多發骨髓瘤是一種無法治愈的漿細胞惡性增殖性疾病，其骨髓中克隆性漿細胞異常增生，分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），導致相關器官或組織損傷。溶骨性病變的存在是多發骨髓瘤的標志，主要臨床表現為骨痛、貧血、脊髓壓迫癥狀、腎功能不全、高鈣血癥，尤其是病理性骨折的發生會嚴重影響患者生存質量。對于多發骨髓瘤導致的病理性骨折，筆者采取局部減瘤后的肢體重建技術治療，采用髓內固定聯合骨水泥重建肢體功能，提高了患者的整體生存質量，報道如下。
病例報道
病例1，男，65歲，因“跌傷導致左髖關節疼痛，活動受限11小時”入院。患者入院11小時前行走時不慎摔倒，感左髖部疼痛伴活動受限，X線片顯示左股骨粗隆間骨折、對位對線不良，以左側股骨粗隆間骨折入院治療。專科查體：左下肢外旋屈曲畸形，無明顯腫脹及青紫，左下肢縱向叩擊痛陽性，左髖關節壓痛明顯，可捫及骨擦感，活動受限，腹股溝淋巴結未觸及腫大；皮膚感覺無異常，左側足背動脈搏動良好，其余肢體未見異常。診斷：左側股骨粗隆間病理性骨折。實驗室檢查：IgG陽性，IgA陰性，IgM陽性，κ輕鏈弱陽性，λ輕鏈陰性。患者入院后行骨腫瘤穿刺活體組織病理檢查顯示多發骨髓瘤。術前C型臂X線機透視下定位骨腫瘤位置，麻醉后取仰臥位，大腿外側入路，切開皮膚、皮下軟組織、闊筋膜張肌，分開股外側肌后顯露病灶，切除累及周圍軟組織，刮除髓腔內骨腫瘤，以高速磨鉆及刮匙刮除瘤壁，用無水乙醇對瘤壁內進行無瘤處理；于股骨粗隆頂點處開口，為避免腫瘤擴散遠端不擴髓，根據術前測量髓腔粗細置入主釘，透視下將髓內釘近端頭釘及遠端鎖釘依次鎖定，保護周圍軟組織后將骨水泥填充于股骨缺損處并塑形，依次縫合各層軟組織，無菌敷料包扎。術后即指導患者坐起，行屈髖、屈膝康復鍛煉，拔除引流管后囑患者不負重下床活動，逐漸恢復患肢功能。術后切口一期愈合，無其他并發癥。術后病理檢查結果顯示為漿細胞骨髓瘤，轉血液科進一步專科治療。術后隨訪48個月，患肢恢復日常活動功能，下肢可正常行走。末次隨訪時患肢X線片顯示骨腫瘤未復發，內固定無移位、斷裂，無骨水泥松動、肢體短縮及對線不良等并發癥發生（圖1）。
病例2，男，85歲，因“左上臂疼痛8月，加重3小時”入院。患者入院8月前無明顯誘因出現左上臂疼痛，進行物理治療，疼痛不緩解，入院3小時前感覺左上臂疼痛加重，X線片顯示左肱骨病理性骨折。專科查體：左上臂中下段明顯腫脹，內側及后側明顯壓痛，皮溫正常，可捫及骨擦感，肩關節及肘關節活動明顯受限。實驗室檢查：IgG陽性，IgA陰性，IgM陰性，κ輕鏈陽性，λ輕鏈陰性。患者入院后行骨腫瘤穿刺活體組織病理檢查顯示多發骨髓瘤，決定進行手術治療。麻醉后取沙灘椅位，切開皮膚、皮下軟組織，沿肱肌和肱橈肌間隙進入，顯露橈神經，切除腫瘤侵犯的周圍軟組織，依據術前測量的距離完整切除瘤段，于肱骨大結節頂點偏內側、肱二頭肌腱溝后方5mm處開口但不擴髓，置入髓內釘主釘，C型臂X線機透視下將髓內釘遠、近端鎖釘依次鎖定，保護周圍軟組織后將骨水泥填充于肱骨缺損處并塑形，依次縫合各層軟組織，無菌敷料包扎。肩關節外展支具固定患肢，指導患肢行外展、屈曲、后伸等康復鍛煉，逐漸恢復患肢功能。術后切口一期愈合。術后病理檢查結果顯示為肱骨多發骨髓瘤，轉血液科進一步專科治療。術后隨訪50個月，患肢恢復日常活動功能，上肢正常持物。末次隨訪時X線片顯示骨腫瘤未復發，內固定無移位、斷裂，無骨水泥松動、肢體短縮及對線不良等并發癥發生。
討論
多發骨髓瘤的治療方案有新輔助化療、放療、免疫綜合治療等，但是當多發骨髓瘤患者出現骨骼事件（MMBD）時，破骨細胞與成骨細胞的平衡被打破，破骨細胞活性活躍，成骨細胞活性被抑制，從而造成劇烈的骨質流失，嚴重的骨質疏松導致骨痛和病理性骨折，這些骨折明顯降低了患者的生活質量并影響其生存，上述內科治療無法在短時期內緩解頑固性骨痛，因此需要手術治療。
筆者選擇局部減瘤后的肢體重建技術治療多發骨髓瘤合并的四肢病理性骨折，通過骨折內固定恢復肢體功能，提高患者生存質量，可以為進一步綜合治療創造條件。MMBD手術特點：①患者有手術意愿，但不能耐受如人工腫瘤假體置換術及肢體重建等根治性手術；僅僅是局部姑息手術，其治療原則是用簡單內固定重建骨的連續性以及維持骨的穩定性。②手術治療的目的是減輕疼痛，最大限度恢復肢體功能并最終改善患者的生活質量。隨著外科手術技術的進步以及內固定物設計和制造的改進，降低了手術難度，縮短手術時間，早期就可以進行患肢功能鍛煉，為最佳的手術治療策略提供了更多的選擇。③骨水泥的強化作用。由于MMBD導致繼發性骨質疏松癥而使骨骼異常脆弱，在骨骼內使用金屬內固定的失效風險要高于正常情況，因此需在骨缺損處填充骨水泥，利用骨水泥的可塑性，在骨水泥膠結時填充入腫瘤腔，隨即提供牢固的穩定性。骨水泥在腔隙內填充而不是單純粘接，骨水泥滲透進入骨小梁中，骨水泥與骨界面上形成交織嵌頓，從而將骨水泥與骨表面間的剪切應力轉化為壓力，增加骨骼的強度，還可避免髓內釘在界面上的微動。