關于小兒家族性復發性血尿綜合征的鑒別診斷介紹
本綜合征須和各種血尿相鑒別尤其是再發性血尿（IgA系膜腎病）、Alport綜合征、外科性血尿（如結石結核腫瘤等）和泌尿系感染時血尿相鑒別。極少數患兒可發展至腎功能不全，部分患兒伴有耳聾為高頻區聽力障礙。......閱讀全文
關于小兒家族性復發性血尿綜合征的鑒別診斷介紹
本綜合征須和各種血尿相鑒別尤其是再發性血尿（IgA系膜腎病）、Alport綜合征、外科性血尿（如結石結核腫瘤等）和泌尿系感染時血尿相鑒別。極少數患兒可發展至腎功能不全，部分患兒伴有耳聾為高頻區聽力障礙。
關于兒童家族性復發性血尿的鑒別診斷介紹
1、鑒別診斷 本綜合征須和各種血尿相鑒別，尤其是免疫球蛋白A（IgA）腎病、Alport綜合征、外科性血尿（如結石，結核，腫瘤等）和泌尿系感染時血尿相鑒別。 2、并發癥 極少數患兒可發展至腎功能不全，部分患兒伴有耳聾，為高頻區聽力障礙。
如何診斷小兒家族性復發性血尿綜合征？
良性家族性血尿的診斷主要依靠腎組織電子顯微鏡超微結構檢查，凡單純性血尿特別是持續鏡下血尿而腎功能和血壓正常，家族中有鏡下血尿病史者應高度懷疑，腎活檢是惟一的確診手段。
關于小兒家族性復發性血尿綜合征的檢查介紹
1.化驗檢查 尿鏡下檢查注意發現管型以助除外腎實質病變所致的血尿。24小時尿蛋白定量正常或只含少量蛋白。 2.腎活檢 光學顯微鏡下完全正常但腎小囊內可見到紅細胞。免疫熒光鏡檢查無免疫球蛋白和補體沉著，這一點可與其他腎小球腎炎相鑒別。電子顯微鏡下局部腎小球基底膜可變薄甚至斷裂，可見灶性腎小球
關于小兒家族性復發性血尿綜合征的病因分析
家族性復發性血尿綜合征又稱家族性再發性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿綜合征。以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點。 家族性復發性血尿綜合征由遺傳所致，一般以常染色體顯性遺傳為主。
小兒家族性復發性血尿綜合征的臨床表現
1.血尿 本綜合征臨床特點是持續性鏡下血尿伴復發性肉眼血尿，后者常誘發于上呼吸道感染，并可能與劇烈運動有關。長期持續血尿而腎功能幾乎正常，或者有輕度降低，這種非進行性復發性血尿也有散發性病例，部分患兒除血尿外可伴有尿蛋白、高血壓，極少數病兒可發展至腎功能不全。 2.腎外表現 一般薄基底膜腎
診斷兒童家族性復發性血尿的簡介
良性家族性血尿的診斷主要依靠腎組織電子顯微鏡超微結構檢查，凡單純性血尿特別是持續鏡下血尿而腎功能和血壓正常，家族中有鏡下血尿病史者應高度懷疑。腎活檢是惟一的確診手段。
關于小兒單純性血尿的鑒別診斷介紹
診斷小兒單純性血尿時須鑒別以下疾病： 1.IgA腎病 IgA腎病是以腎小球系膜區有顯著IgA沉著為特點的腎小球疾病，多數患兒表現為復發性血尿，尿中紅細胞除呈腎小球性嚴重變形外，于發作期也可呈非腎小球性。部分小兒血清IgA升高，確診有賴于腎活檢免疫熒光檢查。 2.良性家族性血尿 有家族史，
關于小兒溶血尿毒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
典型溶血尿毒綜合征病例診斷并不困難，凡有前驅癥狀后出現溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特征者應考慮本病。癥狀不典型者可行腎組織活檢，如發現顯著的小血管病變和血栓形成有助于診斷。 本病應與與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發性血小板減
關于兒童家族性復發性血尿的治療和預防介紹
1、治療 對本病無需特殊治療，但須進行長期追蹤觀察。 2、預后 本病預后良好，極少發生腎衰竭。 3、預防 避免感染和過度勞累，加強對少數有高血壓患兒的血壓控制，避免不必要的治療和腎毒性藥物的使用。
