概述Vogt小柳原田綜合癥的臨床表現
Vogt-小柳原田綜合癥好發于青壯年，男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見，全病程常持續數月至1年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥（頭發、眉毛、睫毛變灰白）和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三期： 1、前驅期 又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發病，多數有感冒癥狀、全身不適、發熱、頭痛、頭暈，常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙，偶可見偏癱、失語、腦神經癱瘓。約有50%的患者出現耳鳴和聽力減退，常為一過性，少數可有嚴重耳聾。Vogt-小柳綜合征，大約50%患者在起病期有腦膜刺激征，而原田綜合征患者約有90%有腦膜刺激征癥狀。此期常持續數月后逐漸緩解。 2、眼病期 繼前驅期癥狀之后，常雙眼同時或先后發病，呈突發性色素膜炎。約70%的病人主訴雙眼視力急劇下降，約30%的病人先出現一側眼視力下降，而另一側眼也相繼發生......閱讀全文
概述Vogt小柳原田綜合癥的臨床表現
Vogt-小柳原田綜合癥好發于青壯年，男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見，全病程常持續數月至1年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥（頭發、眉毛、睫毛變灰白）和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三
關于Vogt小柳原田綜合癥的簡介
Vogt-小柳原田綜合癥又稱色素膜-腦膜炎綜合征、色素膜-腦膜腦炎、彌漫性色素膜炎綜合征，是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。 其特征為： ①突發性色素膜炎； ②眉毛及毛發變白、禿發及白癜風等皮膚損害； ③頭痛、頭暈、惡心等神經系統表現； ④耳鳴、耳聾及眩暈等內耳癥狀。 Vo
診斷Vogt小柳原田綜合癥的簡介
根據Vogt-小柳原田綜合癥的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。 青或中年人，雙眼同時或短期內先后發生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無其他眼部或全身癥狀和
概述Vogt小柳原田綜合征的臨床表現
葡萄膜大腦炎好發于青壯年男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見。全病程常持續數月至1年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。葡萄膜大腦炎有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三期：
治療Vogt小柳原田綜合征的概述
1.早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效， 常用地塞米松10～20mg/d靜脈滴注 7～14天，或甲潑尼龍(甲基強的松龍)500～1000mg/d靜脈滴注，3～5天，以后改為潑尼松40～60mg/d口服，應逐漸減量，維持量要服用數月 停藥前應注射ACTH以免復發。 2.若激素療效欠佳，可加用免
關于Vogt小柳原田綜合癥的發病機制介紹
1、內分泌學說 內分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2、病毒學說 病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體，Takabashi曾將原田病患者的玻璃體抽出注入兔腦池中，誘發視神經炎、葡萄膜炎。另有學者推測葡萄膜色素細胞變形是由“親色素細胞病毒”引起的。日本學
關于Vogt小柳原田綜合癥的病理改變介紹
Vogt-小柳原田綜合癥的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變為主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。 本病典型的病理改
關于Vogt小柳原田綜合癥的局部治療介紹
在全身治療的同時，局部用藥特別重要。對于前色素膜炎，宜用糖皮質激素作結膜下注射。球后注射時，可用潑尼松1mg與利多卡因0.2mg混合液，每3周1次。治療期間必須經常觀察是否引起眼壓升高，一旦眼壓升高，應立即施行脫水治療。 有明顯顱內壓增高者，應用20%甘露醇脫脫水，以降低顱內壓。此外，可給予如
關于Vogt小柳原田綜合癥的鑒別診斷介紹
伏格特-小柳-原田病應與能夠引起脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎、全葡萄膜炎和復發性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑒別，其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內淋巴瘤等。 交感性眼炎 交感性眼炎無論從臨床表現上，還是從組織學上都與伏格特-小柳-原田病有很多相似之處，有助于鑒別的最重要
關于Vogt小柳原田綜合癥的流行史介紹
伏格特-小柳-原田病在世界各地均有發生，但多發生于色素較多的人種，常發生于亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反復發作，病程可長達數年乃至數十年。在日本和中國，伏格特-小柳-原田是最常見的葡萄膜炎類型之一。在我國葡萄膜炎中，此綜合征占16.1%。在日本此綜合征的發病率高達6.5/100萬，
關于Vogt小柳原田綜合癥的全身治療介紹
治療的關鍵是病程早期應用大劑量糖皮質激素抑制滲出物機化，終止淋巴細胞進一步致敏，尤其重要的是抑制致敏的淋巴細胞分裂增殖。可用大劑量糖皮質激素靜滴，如甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）每天200～240mg，同時并用甘露醇每天250～500ml。甲潑尼龍需每兩天減量10～20mg，到每天用量為5～10mg時
關于Vogt小柳原田綜合癥的并發癥介紹
眼病期多合并有廣泛性視網膜剝離，膜周圍出現小白斑，眼底色素萎縮、沉積，還可出現繼發性青光眼、白內障、視神經炎、眼球萎縮。腦神經麻痹。并發癥的發生與葡萄膜炎的持續時間、復發頻度有明顯的關系，炎癥持續時間越長，復發頻度越高，越易出現并發癥。此外，還與糖皮質激素的應用有關。長期的糖皮質激素滴眼劑點眼治
關于Vogt小柳原田綜合癥的預后和預防介紹
一、預后 Vogt-小柳原田綜合癥如能早期診斷，早期治療，預后較好。通常原田型預后良好，而伏格特-小柳型預后略差。一般病程遷延在2～3個月或更長。本病容易復發，特別是早期延誤治療和治療不徹底的病人，極易復發。 二、預防 盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。 1.消
關于Vogt小柳原田綜合癥的其他輔助檢查介紹
1、腦電圖 可顯示腦實質受累的改變，可呈彌漫性異常。 2、聽力檢查 在發病后3個月內進行聽力檢查，約有80%的病人有感覺性耳聾，一般為對高音域聽覺障礙，顯示為高頻音漸增或高頻音驟降時聽力下降。主訴耳鳴者有時可合并外周性前庭功能失調。 3、放射學檢查 CT如發現脈絡膜增厚、嚴重視網膜脫離
