蓋倫靜脈畸形是一種會對胎兒心臟和肺部造成壓力并使大腦缺氧的罕見疾病。近日,據《中風》(Stroke)雜志報道,外科醫生首次在產前通過手術矯正了胎兒大腦中的異常血管。這名患病嬰兒出生時并未出現并發癥,表明手術取得成功。
蓋倫靜脈畸形在出生前就已形成,由于胎兒大腦中的動脈連接回器官的中央靜脈,使靜脈擴張,從而讓更多的血液通過,給心臟和肺部施加壓力,造成大腦缺氧。患有這種疾病的嬰兒通常會在出生后幾天內出現心力衰竭和類似中風的癥狀。
患有這種疾病的嬰兒在出生之前,胎盤有助于減輕一些壓力,一旦他們出生再進行手術可能為時已晚。“即使有最好的護理標準,我們也無法幫助很多患者。”馬薩諸塞州波士頓兒童醫院的Darren Orbach說,“盡管我們盡了最大努力,他們還是有的不幸去世了,或者留下了嚴重的腦損傷。”
Orbach和同事對妊娠34周零2天的胎兒進行了手術修復。核磁共振掃描顯示,該胎兒中心靜脈直徑超過14毫米。“當靜脈直徑達到8毫米或更大時,我們就有90%的把握確定這個嬰兒出生后會得重病。”Orbach說,這是他們見過的最嚴重的畸形之一。
這名孕婦在手術前接受了脊髓麻醉,體內胎兒也接受了注射麻醉,以防止手術過程中發生移動。外科醫生將一根針插入子宮,通過超聲波成像幫助將其對準胎兒頭部的后部,也就是畸形的位置。
外科醫生輕輕地將針尖推入靜脈,然后通過針頭放置導管,將特殊的金屬線圈插入畸形產生的額外空間。這些線圈減少了流經靜脈的血液量。手術持續了不到兩小時。
術后一天的超聲波檢查顯示,胎兒心臟的供血量減少了43%。手術前后的核磁共振成像也顯示,靜脈直徑縮小了近5毫米。兩天后,嬰兒早產,沒有并發癥,不需要心臟藥物或額外的手術。
“這是非常了不起的,因為這些嬰兒通常病情嚴重。”Orbach說,這名目前已7周大的嬰兒看起來仍然很健康。
斯坦福大學的Courtney Wusthoff說,對于出生后無法治療的蓋倫靜脈畸形,這種手術是一種很有前途的方法,可以防止嬰兒腦損傷和死亡。“缺點是,任何時候做胎兒手術,都有并發癥的風險,尤其是早產。”
“在第一個病人身上取得這樣的結果顯然是非常令人興奮的,但這只是第一個病人。我們必須進行科學研究,并證明它對所有患者都有效。”Orbach說,他計劃在另外19名參與者身上進行手術。
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