兒童家族性復發性血尿的簡介
家族性復發性血尿又稱家族性再發性血尿、良性家族性血尿、薄基膜腎病。是以反復血尿、腎功能正常、無水腫和高血壓、陽性家族史為臨床特點；病理以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的遺傳性腎臟疾病。
兒童家族性復發性血尿的檢查
1.化驗檢查 血尿為腎小球源性血尿，常可見到紅細胞管型，24小時尿蛋白定量正常或只含少量蛋白，腎功能正常。 2.腎活檢 光學顯微鏡下沒有特異性的病理變化，大多數病例腎小球、腎小管和間質正常，但腎小囊內可見到紅細胞，部分病例可見灶性腎小球硬化和腎小管萎縮。免疫熒光鏡檢查無免疫球蛋白和補體沉著
小兒血尿的鑒別診斷
血尿的診斷思路：首先明確是否為真性血尿；其次明確血尿的來源；最后明確血尿的可能病因。 明確是否為真性血尿 當小兒尿色發紅時，需排除假性血尿：① 尿中某些代謝產物如卟啉尿、尿黑酸尿（酪氨酸代謝異常病）、膽色素、尿酸鹽及藥物如酚紅、氨基比林、利福平、鐵劑、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使
兒童家族性復發性血尿的病因分析
家族性復發性血尿由遺傳所致，多數學者認為其為常染色體顯性遺傳、部分為常染色體隱性遺傳。該病遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區域，該區域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙，導致腎小球基底膜成熟不完全而變薄，可能是致病的直接原因。
關于溶血尿毒綜合征的鑒別診斷介紹
臨床表現： 1.一般癥狀：多數患兒有乏力、惡心、嘔吐、納差，典型HUS伴有腹瀉或者血性腹瀉，少數患兒有上呼吸道感染癥狀。 2.微血管病性溶血性貧血：表現為面色蒼白，黃疸，肝大，血尿或者醬油色尿，腰背部酸痛，實驗室檢查表現為血紅蛋白降低，血漿結合珠蛋白降低，抗人球蛋白試驗陰性，間接膽紅素增高，
簡述兒童家族性復發性血尿的臨床表現
1.血尿 持續性鏡下血尿是本病典型的臨床表現，部分有發作性肉眼血尿，后者可能與上呼吸道感染或劇烈運動有關。少部分患兒除血尿外可伴有輕度蛋白尿，但一般無高血壓及腎功能不全。 2.腎外表現 薄基底膜腎病患兒無腎外表現，僅少數患兒可有聽力障礙，聽力檢查顯示為高頻區聽力障礙，但一般較輕
關于良性家族性血尿的簡介
家族性復發性血尿綜合癥（familial recurrent hematuria syndrome）又稱家族性再發性血尿良性家族性血尿、家族性血尿綜合癥，以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點，病理特點為腎小球基底膜變薄。本病常為家族性，可能是常染色體顯性遺傳病變.其唯一的組織病理學發現是
關于小兒巴特綜合征的鑒別診斷介紹
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥，但有高血壓和低腎素血癥，對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥（IAddle綜合征） 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑、瀉劑或長期腹瀉引起，丟失鉀和氯化物
關于良性家族性血尿的預防治療介紹
本病長期預后好.少數出現進行性腎衰竭的患者往往在腎活檢中發現局灶節段性腎小球硬化,可能是同時發生的.對反復肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI類藥物可能有益,也許是降低了腎小球內壓力.
