簡述薄基底膜腎病的預后和治療
本病長期預后好.少數出現進行性腎衰竭的患者往往在腎活檢中發現局灶節段性腎小球硬化,可能是同時發生的.對反復肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI類藥物可能有益,也許是降低了腎小球內壓力.......閱讀全文
簡述薄基底膜腎病的預后和治療
本病長期預后好.少數出現進行性腎衰竭的患者往往在腎活檢中發現局灶節段性腎小球硬化,可能是同時發生的.對反復肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI類藥物可能有益,也許是降低了腎小球內壓力.
概述薄基底膜腎病的癥狀、體征和診斷
多數患者無癥狀,只在因其他目的進行檢查時,發現鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常.偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發癥狀.罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛. 薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑒別.IgA腎病患者常常并無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患
關于薄基底膜腎病的基本介紹
薄基底膜腎病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持續性鏡下血尿為主要表現的一種遺傳性腎病,因其呈家族遺傳,預后良好,又稱之為良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再發性血尿(benign reeurre
概述薄基底膜腎病的臨床表征
薄基底膜腎病可發生于任何年齡,根據已有的報道,最小年齡為1歲,最大年齡為86歲,以青中年最為常見。男女比例為1:3~1:2。 該病特征性臨床表現為持續性鏡下血尿,常于兒童時期發現,部分表現為間歇性血尿。偶見肉眼血尿,通常與上呼吸道感染或劇烈運動有關u絕大多數患者尿紅細胞位相差顯微鏡檢查為大小不
關于薄基底膜腎病的病因分析
家族性復發性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主,部分為常染色體隱性遺傳。 良性家族性血尿的病因及發病機制尚未闡明多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域,該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙,導致腎小球基底膜成熟不完全
簡述IgA腎病的預后和預防
預后 老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。 預防 1.適當休息,避免劇烈運動,但病情穩定時,適當的鍛煉是必要的。 2.增加抗病能力,避免受涼,減少感染的機會,一旦出現各
簡述基底膜腎病的臨床表現
1.發生于任何年齡,男女比例為1∶2~3。 2.血尿 主要為無癥狀血尿。血尿多為持續性鏡下血尿,部分患者劇烈運動或上呼吸道感染可有間斷肉眼血尿。 3.蛋白尿 45%~60%合并有輕度蛋白尿。 4.無耳聾、眼異常。
簡述薄基膜腎病的臨床表現
本病臨床表現與奧爾波特綜合征相似,各種薄基膜腎病最主要的發現是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現,也有一些在成人期出現。血尿通常為持續性,但有些患者是間歇性血尿,這些患者血尿似乎會持續至老年。發作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯。患者通常無蛋白尿、水腫及高血壓,腎功
治療薄基膜腎病的基本信息介紹
薄基膜腎病是一種良性疾病,無需特殊治療。對少數有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓,但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用;出現發作性肉眼血尿時,注意有無上呼吸道感染,可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療;少數出現進行性腎衰竭的患者,以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可給予
預防薄基膜腎病的簡介
本病目前無特殊治療,避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數出現肉眼血尿及紅細胞管型,或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫藥辨證論治為好,以防止緩慢發生腎功能不全。
關于基底膜腎病的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.血尿 尿紅細胞位相檢查為腎小球源性血尿。 2.蛋白尿 輕度蛋白尿,常
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜(GBM)彌漫變薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄,臨床以腎小球性血尿為特征,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分
關于薄基膜腎病的病因分析
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳,但近年亦發現還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發現,其突變基因亦為COL4A3及COL4A4,定位于常染色體2上。為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎,而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合
診斷薄基膜腎病的基本介紹
凡臨床呈現無癥狀性血尿(以持續或間斷鏡下血尿為主)而又有陽性家族史(常染色體顯性或隱性遺傳)的青壯年患者,腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷,必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變,才能作出本病診斷。 如要進一步作
