自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽原增高;血清結合珠蛋白減少或消失;可有血紅蛋白尿和Rous試驗陽性。4)抗人球蛋白(Coombs)試驗:分為直接抗人球蛋白試驗(DAT,檢測紅細胞上的不完全抗體)和間接抗人球蛋白試驗(IAT,檢測血清中的游離抗體),溫抗體型DAT陽性,部分患者IAT也陽性。當抗體數低于試驗閾值時,DAT可呈陰性。DAT的強度與溶血的嚴重程度無關,有時本試驗雖呈弱陽性,但發生了嚴重溶血;反之,有時本試驗呈強陽性,而無明顯溶血的表現。5)冷凝集素試驗:冷凝集素綜合征時效價增高。6)冷溶血試驗:又稱Donath-Landsteiner(D-L)試驗。D-L 型自身抗體......閱讀全文
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽原增高;血清
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。 2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽
簡述自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。 2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽
關于自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查介紹
1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。 2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1.外周血 正常色素貧血,血片上可見多量球形細胞,1/3的患者有數量不等的幼紅細胞 偶見紅細胞被吞噬現象。網織紅細胞多增高,極個別可達50%。半數以上白細胞數正常,急性溶血階段白細胞增多,甚至有類白血病反應。血小板數多在正常范圍,但也有以血小板增多為首見者。 2.骨髓象 呈增生象,以幼紅細胞
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形,白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性,
關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 (1)外周血象急性型患者常有較重貧血,慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕,大多數病例血紅蛋白10%,慢性型者有時減少,主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合,使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少,亞急性型者多輕度增加,再障危象時網織紅細胞可極度減少,白細胞總數通常升高,可
妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的特異檢查
特異檢查用于確定被檢查者是否有自身紅細胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少,常做的特異檢查有以下幾種: (1)直接Coombs試驗:用于檢測結合在紅細胞膜上的不完全型溫抗體。其原理是利用抗人球蛋白抗體結合致敏紅細胞膜上的不完全型溫抗體進而引起致敏紅細胞凝集;通過改變抗人球蛋白抗體種類[抗IgG(I
自身免疫性溶血性貧血的定義
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型。
自身免疫性溶血性貧血的檢驗
1)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)包括直接(DATG)法和間接(IATG)法。原理:用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT),以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
怎樣預防自身免疫性溶血性貧血
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
如何診斷自身免疫性溶血性貧血?
①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA;②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素綜合
自身免疫性溶血性貧血臨床路徑
一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.101/D59.601)。(二)診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫學會編著,2006年,人
關于冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形,白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性,
自身免疫性溶血性貧血的疾病預防
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
預防自身免疫性溶血性貧血的簡介
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
自身免疫性溶血性貧血的疾病分類
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在
自身免疫性溶血性貧血的基本介紹
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血的疾病病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、炎癥性腸
治療自身免疫性溶血性貧血的概述
1、病因治療 治療原發病最為重要。 2、糖皮質激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15
關于自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用
1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)血象:紅細胞和血紅蛋白:急性型迅速下降。周圍血片紅細胞呈小球形,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集、碎片,偶見紅細胞被吞噬現象,常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多,可超過10%。溫抗體(主要)與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細胞所吞噬破壞或
自身免疫性溶血性貧血的疾病治療
病因治療治療原發病最為重要。糖皮質激素為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者,
自身免疫性溶血性貧血的疾病預后
溫抗體型AIHA:原發初治患者多數用藥后反應良好,月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者感染控制后即愈;繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血,對勞動及體力活動影響較小,多數長期存
分析自身免疫性溶血性貧血的病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病,自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化,輕重不一。一般起病緩慢,常表現為全身虛弱、頭昏,以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
自身免疫性貧血實驗診斷的實驗室檢查介紹
1.血象 血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。 2.骨髓象 骨髓有核細胞增生,以紅系為主,偶見紅細胞系統有輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3.有關溶血的檢查 血清膽紅素升高,以間接膽紅素為
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷及檢查
診斷 冷抗體型AIHA的診斷依據:①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血;②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性,PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強;③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因,應診斷繼發性冷抗體型AIHA;排除了
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血
多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。