關于溶血尿毒癥綜合征的鑒別診斷介紹
應注意與中毒性或缺血性急性腎小管壞死鑒別。兒童與青少年應與過敏性紫癜腎腎炎鑒別，育齡女性應與狼瘡性腎炎鑒別。HUS伴有發熱及中樞神經系統癥狀者注意與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相鑒別，二者臨床上均有微血管性溶血性貧血、血小板減少和腎功能減退，病理上均有微栓塞，但HUS主要發生于小兒，特別是嬰
關于小兒腎性糖尿的鑒別診斷介紹
1.糖尿病 此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病同時存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反應（鹽酸二羧基甲苯） 呈陽性，可確定為戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反應（間苯二酚） 呈陽性，可確定為果糖尿。 （3）尿紙上層析法
關于小兒皰疹性咽峽炎的鑒別診斷介紹
1.手足口病 （1）病原體 兩者均為腸道病毒感染引起，皰疹性咽峽炎為柯薩奇A組病毒，手足口病以柯薩奇A組16型、腸道病毒71型（EV71）多見，重癥手足口病多由EV71感染引起。 （2）診斷 僅于口腔咽腭部位、懸雍垂的黏膜上或口腔其他部位出現皰疹，診斷為皰疹性咽峽炎，如手、足、口、臀、膝關節
關于小兒馬方綜合征的鑒別診斷介紹
1.類胱氨酸尿癥 本病征須與類胱氨酸尿癥鑒別，后者系隱性遺傳，患兒智力發育遲緩，尿含類胱氨酸。尿硝普鹽試驗陽性。 2.反馬方綜合征 應與反馬方綜合征即Marchesanis syndrome相鑒別。
關于小兒囊性纖維性變的鑒別診斷介紹
本癥的肺病變應與哮喘、百日咳、慢性支氣管炎或復發性支氣管肺炎、金黃色葡萄球菌肺炎、支氣管擴張及肺結核等相鑒別。消化道臨床表現應與新生兒腸道閉鎖、小嬰兒牛奶過敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、乳糜瀉及失蛋白性腸病等鑒別。此外，又應與家族性自主神經失調、低丙球蛋白血癥等免疫缺陷病及肝硬變相區別。
關于肉眼血尿的鑒別診斷
①腎腫瘤：多見于40歲以上的患者，為無痛全程血尿、當血塊通過輸尿管時，可發生疼痛。 ②膀胱腫瘤：其特點為無痛全程間歇肉眼為主血尿，伴感染有膀胱刺激癥狀。 ③腎結核：為終末血尿，伴頑固的膀胱刺激癥狀。 ④泌尿系結石：具有勞動后絞痛和血尿相繼出現的特點。血尿應與血紅蛋白相區別，血紅蛋白尿在鏡下
關于無癥狀性血尿的診斷介紹
腎穿刺活檢是診斷腎臟損傷的金標準，符合以下條件的可以考慮做腎穿刺活檢： 1、尿沉渣鏡檢紅細胞達到腎小球血尿的診斷標準者。 2、無癥狀血尿持續或間斷出現時間大于6個月。 3、有家族史。 4、尿蛋白定量>0.2g/24H，定性（+）。 B超檢查是必要的，可以發現泌尿系統的畸形、結石、腫瘤、
小兒血尿的臨床表現及鑒別診斷
臨床表現 血尿本身臨床表現無特殊，主要是原發病相應表現或血尿相關伴隨癥狀。 病史 ① 有無前驅感染及時間關系，如急性鏈球菌感染后腎炎常有較明確的前驅病史，于感染后10~14 d出現血尿；而IgA腎病，呼吸道癥狀與血尿幾乎同時發生，一般不超過3 d。② 近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥
關于小兒巨大血小板綜合征的鑒別診斷介紹
1.血小板無力癥 常染色體隱性遺傳病，血小板有功能缺陷，血小板計數和形態均正常，血小板對腺苷二磷酸（ADP）等無聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板貯存池病 血小板計數和形態正常，而血小板內致密體減少或缺乏，對ADP等引起的聚集試驗第一相聚集正常，第二相聚集缺乏
關于小兒關節過度活動綜合征的鑒別診斷介紹
作鑒別診斷時要除外幾種遺傳性結締組織病的特征和馬方（Marfan）綜合征、埃-當（Ehlers-Danlos）綜合征、風濕熱和一些少見的代謝紊亂性疾病，如高胱氨酸尿癥也可有關節松弛，但本綜合征是指單獨存在全身關節松弛。
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
1、診斷 根據患者侏儒、光敏和面部毛細血管擴張性紅斑等特點一般診斷不難。如染色體檢查有畸變，更有助于診斷。目前淋巴細胞姐妹染色單體交換（SCE）檢查是確診本病的極有效方法。 2、鑒別診斷 本病征應與科凱恩氏綜合征（Cockayne綜合征）、先天性皮膚異色癥、共濟失調毛細血管擴張癥、紅斑狼瘡