囊性腎病的病因
1.多囊腎的病因是基因缺失其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失，偶然是由4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此，單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病，發病概率為25%。本病與遺傳有關的證據有Buck等曾報道一家8個兄弟姐妹，其中有6人均為腎囊腫，其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡，其下一代又有5人患有腎病；Brasck等報道1個家族4代均發現多囊腎；Reason等曾經報道孿生子均患此病；Crawford報道，一個40人的家族中有17人發現多囊腎。本病70%～90%為雙側性，在Lejars報道的62例中，僅3例為單側；Oickinson報道單側與雙側之比為1∶26；大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎增大2～3倍以上，曾有報道1例雙側多囊腎重達14436g，Schacht報道1個囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規則的......閱讀全文
狼瘡性腎病的分類
盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例（約5%）可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅
如何診斷膜性腎病？
診斷上要依靠臨床表現及腎活檢病理改變。腎活檢病理改變如下： 1.光鏡 腎小球毛細血管袢基底膜病變是膜性腎病的特征性改變。腎小球無增生性和炎癥滲出性病變；晚期可出現系膜區增寬、節段性細胞增生；也可表現為腎小球毛細血管袢節段塌陷、廢棄，甚至整個腎小球毀損。 2.免疫病理 IgG呈顆粒狀沿腎小
胰腺囊性纖維性變的診斷
臨床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同時存在的病例，就應考慮此病的可能，以下幾點可以作為診斷的重要線索： 1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪瀉及營養不良，十二指腸液中各種酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺氣腫及雙肺慢性支氣管肺炎，且反復發作。 3.汗液內氯化物及鈉明顯增高。 4
胰腺囊性纖維性變的病因
病因尚不十分明確，通常認為系基因缺陷性，即常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致。常染色體隱性遺傳只有致病基因在純合狀態下（rr）才發病，在雜合狀態（Rr）由于有正常的顯性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表現出來。但這樣的個體雖不發病，卻能把致病基因r傳給后代，成為攜帶者。具有
實性囊性汗腺瘤病例分析
?患者男，58 歲。主訴：右側肩部皮膚贅生物 40 年余。現病史：患者 40 年前右側肩部出現黃豆大紅色丘疹，無明顯不適，未治療。后皮損逐漸增大，顏色變為暗紅 色，無明顯癢、痛等不適，于 2017 年 9 月 28 日至我院皮膚科門診就診。 既往史及家族史：患者既往體健，無外傷史及系統性疾病
如何診斷囊性纖維病？
由于CF基因突變變化多端，因而目前尚不能依賴于基因診斷，而根據臨床癥狀可以擬診，結合實驗室檢查可做出診斷。必要時做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕，注意診斷要點，則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別并不困難。
囊性腎瘤病例報告
囊性腎瘤（cystic nephroma，CN）是一種罕見的腎臟良性腫瘤。傳統意義上的CN包括成人型與兒童型兩種，囊性腎瘤術前與腎臟其他囊性病變鑒別困難，國內外文獻報道較少。筆者收集所在醫院近年來2例成人型囊性腎瘤患者臨床及影像學資料，結合文獻復習其病理、臨床、影像學特點，現將具體內容報告如下。
