脂腫性頭皮（lipedematousscaip,LS）是種罕見的皮膚病，文獻報道極少，尤其是男性患者，非常罕見，其病因及發病機制尚不明確。臨床上主要變現為頭皮的彌漫性增厚，部分患者可伴有脫發或斷發。近期我科診斷1例，現報告如下。
1病歷摘要
患者男，49歲。因頭頂部局限性腫脹2年，于2016年10月8日就診于蘇州市立醫院東區皮膚科。患者2年前無明顯誘因頭頂部頭皮出現腫脹，后緩慢增大。患者發病以來無瘙癢、頭痛及發熱等，飲食及睡眠正常，體重無明顯改變。既往體健。頭部無外傷史。家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況好，系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科檢查：頭頂部約8cm×6cm皮膚彌漫性增厚（圖1），質地軟，觸如海綿，無明顯壓痛。皮膚顏色正常，無明顯炎癥反應及瘢痕形成，無明顯脫發、斷發。實驗室及輔助檢查：血常規及血生化均正常。頭部B超檢查：頭頂部皮膚彌漫性增厚，最厚約11.07mm（正常頭皮厚度約5~6mm）（圖2）。皮損組織病理檢查：表真皮大致正常，未見明顯炎性細胞浸潤，毛囊數量未見減少，皮下脂肪層明顯增厚，結構正常（圖3），未見明顯炎癥浸潤及細胞壞死。診斷：脂腫性頭皮。治療：未治療，現隨訪1年，皮損無明顯進展，無脫發、瘙癢、頭痛等癥狀。
2討論
LS是種非常罕見的皮膚病，Cornblee[1]于1953年報道，表現為頭皮彌漫性的腫脹和增厚。后Lee等[2]正式將其命名為LS。目前國內報道3例患者[3-5]，均為女性，本例患者為男性。LS的臨床特點如下：①皮損多好發于頭頂或枕部，可緩慢進展，；②頭皮腫脹厚度可達正常人頭皮厚度的2~3倍，LS患者頭皮的厚度可達9.8~19.2mm；③質軟，觸如海綿或揉面感；④大部分患者無自覺癥狀，部位患者可有頭痛和瘙癢等不適；⑤部分患者可伴隨脫發，稱之為脂腫性脫發（li－pedematousalopicia,LA），目前pubmed檢索到LA20余例，本例患者暫未見脫發現象。關于LS的發病原因仍未明確，但發病人群多為女性，可能是遺傳易感因素的個體對某些未知刺激的異常反應，引起皮下脂肪層增厚；有部分報道發現LS可以并發高血壓[6]或高血脂[7]；另有報道認為抑郁可能是LS的發病原因[8]，本例患者無明顯誘因。LS的組織病理表現為皮下脂肪層明顯增厚，表皮、真皮及脂肪無明顯炎性細胞浸潤，毛囊無明顯減少。LA的組織病理除了LS的表現外，還可見到毛囊數量的減少，部分可有真皮、毛囊周圍炎性細胞浸潤，甚至毛囊周圍纖維化表現。本例患者未見明顯炎性反應及毛囊的減少。LS需與毛囊黏蛋白病、拔毛癖及斑禿等鑒別。LS和LA的治療既往多通過糖皮質激素治療[9]（包括皮損內注射、外用、口服），效果一般，只有極少數患者取得效果，Cabrera等[10]采用口服霉酚酸酯（驍悉）治療LA效果佳，但是只是個例報道，具體療效有待進一步明確；近年來王琪海等[3]通過頭皮帽狀腱膜及部分脂肪層切除治療LS，術后恢復良好。LS和LA的治療需要進一步研究。本例患者無明顯不適，目前隨訪1年病情無進展，仍在隨訪中。
參考文獻略。
