小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷,部分γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染,包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫,肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。......閱讀全文
小兒先天性腎病綜合征的基本介紹
先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現,即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的基本介紹
抗利尿激素分泌異常綜合征(SIADH)是指當血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時,抗利尿激素仍然持續分泌,導致自由水清除率降低、水潴留、低鈉血癥、低滲透壓血壓等一系列臨床表現的一種綜合征。
關于高爾斯綜合征的基本信息介紹
高爾斯綜合征即血管抑制性暈厥。又稱血管迷走性發作;血管迷走神經綜合征;單純性暈厥;血管減壓性暈厥。是暈厥的一種類型,以不同原因的血管性抑制,引起急性短暫性意識喪失為特征。其發病機理為:各種不良刺激如疼痛、恐懼、妊娠、饑餓等引起血管迷走神經反射,使心臟抑制和全身皮膚、肌肉的血管擴張,外周阻力下降,
小兒高免疫球蛋白E綜合征的預防護理介紹
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,則可損傷胎兒的免疫系統,特別是在孕早期,可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化
小兒高免疫球蛋白E綜合征的疾病診斷介紹
高免疫球蛋白E綜合征與異位性皮炎的鑒別為前者有嚴重復發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。 一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征和所謂的Nezelof綜合征)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以
小兒高免疫球蛋白E綜合征的癥狀
本病征起病年齡多在生后1~8周,男女均可發病。但多見于白種人的女嬰,尤其是皮膚顏色白皙,毛發紅色的女嬰。皮膚初發癥狀類似于異位性皮炎或慢性濕疹,劇烈瘙癢。80%患者有濕疹的表現,常發生在異位性皮炎的好發部位,面部常持續受累,病程慢,發生年齡早,2個月到2歲。許多皮損類似于丘疹樣癢疹,可以有手掌足
小兒高免疫球蛋白E綜合征的概述
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征,又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例,1971年Pabst指出本病血清Ig
治療小兒家族性自主神經失調綜合征的基本介紹
1、小兒家族性自主神經失調綜合征征尚無特殊治療方法,僅以對證治療為主。 2、吞咽困難的患兒可給予鼻飼,肺部感染者可適當應用抗生素,多汗、流涎可服用阿托品類藥物,流淚障礙及角膜潰瘍可給對癥處理,各種維生素、鎮靜劑如地西泮、氯丙嗪,以及抗癲癇藥物等,已證實有一定的療效,明顯的脊柱畸形可以考慮進行手
小兒高免疫球蛋白E綜合征的癥狀體征
本病征起病年齡多在生后1~8周,男女均可發病。但多見于白種人的女嬰,尤其是皮膚顏色白皙,毛發紅色的女嬰。 1.皮膚表現 慢性濕疹樣皮炎,但分布和性質不像異位性濕疹,系生后不久即出現的首發癥狀。呈丘疹或丘疹水皰性皮疹,邊界清楚,有瘙癢。皮損分布于頭面部、耳后及軀體伸側面,其嚴重程度與季節無關。其
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制
目前有推測為由于存在T細胞缺陷,導致部分有γ-干擾素生成減少,最終影響IgE生成調節和其他免疫功能。 該病免疫學異常尤為突出,包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高,粒細胞趨化功能缺陷,T細胞亞群異常,抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容,關
關于小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征,又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。主要特征有: ①慢性濕疹性皮炎; ②反復嚴重感染; ③血清IgE明顯增高。 196
IgE抗體的功能特點介紹
IgE是正常人血清中含量最少的Ig,血清濃度極低,約為5×10-5mg/ml。IgE主要由黏膜下淋巴組織中的漿細胞分泌。其重要特征為糖含量較高。IgE為親細胞抗體,其CH2和CH3結構域可與肥大細胞和嗜堿性粒細胞上的IgE高親和力Fc受體結合,引起I型超敏反應。此外,IgE與機體的抗寄生蟲免疫相關。
關于IgE的功能特性介紹
IgE是正常人血清中含量最少的Ig,血清濃度極低,約為5×10-5mg/ml。IgE主要由黏膜下淋巴組織中的漿細胞分泌。其重要特征為糖含量較高。IgE為親細胞抗體,其CH2和CH3結構域可與肥大細胞和嗜堿性粒細胞上的IgE高親和力Fc受體結合,引起I型超敏反應。此外,IgE與機體的抗寄生蟲免疫相
小兒藍尿布綜合征的介紹
藍尿布綜合征又名藍色尿綜合征,伴腎結石及尿藍母尿癥的高鈣血癥、藍襁褓綜合征、Drummond綜合征、尿布藍染綜合征、單純性腸道色氨酸吸收不良等,是色氨酸于胃腸道吸收不良,并經細菌作用轉化為吲哚而引起,以尿藍母形式排出。因尿藍母暴露于空氣被氧化成尿藍母藍而取名。
關于小兒低氯性氮質血癥綜合征的基本介紹