胰腺囊性纖維性變的病理改變
(1)胰腺：胰腺纖維化、變硬 表面不規則。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含鈣質的嗜伊紅性物質所堵塞 腺泡周圍有慢性炎癥反應 間質廣泛纖維化逐漸取代胰腺小葉，導管呈囊性擴張，實質細胞萎縮或消失，胰島細胞基本正常 但胰腺病變程度并非與病情成比例。 (2)肺：由于氣管、支氣管內大量黏稠的黏液滯留，其黏膜
胰腺囊性纖維性變的輔助檢查
1.影像學檢查 腹部X線平片顯示梗阻上端小腸擴張充氣或有液平，胎糞中有散在的小氣泡(肥皂泡征)，即為典型的胎糞性腸梗阻征象，為胰腺囊性纖維性變病人的重要依據之一。伴有胎糞性腹膜炎病人，平片上尚可見細條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻病人吞服造影劑后，造影劑呈節段或團塊狀分布，腸管粗細不均，小腸黏膜
胰腺囊性纖維性變的病理改變
(1)胰腺：胰腺纖維化、變硬 表面不規則。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含鈣質的嗜伊紅性物質所堵塞 腺泡周圍有慢性炎癥反應 間質廣泛纖維化逐漸取代胰腺小葉，導管呈囊性擴張，實質細胞萎縮或消失，胰島細胞基本正常 但胰腺病變程度并非與病情成比例。 (2)肺：由于氣管、支氣管內大量黏稠的黏液滯留，其黏膜
胰腺漿液性囊性腫瘤的病因分析
與其他腫瘤一樣，胰腺囊性腫瘤的病因不甚明了。胰腺漿液性囊性腫瘤以女性多見，平均年齡51.6 歲，胰腺漿液性囊性腫瘤 多見于胰體尾，但也可以分布于整個胰腺（胰腺頭部、胰體、胰腺尾部）。腫瘤細胞來源于腺泡細胞，囊壁由富含糖原的單層立方上皮組成。
關于囊性纖維性變的基本介紹
囊性纖維性變是一種嚴重的遺傳疾病，會造成肺部一再感染和腸道難以吸收營養素。大約每2000個兒童中就有一個會患有囊性纖維性變。囊性纖維性變是因為基因缺陷所致。它會造成粘液分泌，而這些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹瀉。此病的癥狀包括： 1、患
胰腺囊性纖維性變的發病機制
1.發病機制 胰腺囊性纖維性變主要是胰腺外分泌功能障礙，引起的電解質紊亂、營養不良，以多個器官的分泌失調、黏液積聚和阻塞為特征的臨床綜合征， 所波及的器官較多， 表現的癥狀復雜，難以為簡單的機制所能概括。有認為系機體內的鈣離子運輸出現障礙， 大量的鈣離子積聚在細胞漿和線粒體內，并使細胞膜鈉泵功能
胰腺囊性纖維性變的發病機制
胰腺囊性纖維性變主要是胰腺外分泌功能障礙，引起的電解質紊亂、營養不良，以多個器官的分泌失調、黏液積聚和阻塞為特征的臨床綜合征， 所波及的器官較多， 表現的癥狀復雜，難以為簡單的機制所能概括。有認為系機體內的鈣離子運輸出現障礙， 大量的鈣離子積聚在細胞漿和線粒體內，并使細胞膜鈉泵功能失控，鈣離子回
滲透性腎病的診斷
根據患者有靜脈大量應用高滲藥物病史，用藥后出現腎損害，血清肌酐水平升高，同時結合組織病理學檢查結果并除外其他可導致腎損害的原因，即可診斷。
鐮狀細胞性腎病的概述
鐮狀細胞性腎病（sickle cell nephropathy）是鐮狀紅細胞病（由異常血紅蛋白引起的血紅蛋白病）引發的腎損害，由血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常基因遺傳所致。鐮狀細胞性腎病無傳染性，患病比例為0.05%，易引發骨髓炎、慢性腎功能衰竭、急性腎功能衰竭等并發癥。
梗阻性腎病的診斷
梗阻性腎病尿常規、超聲波、X線檢查常不僅可以確立診斷，還可明確病因。 尿液檢查中尿量情況已于前述。常規中依病因不同也可不同。大多數病例有蛋白尿，但為量一般不多。紅、白細胞常可觀察到。由結石腫瘤等引起者，戲細胞可以甚多，有時有肉眼血尿、合并感染則可有較多白細胞。腎乳頭壞死引起者，尿中不僅可有較多
失鉀性腎病的病理
主要病理特征是腎小管上皮細胞內有多數空泡，尤以近端為突出。空泡內不含脂肪或糖原。腎小球及血管一般無損害。腎功能改變主要是尿濃縮功能減低。早期失鉀可引起代謝性堿中毒，發生腎間質損害后可引起腎小管酸化尿的功能障礙而致腎小管性酸中毒。
梗阻性腎病的簡介
梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstructiveuropathy）。腎盂積
