小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷，部分γ-干擾素生成減少，從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染，包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫，肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。......閱讀全文
小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷，部分γ-干擾素生成減少，從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染，包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫，肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。
治療小兒高IgE綜合征的相關介紹
1.支持療法 針對不同菌種選用大劑量高效抗生素。平時可考慮給預防性抗生素（如磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復方新諾明）、雙氯西林（雙氯青霉素）等，皮炎可外用類固醇軟膏。 2.手術治療 葡萄球菌肺炎合并肺大泡，抗感染效果不滿意者，可考慮外科切除。 3.血漿置換 對以上治療無效者可血漿置換。 4
關于小兒高IgE綜合征的檢查診斷介紹
一、檢查 1.外周血 多數病例伴有輕-中度嗜酸性粒細胞增多癥，可高達白細胞總數的55%～60%。白細胞總數正常或因急性細菌性感染而增高，可因慢性疾病而發生繼發性貧血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、診斷 凡有上述臨床表現，反復發生感染者均應考慮此病。血清多克隆I
小兒高IgE綜合征的鑒別診斷
一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征（Wiskott-Aldrich綜合征）、某些嚴重聯合免疫缺陷病（如Omenn綜合征）、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病，應予鑒別。
小兒高IgE綜合征的病因分析
病因尚不清楚，推測存在T細胞缺陷，部分有γ-干擾素生成減少，從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高；抗葡萄球菌IgG水平降低；中性粒細胞趨化功能改變；病人對抗病能力降低。
小兒高IgE綜合征的臨床表現
72%的高IgE綜合征于8歲時仍保留乳牙，恒牙未萌出或與乳牙同時存在，形成雙排牙。乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點。16歲時均可見到特殊的面容：面部不對稱（半側肥大），前額突出，眼眶深陷，凸腭，鼻根寬和鼻尖肥大。面部皮膚粗糙，毛孔增大。不明原因的骨質疏松見于多數高IgE綜合征病人，可引起反復性骨
小兒腎病綜合征的基本介紹
小兒腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，
關于小兒賴特綜合征的基本介紹
瑞特綜合征(Reiters syndromeRS)其臨床特點有三：即尿道炎、結膜炎、關節炎所以也稱尿道、眼、關節綜合征感染和遺傳因素與本病的發病有關。本病的病因尚不明確，但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性。
關于小兒巴特綜合征的基本介紹
小兒巴特綜合征又稱Bartter-Gietlman綜合征、Bartter綜合征、巴特爾綜合征、異型繼發性醛固酮增多綜合征、繼發性醛固酮增多綜合征、腎小球旁器增生綜合征、腎小球旁細胞增生癥、腎小管堿中毒、先天性低血鉀癥、先天性醛固酮增多癥、彌漫性腎小球旁細胞增生癥、巴特氏綜合征、血壓正常性醛固酮增
小兒抗磷脂綜合征的基本介紹
抗磷脂綜合征（APS）是由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象，是一種免疫紊亂性疾病。主要表現為血栓形成和血小板減少等。雖然該疾患在成人多見，但兒童也有發生。兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見（男女之比約為2∶3）。發病年齡為8個月至16歲（平均為10歲）。表現為反復動脈或者靜脈血栓。
高黏滯綜合征的基本介紹
高黏滯綜合征是MM患者中一組較為少見的特殊臨床表現，國內報道其發生率為3.2歸釧，國外報道發生率也
血清IGE檢測的基本信息介紹
IgE和IgG4（以下只用IgE代表）是介導Ⅰ型變態反應的抗體，因此檢測血清總IgE和特異性IgE對Ⅰ型變態反應的診斷和過敏原的確定很有價值。 正常情況下血清IgE僅在ng/ml水平，用常規測定IgG或IgM的凝膠擴散法檢測不出IgE，必須用高度敏感的放射免疫測定法及酶聯免疫測定法進行檢測。
抗體IgE的基本功能介紹
IgE是正常人血清中含量最少的Ig，血清濃度極低，約為5×10-5mg/ml。IgE主要由黏膜下淋巴組織中的漿細胞分泌。其重要特征為糖含量較高。IgE為親細胞抗體，其CH2和CH3結構域可與肥大細胞和嗜堿性粒細胞上的IgE高親和力Fc受體結合，引起I型超敏反應。此外，IgE與機體的抗寄生蟲免疫相
治療小兒馬方綜合征的基本介紹
主要是對癥治療。針對心血管畸形治療，支持足弓和改善視力。本病的藥物治療，主要目的是減緩或推遲心血管病變的發生，防治室性心律失常。可用普萘洛爾（心得安）降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊，以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。外科手術涉及多個學科，如眼科、骨科、心臟外科和胸外科，以矯正眼部、骨
小兒肺出血腎炎綜合征的基本介紹
小兒肺出血-腎炎綜合征又稱Goodpasture綜合征肺-腎綜合征，本病在臨床上以快速進展性腎炎和突發性肺出血為特征，同時合并尿毒癥和呼吸功能衰竭為特征的一組病征。 確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關： 1.呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。
關于小兒紫斑濕疹綜合征的基本介紹
