激素水平不成比例(受體數、雌激素、SHB