滲透性腎病的介紹
滲透性腎病是由于高滲物質進入體內導致腎小管上皮細胞腫脹、空泡變性的腎臟疾病。本病多發生于臨床應用高滲藥物的患者，主要表現為急性腎損傷，可通過早期合理治療得到恢復。
狼瘡性腎病的病理特征
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種： (1) 血管病變 表現為小血管（小動脈或微動脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮
梗阻性腎病的簡介
梗阻性腎病是指因為尿流障礙而導致腎臟功能和實質性損害的疾病。本病可以急性發生，也可慢性發生，病變常為單側性，但不少情況也可以是雙側性。尿路梗阻通常是造成梗阻性腎病的重要原因，但如果該梗阻并未影響到腎實質時一般并不稱為梗阻性腎病，而稱為阻塞性尿路病（obstructiveuropathy）。腎盂積
失鉀性腎病的病因
遺傳性 失鉀性腎病與HLA相關，以原發性腎性失鉀，血壓正常，醛固酮水平增高，尿前列腺素E排泄增加為特征。 獲得性 1．攝入不足。 2．丟失過多 (1)消化道丟失。 (2)尿中丟失： 1)藥物性：各種利尿藥及類固醇激素的應用。 2)慢性腎臟疾病：。腎小管酸中毒、Bartter綜合征
滲透性腎病的檢查
1.實驗室檢查 （1）血清標志物檢查：N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶、β2-微球蛋白、腎損傷分子-1增高。 （2）腎功能檢查：血清肌酐較基礎水平升高25%或44μmol/L，血清胱抑素C增高，腎小球濾過率下降。 2.影像學檢查 B超檢查可見腎臟體積增大。 3.組織病理學檢查 （1）腎穿
狼瘡性腎病的病理現象
發熱 紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內可產生許多種物質，作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱，大多數為高熱，約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是，一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱，伴有關節酸痛和腫脹，以及出現皮疹，要高度懷疑有沒有
狼瘡性腎病的臨床診斷
我國紅斑狼瘡診斷標準 1．蝶形紅斑或盤狀紅斑 ：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮 2．光敏感：日光照射引起皮膚過敏 3．口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍 4．非畸形性關節炎或多關節痛：非侵蝕性關節
什么叫梗阻性腎病
梗阻性腎病是指從腎盂到尿道口整個泌尿系統，如果出現阻塞性病變以后，引起的腎臟結構和功能出現改變。 引起尿路梗阻的原因很多，比如在嬰幼兒時期是與先天性輸尿管狹窄有關系。女性妊娠、子宮頸癌、盆腔腫瘤壓迫輸尿管也可以導致梗阻性腎病。男性患者主要是與前列腺增生、前列腺癌、膀胱腫瘤和尿道狹窄有關系。
膜性腎病的病因分析
膜性腎病按發病原因可分為特發性和繼發性膜性腎病。 1.特發性膜性腎病 大多與抗磷脂酶A2受體抗體相關，抗磷脂酶A2受體抗體與足細胞上的相應抗原結合，形成原位免疫復合物，繼而通過旁路途徑激活補體，形成C5b-9膜攻擊復合物，損傷足細胞，破壞腎小球濾過屏障，產生蛋白尿。 2.繼發性膜性腎病
外傷性淚囊大膿腫伴淚囊瘺病例分析
病例介紹患者男，16歲，因“外傷后右眼淚囊區反復流膿1年”于 2016年4月10日入院。患者1年前受傷后在當地醫院行眼瞼裂傷清創縫合術（當時傷情不詳）。此后右側淚囊區皮膚反復流膿，紅腫不明顯。給予抗炎治療后病情無明顯好轉，流膿癥狀持續存在。眼科檢查：右眼視力1.5，左眼視力1.2，右眼下眼瞼見長約2
一例胰腺微囊型漿液性囊腺瘤病例分析
病例女，37歲。無明顯誘因出現上腹鈍痛.腹部CT示胰頸部低密度占位，大小約2.3 cm×2.1 cm×1.8 cm，邊界欠清.增強動脈期、實質期均呈低強化，胰體尾部未見異常密度灶，胰管未見擴張（圖1a，1b）。?圖1a，1b 增強CT示胰頸部低密度腫塊，動脈期（圖1a），實質期（圖1b）均呈低強化?