紫斑濕疹綜合征又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征，Wiskott-Aldrich綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。 本綜合征以反復感染，血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。于嬰幼兒期起病，僅見于男孩。
關于小兒波杰綜合征的基本介紹
本病于1921年為Peutz首先描述，1949年Jeghers等對本病進行詳細、系統的介紹，故稱為Peutz-Jeghers綜合征，又稱黑斑息肉綜合征、皮膚黏膜色素斑-胃腸道多發性息肉綜合征、色素沉著-胃腸道多發性息肉綜合征、P-J綜合征、杰格斯綜合征、普-杰二氏綜合征、著色斑性息肉消化道綜合征
關于特異性IgE抗體的基本介紹
IgE主要來源于呼吸道、消化道黏膜下的漿細胞，是一種親細胞性抗體，與變態反應、寄生蟲病與皮膚過敏有關。另有一種能與某種過敏原特異性結合的IgE，稱特異性IgE，對過敏性哮喘的診斷，其特異性強、敏感性高，對尋找變應原有重要意義。 血清免疫球蛋白E(IgE) 正常值為0.1-0.9mg/L。總Ig
診斷小兒神經白塞綜合征的基本介紹
Oduffy提出的診斷標準為：有復發性阿弗他潰瘍（口腔或會陰），再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合征： ①脈絡膜炎（前部或后部的）； ②滑膜炎； ③皮膚血管炎。 若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合征。患白塞綜合征的過程中若出現神經系統損害的癥狀或體征則
關于小兒神經白塞綜合征的基本介紹
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后（平均6.5年）出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。
關于小兒關節過度活動綜合征的基本介紹
關節過度活動綜合征又名關節松弛癥，1967年由Kirk等最早報道，認為本癥是一種家族性、遺傳性疾病，多為兒童患病，是四肢關節疼痛的原因之一，影響患兒肢體活動和功能。國外有報道兒童發生率為12％，國內報道較少見，而青年患者國內外均少有報道。 目前有學者將本病征歸于Ehlers—Danlos綜合征
小兒高免疫球蛋白E綜合征的檢查方法介紹
一、實驗室檢查： 免疫學檢查：可有多種免疫異常表現。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。 2.血清IgE增高 明顯增高(＞4.8mg/L，即＞2000U/ml)且水平穩定。 3.抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE；有報道21例
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制介紹
該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，本病為多系統免疫受損性疾病。 有人對本病征患兒IgE的合成和
臨床化驗單詳解血清免疫球蛋白E(IgE)介紹
血清免疫球蛋白E(IgE)介紹:?IgE是一種分泌型免疫球蛋白,分子量為196,000,由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生,是引起I型變態反應的主要抗體,最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性,人的IgE只能使人及猴的細胞致敏,而不能使其他動物過敏。I
免疫學實驗血清免疫球蛋白E（IgE）介紹
血清免疫球蛋白E（IgE）介紹： IgE是一種分泌型免疫球蛋白，分子量為196，000，由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生，是引起I型變態反應的主要抗體，最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性，人的IgE只能使人及猴的細胞致敏，而不能使其他動物過敏。
臨床化學檢查方法介紹血清免疫球蛋白E（IgE）介紹
血清免疫球蛋白E（IgE）介紹： IgE是一種分泌型免疫球蛋白，分子量為196，000，由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生，是引起I型變態反應的主要抗體，最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性，人的IgE只能使人及猴的細胞致敏，而不能使其他動物過敏。
免疫球蛋白檢測項目介紹血清免疫球蛋白E(IgE)
血清免疫球蛋白E(IgE)介紹:?IgE是一種分泌型免疫球蛋白,分子量為196,000,由兩條輕鏈和兩條重鏈組成。它是由鼻咽、扁桃體、支氣管、胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生,是引起I型變態反應的主要抗體,最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性,人的IgE只能使人及猴的細胞致敏,而不能使其他動物過敏。I
關于特異性IgE的基本信息介紹
免疫球蛋白IgE是介導Ⅰ型變態反應的抗體，過敏患者的血清中存在具有變應原特異性的IgE，稱之為特異性IgE。對牛奶過敏者有針對牛奶變應原的IgE；對蒿草花粉過敏者，有針對該花粉的IgE。過敏原進入機體誘導產生特異性IgE，IgE結合到肥大細胞和嗜堿性粒細胞，使機體進入對該過敏原特異致敏狀態。當過
小兒先天性腎病綜合征的基本介紹
先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現，即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。
小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的基本介紹
抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH）是指當血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時，抗利尿激素仍然持續分泌，導致自由水清除率降低、水潴留、低鈉血癥、低滲透壓血壓等一系列臨床表現的一種綜合征。