關于薄基膜腎病的分類介紹
如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱為良性家族性薄基膜腎病,或稱家族性良性血尿,還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄基膜腎病中最常見的類型。薄基膜腎病分為: 1.家族性薄基膜腎病、良性家族性薄基膜腎病、進展性薄基膜腎病。 2.散發性薄基膜腎病、良性薄基膜腎病、進
IgA腎病的預后
老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。
簡述ALCL的治療與預后
ALCL是一種高度惡性淋巴瘤,5年生存率為52%。治療可實施放療、化療、骨髓移植等方法。化療最為適宜,多數病例可獲得完全緩解(CR),復發率低,3年和5年生存率均較高。放療最初效果良好,但遠期易復發。骨髓移植被認為是一種有效的應急治療措施。一般說來,ALCL比其它大細胞淋巴瘤的預后好。其預后與腫
關于基底膜腎病的鑒別診斷介紹
1.Alport綜合征 僅見于青少年,腎功能進行性減退,常合并有神經性耳聾和眼異常,有家族史,腎活檢可助鑒別。 2.IgA腎病 腎活檢免疫熒光以IgA為主的免疫球蛋白沉積,電鏡下系膜區有大塊電子致密物沉積等與之鑒別此外,還需與以血尿為主的原發性或繼發性腎小球疾病,外科性血尿、泌尿系感染等相
薄基膜腎病的本病診斷要點
1.發生年齡 薄基膜腎病可發生在任何年齡,據報道最小者1歲,最大年齡為86歲。 2.癥狀 多數患者無癥狀,或偶爾發現鏡下血尿,無或有輕度蛋白尿,血壓及腎功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現,罕見有類似于IgA腎病的反復腰痛為初發癥狀。 3.實驗室檢查 血補
關于薄基膜腎病的鑒別診斷介紹
1.Alport綜合征(遺傳性腎炎) 由于早期組織學相近,薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年,腎功能進行性減退,男性病情更重,如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時,提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史
關于薄基膜腎病的輔助檢查介紹
(1)光鏡檢查 通常無異常發現,光鏡下腎小球一般正常,腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化,如輕度系膜增生,并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。 (2)免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性,也有報道小
簡述尿酸性腎病的治療原則
1.低嘌呤飲食(少食心、肝、腎臟、沙丁魚及酒類等)。 2.大量飲水:保持尿量〉2000ml/日。 3.堿化尿液:口服或靜滴碳酸氫鈉。 4.避免使用抑制尿酸排泄的藥物如速尿或噻嗪類利尿劑。 5.可應用抑制尿酸生成和增加尿酸排泄的藥物。 6.有腎結石和積水者請外科協助治
簡述糖尿病腎病的治療
糖尿病腎病治療應是綜合性的,包括控制血糖、控制血壓、飲食治療、糾正脂代謝紊亂等: (1)控制血糖 糖基化血紅蛋白應盡量控制在6.5%以下。 (2)控制血壓 降壓藥物首選血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素受體拮抗劑。尿蛋白d,血壓應控制在130/80mmHg;尿蛋白>1g/d,血壓
關于Alport綜合征的鑒別-診斷介紹
1、 原發性腎小球腎炎或繼發性腎小球腎炎,如IgA腎病、系統性紅斑狼瘡、局灶節段腎小球硬化或微小病變型腎病,多數疾病能通過臨床以及腎活檢明確診斷,但一旦合并眼睛或耳朵等其他腎外表現時,需首先考慮Alport綜合征。 2、 薄基底膜腎病 Alport綜合征與薄基底膜腎病不同,臨床表現較薄基底膜腎
關于基底膜腎病的基本信息介紹
基底膜腎病(thinglomerularbasementdisease)是以腎小球源性血尿為惟一或主要臨床表現的一種腎小球疾病,亦稱為家族性良性血尿,為常染色體顯性遺傳性疾病。
關于反流性腎病的預防和預后介紹
1、預后 研究表明反流性腎病的預后與蛋白尿、局灶性節段性腎小球硬化和進行性腎功能減退有重要關系。蛋白尿的程度與有無腎小球損傷及腎小球損傷的程度有很明顯相關性。進行性腎小球硬化是反流性腎病慢性腎衰發生的最主要的決定因素。 2、預防 反流性腎病為多種病因引起的疾病,預防應從防治原發疾病入手,對
關于滲透性腎病的預后和預防介紹
1、預后: 滲透性腎病患者如能及時發現并停藥、清除高滲性物質、維持足夠血容量并充分休息,腎損害通常可逆,腎功能可恢復。持續長期的損傷可導致不可逆性腎損害,老人、原有腎臟損害者可誘發或加重慢性腎臟病甚至進展為慢性腎衰竭。 2、預防: 嚴格掌握高滲藥物臨床應用適應證。評估患者情況,盡量在避免或
簡述小兒先天性腎病綜合征的預后
本征預后已大為改觀,有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年,其移植腎存活率于1,2,3年時分別為94%,8l%,81%;GFR于1,3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況好,只1例發生慢性排異、高血壓。 繼發性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預后,如感染所致者,采用強有力的抗
簡述原發性IgA腎病的治療措施
一、一般治療 防止感冒和過度勞累,慎用腎毒性藥物。有感染時應予抗生素治療。有反復發作慢性扁桃體炎者,可行扁桃體摘除。 二、藥物治療 (一)血尿明顯者可用雷公藤多甙、潘生丁、acei及大量維生素c口服治療。 (二)呈腎病綜合征表現者治療見腎病綜合征章節。 (三)與慢性腎小球腎炎表現相同者
簡述不穩定型心絞痛的治療和預后
治療 1.一般處理:臥床休息1~3天,床邊24小時心電監護。有呼吸困難、發紺者應給予吸氧,煩躁不安、劇烈疼痛可給以嗎啡,如有必要應重復檢測心肌壞死標志物。 2.緩解疼痛:可給予硝酸甘油口服或靜脈滴注。變異性心絞痛以鈣通道阻滯劑的療效最好。 3.抗凝:阿司匹林及肝素是不穩定型心絞痛的重要治療