小兒低氯性氮質血癥綜合征,又名小兒Blum綜合征。是一種因腎血流灌注不足導致的腎前性腎衰竭。 低氯性氮質血癥綜合征系各種原因使腎灌流不足所致,凡繼發于下列情況的腎灌流不足均可引致本病征: ①心搏出量減少; ②失血; ③低血壓; ④脫水綜合征; ⑤手術后時期; ⑥腫瘤病后期; ⑦A
關于小兒疫苗的基本介紹
小兒疫苗,專門針對嬰幼兒群體的醫療疫苗,常見的有流感嗜血桿菌、肺炎球菌、水痘、三聯、五聯、口服輪狀病毒、腮腺炎、手足口病、麻腮風、等疫苗,因為這些疫苗會保障兒童的身體健康,上幼兒園都會嚴格查詢兒童的疫苗接種情況,有些未打疫苗的兒童會被禁止上學。 接種疫苗不僅保護了嬰幼兒免受流感的侵襲,而且可以
小兒戈謝病的基本介紹
戈謝病(GD)是溶酶體貯積病中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳。1882年PhillipeGaucher首先報道本病,50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷酶在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦苷酶酯缺
關于小兒風疹的基本介紹
小兒風疹是由風疹病毒(rubella virus)引起的一種急性呼吸道傳染病。其臨床特征為上呼吸道輕度炎癥、發熱、全身紅色斑丘疹、耳后、枕后及頸部淋巴結腫大,病情較輕,預后良好。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因
本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。
關于膽紅素高的基本介紹
膽紅素是膽色素的一種,是人膽汁中的主要色素,包括總膽紅素、直接膽紅素和間接膽紅素。紅細胞衰老后,釋放血紅蛋白,血紅蛋白中的的血紅素經體內代謝為不溶于水的間接膽紅素(又稱非結合膽紅素),間接膽紅素經肝臟形成可溶于水的直接膽紅素(又稱結合膽紅素),可通過腎隨尿排出體外。總膽紅素是直接膽紅素和間接膽紅
關于高溴酸的基本介紹
高溴酸是溴的最高價化合物,具有極強的酸性和氧化性。 高溴酸制備相當麻煩,與高氯酸和高碘酸不同,高溴酸不穩定,最早通過含有不穩定同位素Se—83的硒酸鈉發生β衰變而得到高溴酸: 83SeO?2-→83BrO?-+β-(t1/2=22.5min) 83BrO?-→83Kr+2O?+β-(t1/
關于小兒賴特綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫復合物可為陽性 2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2~5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎癥消退時可以淋巴細胞為主 3.免疫熒光檢查 滑
關于小兒賴特綜合征的預后介紹
本病多呈自限性經過通常在2~6個月癥狀消退外周關節炎完全恢復皮膚和黏膜病變不遺留痕跡血沉及C反應蛋白均可恢復正常但本病有復發傾向約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。
關于小兒巴特綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 大多數病例有顯著低鉀血癥,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。 2.其他輔助檢查 常規做影像學檢查,如X線檢查,B超和心電圖等檢查,必要時做腦電圖和腦CT等檢查。
用藥治療小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
目前本病征的治療仍處于經驗治療水平。常以二氯苯甲異惡唑青霉素(Dicloxcillin)預防金黃色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主張用復合人類IFNr,可使患兒單核細胞趨向作用明顯改善,IFNγ還可抑制IgE產生,增加吞噬細胞內鈣離子水平。 靜脈注射丙種球蛋白(IVG
簡述小兒高免疫球蛋白E綜合征的并發癥
反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的實驗室檢查
1、貧血; 2 、白細胞總數正常或升高; 3 、嗜酸性粒細胞比例增多。 免疫學檢查,可有多種免疫異常表現: 1、外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多,可高達白細胞總數的55%~60%,即超過一半以上。 2、血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩定,一般正
關于小兒腎炎的基本癥狀介紹
一般兒童腎病起病緩慢,患兒倦怠乏力,精神萎靡,食欲減退。單純性腎病發病年齡偏小,多在2~7歲,腎炎性腎病發病年齡偏大,多在7歲以上。性別分布男多于女,為4:1。 因浮腫懷疑腎病需做些檢查項目:應做血常規、尿常規、雙腎B超、腎功能檢查,結合臨床癥狀即可初步診斷。 浮腫是兒童腎病最明顯癥狀:水腫
關于小兒肝硬化的基本介紹
小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結節形成的病理改變而命名。病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可是全身系統性的疾病的一部分表現。臨床癥狀輕重相差懸殊,表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。 感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先
小兒支原體肺炎的基本介紹
支原體肺炎(mycoplasma pneumonia)又稱原發性非典型肺炎、冷凝集陽性肺炎,為非典型肺炎中的一種,是由支原體(MP)感染引起的、呈間質性肺炎及毛細支氣管炎樣改變,占兒童社區獲得性肺炎的10%~40%,肺部病變呈融合性支氣管肺炎、間質性肺炎,伴支氣管炎。肺泡有少量炎癥滲出物,并可發