關于CrowFukase綜合征的實驗室檢查介紹
血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。......閱讀全文
關于CrowFukase綜合征的實驗室檢查介紹
血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。
關于CrowFukase綜合征的輔助檢查介紹
1、骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。 2、神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 3、腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。
CrowFukase綜合征的實驗室檢查
血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。
CrowFukase綜合征的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 血清學檢查 血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。 血液 半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。 腰椎穿刺 腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。 輔助檢查 骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕
關于CrowFukase綜合征的預后介紹
Crow-Fukase綜合征病人的預后較多發性骨髓瘤好。與典型的多發性骨髓瘤相比,Crow-Fukase綜合征病人發病年齡早(中位年齡分別為51和64歲),病情進展緩慢,生存期長(中位生存期分別為97個月和30~35個月),5年生存率高(分別為60%和20%)。神經病變的不斷惡化是Crow-Fu
CrowFukase綜合征的輔助檢查
骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。 神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。
關于CrowFukase綜合征的鑒別診斷介紹
1、吉蘭-巴雷綜合征 雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。 2、結締組織病 雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常,但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不
關于CrowFukase綜合征的簡介
POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮
關于CrowFukase綜合征的病因分析
Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染與Crow-Fukase綜合征相關性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有關。Belec等對18
CrowFukase綜合征的輔助檢查及診斷
輔助檢查 骨髓穿刺 半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。 神經傳導速度 四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。 腓腸神經活檢 可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。 診斷 Crow
CrowFukase綜合征的概述
POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮
CrowFukase綜合征的病因
Crow-Fukase綜合征病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染與Crow-Fukase綜合征相關性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有關。Belec等對18
CrowFukase綜合征的診斷
Crow-Fukase綜合征因多臟器損害,臨床表現復雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現中的3項以上者才能確診。其中又以多發性周圍神經病、內臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現不明原因的周圍神經損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應想到本綜合征的可能性,
關于poems綜合征的實驗室檢查介紹
1.淋巴結活檢 病理結果可為Castleman病(巨大淋巴結增生癥)、反應性增生、慢性淋巴結炎。 2.周圍神經活檢 病理為脫髓鞘樣改變。 3.M蛋白和骨髓異常 所有患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多,流式細胞可鑒定其為克隆性。 4.其他 大部分患者
關于CrowFukase綜合征的流行病學
Crow-Fukase綜合征平均發病年齡為46歲(27~80歲),約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987~1993年間文獻報道50例,平均發病年齡為47.5歲,男女比例為2.3∶1,與國外相近。
CrowFukase綜合征的發病機制
Crow-Fukase綜合征發病機制不清,前炎性細胞因子(proinflammatory cytokines)和血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本
CrowFukase綜合征的鑒別診斷
吉蘭-巴雷綜合征 雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。 結締組織病 雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常,但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不常見。
診斷CrowFukase綜合征的簡介
Crow-Fukase綜合征因多臟器損害,臨床表現復雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現中的3項以上者才能確診。其中又以多發性周圍神經病、內臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現不明原因的周圍神經損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應想到本綜合征的可能性,
治療CrowFukase綜合征的簡介
目前尚無特殊療法,主要為對癥處理。 免疫抑制藥治療 潑尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,隨病情好轉而減量。對激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或環磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20個月后改服4m
預防CrowFukase綜合征的簡介
1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。 3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。
關于柏查綜合征的實驗室檢查介紹
血液學檢查,急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現,血常規檢查可有白細胞計數增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者,可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查,急性型者可有血清膽紅素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原時間延長和血清白蛋白減
關于布蘭特綜合征的實驗室檢查介紹
血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、脂肪痢等。
概述CrowFukase綜合征的發病機制
Crow-Fukase綜合征發病機制不清,前炎性細胞因子(proinflammatory cytokines)和血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本
關于小兒賴氏綜合征的實驗室檢查介紹
1.血象檢查 白細胞總數明顯升高,粒細胞占多數。 2.尿液檢查 尿中可出現酮體,出現二羧酸。 3.血液檢查 肝功能多異常,血清谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明顯上升,多于1周內恢復正常。疾病早期血氨明顯增高,可升高達300μg/dl以上,亦于1周內恢復至正常血氨。凝血
關于漢坦病毒心肺綜合征的實驗室檢查介紹
本病多數患者白細胞計數升高,最高可達(30~65)×109/L,中性粒細胞明顯升高,核左移,可以出現免疫母細胞型淋巴細胞、晚幼粒細胞和(或)中幼粒細胞,異型淋巴細胞亦常見,血小板明顯減少,部分患者出現血液濃縮,紅細胞和血紅蛋白升高,血細胞比容增大。
關于腸吸收不良綜合征的實驗室檢查介紹
1.篩選試驗 (1)糞便pH 測定:糖耐受不良兒新鮮糞便pH 多0.75g/dl 為異常。上述上清液也可加斑氏(Benedict)液后加熱,測還原糖。 2.糖-呼氣試驗(sugar-expiratory test) 方法敏感、可靠、簡便,且無創傷性,但需氣相色譜儀測呼氣中氫含量。人體本身不能
概述CrowFukase綜合征的臨床表現
Crow-Fukase綜合征起病隱襲,進展緩慢,主要臨床表現可歸納為以下6組。 進行性多發性周圍神經病 常為首發癥狀,表現為四肢對稱性運動、感覺障礙,下肢較上肢重,遠端較近端重,常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失,套式感覺障礙,部分病人僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。 臟器腫大
簡述CrowFukase綜合征的并發癥
幾乎所有Crow-Fukase綜合征病例都合并漿細胞增生性疾病,最常見為骨硬化性骨髓瘤,其次為髓外漿細胞瘤,溶骨性多發性骨髓瘤少見。其次為內分泌功能紊亂、心衰和惡病質。
簡述CrowFukase綜合征的基本信息
本病于1956年首先由Crow描述,1968年隨后由Fukase描述。Nakanishi等將其稱為POEMS綜合征。Takatsuki首先確認并全面描述本病,因此也有人稱為Takatsuki綜合征。Bardwick等將上述5種主要表現的第一個字母合并稱為Crow-Fukase綜合征。Crow-F
關于Sipple綜合征的實驗室檢查
1、血液檢查 測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等,便于早期診斷本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高, 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。 2、激發試驗 單純性嗜鉻細胞瘤用胰高血糖素