關于Vogt小柳原田綜合癥的免疫學說介紹
Vogt-小柳原田綜合癥可能是細胞免疫和體液免疫共同作用而致病。 這種損傷是由淋巴細胞介導的。實驗證實，本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細胞是把黑色素作為靶細胞來進行攻擊的。也就是說，黑色素細胞既是免疫反應的抗原，也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細胞。現已從病人體內檢
關于Vogt小柳原田綜合癥的超聲波檢查介紹
盡管伏格特-小柳-原田病的診斷多是基于臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結果，但患者往往有虹膜后粘連，瞳孔難以擴大。此外，有些患者可有明顯的晶狀體混濁，這些均可影響眼底的可見性。對這些患者，超聲波檢查為診斷提供了重要的證據。最近Foster等詳細描述了此綜合征的眼部超聲改變，這些包括： ①彌漫
關于Vogt小柳原田綜合癥的眼電生理檢查介紹
眼電圖（EOG）和視網膜電流圖（ERG）方面的檢查在伏格特-小柳-原田病診斷中無特異性，但對于屈光介質混濁者或進行隨訪觀察可能有一定的意義。在前驅期和葡萄膜炎期EOG振幅降低，在慢性期，EOG振幅逐漸恢復。隨著病程延長，患者L/D之比明顯下降，在小于1.8者，在5年以下組為6.9%，5～10年組
關于Vogt小柳原田綜合癥的實驗室檢查介紹
1、腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查，但在臨床應用上并不廣泛。這是因為在大多數患者中，根據病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。患者的腦脊液改變主要表現為淋巴細胞增多。在炎癥發生后1周內，約80%的患者出現腦脊液淋巴細胞增多，1～3周則有97%的患者出
關于Vogt小柳原田綜合征的簡介
葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)又稱小柳-原田綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎)，發病前有腦膜刺激癥狀，根據臨床觀察，兩者有相似之處，故稱為Vogt-小柳-原田(Vog
診斷Vogt小柳原田綜合征的簡介
根據本綜合征的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。 一、鑒別診斷： 早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑒別。 二、實驗室檢查： 腰穿CSF檢查：C
關于Vogt小柳原田綜合癥的超聲生物顯微鏡檢查介紹
超聲生物顯微鏡（ultra-sound biomicroscope，UBM）是近年來出現的用于眼前段組織結構和疾病檢查的一種超聲檢查方法。它不但對虹膜病變有較好的評價作用，還對用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近結構改變進行準確的評價。伏格特-小柳-原田病在早期雖然主要累及脈絡膜，但虹膜睫狀體也
關于Vogt小柳原田綜合征的病因分析
病因尚無定論，文獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。 發病機制： 1.內分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2.病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體，Takabashi曾將原田病患者的玻璃體抽出注入兔腦池中，誘發視神經炎、葡萄膜炎。另有學者
關于Vogt小柳原田綜合征的特征介紹
葡萄膜大腦炎特征是，患葡萄膜炎同進伴有腦炎，聽力障礙，脫發，毛發變白及皮膚白癜風等全身癥狀。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳病(Vogt-koyanagi)，以后部葡萄膜炎為主者稱原田病(Harade)，因兩病無截然界線且常同時發生，故統稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田綜合癥。病因：有人發現葡萄膜
關于Vogt小柳原田綜合征的病理改變介紹
小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中，小血管炎性改變為主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫 缺血性改變及膠質細胞增生等。 [2] 葡萄膜大腦炎
色素膜腦膜炎綜合征的簡介
Vogt-小柳原田綜合癥；葡萄膜腦膜腦炎綜合征；神經-全葡萄膜炎綜合征；特發性葡萄膜大腦炎；uveoencephalitis綜合征；uveomeningo-encephalitis；Vogt-Koyanagi-Harada綜合征；Vogt-小柳-原田綜合征；葡萄膜大腦炎綜合征；色素膜腦膜腦炎；小
概述伏格特小柳原田綜合征的臨床表現
VKH綜合征以急性發作開始，病程遷延反復。分兩個臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型（VK型）和滲出性脈絡膜炎為主的原田型（H型）。二者在眼病之前，均可出現發熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓力增高等癥狀與體征；腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞及蛋白含量
概述小柳原田綜合征的癥狀體征
小柳-原田綜合征好發于青壯年，男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見，全病程常持續數月至1 年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三期：
關于小柳原田病的基本介紹
小柳原田病是指主要表現為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎（葡萄膜炎），同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發、脫發、白癜風等累及多器官系統的臨床綜合征，又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后報告的以眼前段炎癥為主（Vogt-小柳綜合征），以后Harada（原田）報告
小柳原田病的病因和發病機制
病因不明，有以下兩種推想。 1、小柳認為本病為病毒所致，但實際結果為陰性。 2、多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。 臨床表現 1、前驅期
簡述小柳原田綜合征的治療方案
1、小柳-原田綜合征早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效 常用地塞米松10～20mg/d 靜脈滴注，7～14 天，或甲潑尼龍（甲基強的松龍）500～1000mg/d 靜脈滴注，3～5 天，以后改為潑尼松40～60mg/d 口服，應逐漸減量，維持量要服用數月，停藥前應注射ACTH 以免復發。 2